Razumevanje dysautonomia v avtonomnem živčnem sistemu

Avtonomni živčni sistem nadzoruje pomembne telesne funkcije, kot je srčni utrip in krvni tlak, ki nas ohranja pri življenju, ne da bi kdajkoli pomislili na njih. Skoraj vse medicinske motnje lahko na nek način vplivajo na avtonomni živčni sistem, čeprav relativno malo bolezni napade avtonomni živčni sistem. Spodaj so navedene nekatere najpogostejše oblike disfunkcije avtonomnega živčnega sistema ali dysautonomia:

Akutna avtonomna paraliza

Akutna avtonomna paraliza, ki je bila prvič opisana leta 1975, ostaja izjemno redka, vendar služi kot dober primer, kaj se zgodi, ko so ogrožene vse funkcije avtonomnega živčevja. Simptomi se pojavijo več kot teden dni ali nekaj tednov s popolno izgubo večine avtonomnih funkcij in vključujejo suhe oči, ortostatsko hipotenzijo, pomanjkanje sline, impotenco, moteno delovanje mehurja in črevesja ter bolečine v trebuhu in bruhanje. Vplivajo tako parasimpatična kot tudi simpatična vlakna, čeprav so drugi živci prizaneseni. Lumbalna punkcija lahko pokaže povišano vsebnost beljakovin v cerebrospinalni tekočini. Vzrok le redko najdemo, čeprav je verjetno, da je avtoimunska bolezen podobna Guillain-Barrejevemu sindromu. Najboljše zdravljenje ni jasno, čeprav so nekateri predlagali izboljšanje po izmenjavi plazme ali dajanje IVIG.

Idiopatska ortostatska hipotenzija

Redka degenerativna bolezen, idiopatska ortostatska hipotenzija se pojavi v srednjem do poznem življenju in vključuje lezije v postganglionskih simpatičnih nevronih, ki preprečujejo, da bi srce po potrebi pospešilo. To je zelo redko; pogostejša centralna preganglionska dasautonomija vključuje degeneracijo dela hrbtenjače, skozi katero avtonomna živčna vlakna potujejo v bočnem rogu. V obeh primerih se zdravljenje začne z neinvazivnimi spremembami življenjskega sloga, vključno z nošenjem nogavic pod pritiskom, in počasi prehaja iz sedečega v položaj. Če to ni dovolj, bodo morda potrebna zdravila, kot je midodrin ali Florinef.

Sekundarna ortostatska hipotenzija

V tej zelo razširjeni obliki dusautonomije periferna nevropatija, kot je tista pri sladkorni bolezni, vpliva tudi na periferni avtonomni živčni sistem. Obstajajo številni drugi vzroki, vključno z uživanjem alkohola, prehranskimi pomanjkljivostmi ali strupenostjo.

Dysautonomia, ki spremlja diabetično nevropatijo, je še posebej pogosta in lahko povzroči impotenco, drisko in zaprtje, poleg ortostatske hipotenzije. Ti simptomi so lahko ali pa ne tako hudi kot spremljajoče senzorične spremembe, ki jih povzroča diabetična periferna nevropatija. Pomembno je tudi opozoriti, da so te periferne nevropatije včasih vnaprej postavile diagnozo sladkorne bolezni, nekateri laboratorijski testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje diabetesa, kot je raven hemoglobina A1c, pa so lahko še vedno v normalnih mejah. Z drugimi besedami, periferni živci so lahko bolj občutljivi kot diagnostični testi, ki jih zdravniki uporabljajo za odkrivanje sladkorne bolezni.

Druge oblike periferne nevropatije, kot so tiste, ki jih povzroča amiloidoza, imajo še močnejše dysautonomije. Podedovana nevropatija, ki jo povzroča Fabryjeva bolezen (pomanjkanje alfa-galaktozidaze), lahko povzroči tudi izrazito dasautonomijo.

Riley-Day sindrom

Medtem ko ima približno četrtina ljudi, starejših od 65 let, nekakšno dysautonomijo, kar kaže ortostatska hipotenzija, je dasautonomija pri mladih zelo redka.Izjema je dedna dinautonomija, imenovana sindrom Riley-Day.

