Simptomi in zdravljenje sindroma opsoklonus-mioklonus
Kazalo:
Skrivnostna diagnoza - Bulozni pemfigoid in sindrom otrdelosti 2/3 (Januar 2025)
Sindrom opsoklonus-mioklonus (OMS) je vnetna nevrološka motnja. Povzroča pomembne težave z motoričnimi veščinami, gibi oči, obnašanjem, motnjami jezika in težavami s spanjem. Pogosto pride zelo nenadoma in je običajno kronična; če vam je diagnosticiran sindrom opsoklonus-mioklonus, bo verjetno trajal celo življenje. Njegovo ime opisuje njegove simptome: opsoclonus potiskanje oči in. t mioklonus pomeni nehoteno trzanje mišic. Znan je tudi kot "Kinsbournejev sindrom" ali "plesne oči-plesne noge".
Kdo je v nevarnosti
Pri avtoimunski motnji telo napade lastne zdrave celice. Sindrom opsoklonus-mioklonus je posledica avtoimunske motnje, pri kateri se protitelesa telesa odzivajo na virusno infekcijo ali tumor, imenovan nevroblastom. V obeh primerih protitelesa na koncu napadajo možganske celice, kar povzroča škodo, ki povzroča simptome.
Opsoklonus-mioklonusni sindrom se najpogosteje pojavlja pri otrocih. Otroci so starostna skupina, v kateri se nevroblastom najpogosteje razvije; približno štiri odstotke teh otrok bo razvilo OMS. Vsak otrok, ki ima OMS, bo testiran, da ugotovi, ali ima tumor, tudi če je bolan z virusno okužbo, saj tako pogosto gre skupaj.
Zdravljenje
Glavna skrb z opsoclonus-mioklonusnim sindromom je zgodnja diagnoza in zdravljenje, da bi dosegli nevrološko remisijo in okrevanje. Če ima otrok sindrom opsoklonus-mioklonus in ima tumor, se tumor običajno kirurško odstrani. Značilno je, da so tumorji v zgodnjih fazah in kemoterapija ali radioterapija ni potrebna. Včasih to izboljša ali odpravi simptome. Pri odraslih, odstranitev tumorja pogosto ne pomaga in simptomi se lahko celo poslabšajo.
Druga zdravljenja vključujejo:
- Injekcije adrenokortikotropnega hormona (ACTH)
- Intravenski imunoglobulini - komercialni pripravki protiteles zdravih krvodajalcev
- Azathioprine (Imuran) - zavira imunski sistem, ki upočasni proizvodnjo protiteles
- Peroralni in intravenski steroidi, kot so prednizon, deksametazon in hidrokortizon
- Kemoterapija, kot sta ciklofosfamid in metotreksat, za otroke z nevroblastomom
- Terapevtska afereza - izmenjava krvne plazme
- Imunoadsorpcija - čiščenje protiteles iz krvi se je poskusilo pri odraslih z OMS.
Tekoče zdravljenje s pogosto je potrebno za nenehno obvladovanje simptomov in zmanjšanje tveganja za vrnitev tumorja.
Prognoza
Ljudje z največjo verjetnostjo, da se po zdravljenju vrnejo v normalno stanje, so tisti, ki imajo najlažje simptome. Tisti, ki imajo hujše simptome, imajo lahko oprostitev trzanja mišic (mioklonus), vendar imajo težave z usklajevanjem. Lahko se pojavijo tudi druge težave, ki izvirajo iz poškodb možganov, kot so težave z učenjem in vedenjem, motnja hiperaktivnosti pri pomanjkanju pozornosti (ADHD) in obsesivno-kompulzivna motnja. Otroci z najhujšimi simptomi OMS imajo lahko trajne poškodbe možganov, ki lahko povzročijo telesne in duševne motnje.
Razširjenost
Sindrom opsoklonus-mioklonus je zelo redek; samo 1 milijon posameznikov naj bi imelo to vprašanje na svetu. Značilno je pri otrocih in odraslih, lahko pa prizadene tudi odrasle. Pojavi se nekoliko pogosteje pri deklicah kot pri dečkih in se ponavadi ugotovi šele po 6 mesecih starosti.
Simptomi in zdravljenje s kroničnim oddelkom sindroma
Sindrom kroničnega oddelka je redek vzrok bolečine v pljučih, ki je najpogostejši pri tekačih. Preberite več o simptomih in zdravljenju tega bolečega stanja.
Simptomi in zdravljenje Sturge-Weberjevega sindroma
Sturge-Weberjev sindrom je motnja kože in živčnega sistema. Preberite več o svojih simptomih, diagnostiki in zdravljenju.
Simptomi in zdravljenje sindroma tarsalnega tunela
Ali bolečina v peti, stopalih ali gležnjah lahko povzroči prehodni tunelski sindrom, ki ga povzroča živčno stiskanje? Pogosto je zmeden s plantarnim fasciitisom. Nauči se več.