Sindrom Riley-Day je podedovan avtosomno recesivno, kar pomeni, da starši morda niso prizadeti, čeprav ima otrok bolezen. Med simptomi so posturalna hipotenzija, labilni krvni tlak, slaba regulacija temperature, hiperhidroza, ciklično bruhanje, čustvena labilnost in zmanjšana občutljivost na bolečino. Ti simptomi so verjetno posledica okvare normalne celične migracije med razvojem.

Trauma in avtonomni živčni sistem

Simpatični živci tečejo skozi hrbtenjačo v tako imenovanih intermediolateralnih celičnih kolonah. Če se ti stolpci prekinejo zaradi travme s hipotenzijo, lahko pride do izgube znojenja, paralize mehurja in gastrointestinalne imotilnosti; to imenujemo hrbtenični šok. Zdi se, da dajanje naloksona ublaži nekatere simptome: simpatične in parasimpatične funkcije se po določenem času vrnejo, vendar ne bodo več pod nadzorom višjih struktur. Na primer, če krvni tlak pade, se periferne krvne žile ne bodo zožile, saj to temelji na komunikaciji med medulo v možganskem deblu in preostalem telesu skozi hrbtenjačo. Drugi refleksi pa bodo ostali nedotaknjeni. Če je koža stisnjena na roki, se bodo krvne žile v tej roki stisnile, kar bo povzročilo povečan pritisk v tem okončini.

Ljudje, ki so tetraplegični zaradi poškodbe hrbtenjače, lahko trpijo tudi zaradi avtonomne disrefleksije. Krvni tlak se dvigne, srčni utrip se upočasni in deli pod lezijo se lahko zardijo in prekomerno znojijo, poleg krčev na nogah in nehotenega praznjenja mehurja. Avtonomna disrefleksija je lahko smrtno nevarna, če se ne zdravi takoj.

Hude poškodbe glave ali cerebralne krvavitve lahko sproščajo tudi nadledvične žleze in povečajo simpatični tonus. Včasih lahko mase pritiskajo na možgansko deblo, kar vodi do intenzivne hipertenzije, nepravilnega dihanja in srčnega upočasnjevanja v tako imenovanem Cushingovem odzivu, mračni kazalec povečanega intrakranialnega tlaka.

Dysautonomia zaradi drog in toksinov

Spinalni šok je podoben drugim avtonomnim krizam, ki se imenujejo "simpatične nevihte", ki jih lahko povzroči uporaba nekaterih zdravil, kot je kokain. Veliko predpisanih zdravil deluje tako, da deluje na avtonomni živčni sistem, enako pa velja tudi za številne toksine. Organofosfatni insekticidi in sarin, na primer, povzročajo parasimpatično prekomerno aktivnost.

Druge dysautonomias

Hiperhidroza je manj smrtno nevarna, vendar še vedno lahko neprijetno dysautonomia, ki povzroči neprimerno močan znoj. V nasprotju s tem anhidroza povzroči premajhno znojenje, ki je lahko nevarno, če vodi do pregrevanja.

Raynaudov pojav povzroča zmanjšan dotok krvi v prste na mrazu in je pogosto povezan s periferno nevropatijo ali boleznijo vezivnega tkiva, kot je skleroderma.

Disfunkcija mehurja je pogosta in je lahko posledica številnih različnih težav, vključno z dysautonomias. Inervacija mehurja je kompleksna in navidezno preprosto dejanje uriniranja se dejansko opira na tesno sodelovanje med prostovoljnimi, simpatičnimi in parasimpatičnimi živčnimi funkcijami. Morda zato, ker je pravilna funkcija mehurja odvisna od toliko različnih sestavin, ni presenetljivo, da so težave pogoste in lahko vključujejo inkontinenco ali zadrževanje urina.

V enem članku je nemogoče obravnavati vse vidike dusautonomije. Poleg tega, kar smo pokrili, so včasih lahko prizadeti le deli telesa, kot je oko (kot v Hornerjevem sindromu) ali ud (kot pri refleksni simpatični distrofiji). Ta članek lahko služi kot splošni uvod in spodbudi nadaljnje branje za tiste, ki želijo več informacij.