Simptomi in zdravljenje primarne lateralne skleroze (PLS)

Primarna lateralna skleroza (PLS) je progresivna degenerativna bolezen motornega nevrona. PLS vpliva na živčne celice v telesu, ki nadzorujejo prostovoljno gibanje mišic, imenovane motorni nevroni. Sčasoma ti motorni nevroni izgubijo sposobnost delovanja, kar povzroča nebolečo, vendar progresivno oslabelost in togost mišic.

Ni znano, zakaj se pojavi PLS ali kako se uničijo živčne celice. Zdi se, da se primarna lateralna skleroza začne po 40. do 50. letu starosti. Ni znano, koliko ljudi na svetu je prizadetih zaradi PLS, vendar je zelo redko.

Simptomi

Izguba živčnih celic povzroči, da mišice postanejo trdovratne in se težko premikajo. Značilno je, da se težave z mišicami začnejo v nogah in se premikajo po telesu do debla, rok in mišic obraza in vratu. Napredovanje PLS se razlikuje od primera do primera. Nekateri lahko hitro napredujejo v nekaj letih ali počasi v nekaj desetletjih.

Začetni simptomi. V mnogih primerih je prvi simptom PLS mišična oslabelost in togost spodnjih okončin. Drugi začetni simptomi so:

• Ena noga je običajno prizadeta več kot druga, s počasnim napredovanjem v drugo nogo
• Počasno, togo gibanje nog zaradi nehotenih mišičnih krčev (spastičnosti)
• Težave pri hoji in ohranjanju ravnotežja, kot je spotikanje ali poseganje
• Krčenje prizadetih mišic
• Splošna nerodnost

Progresivni simptomi.Prizadeti posamezniki imajo lahko vse več težav pri hoji. Morda bo potrebna uporaba palice ali podobne naprave za pomoč pri hoji. V nekaterih primerih lahko pred pojavom šibkosti mišic v nogah pride do drugih simptomov. Drugi simptomi lahko vključujejo:

• Krči mišic v rokah ali na bazi možganov.
• Boleči mišični krči v nogah, hrbtu ali vratu
• Težave pri premikanju rok in opravljanju nalog, kot so česanje las ali ščetkanje zob
• Težave pri oblikovanju besed (disartrija) ali govora
• Težave pri požiranju (disfagija)
• Izguba kontrole mehurja pozno v teku primarne lateralne skleroze

Simptomi se sčasoma počasi poslabšajo.

Diagnoza

Ni specifičnega testa za primarno lateralno sklerozo, zato se diagnoza večinoma pojavlja kot posledica odpravljanja drugih možnih vzrokov simptomov. Ker je amiotrofična lateralna skleroza (ALS ali bolezen Lou Gehrig) bolj znana, in ker se obe bolezni pogosto pojavljata podobni simptomi, se PLS pogosto zamenja z ALS.

Zdravljenje

Trenutno za PLS ni zdravila, zato je zdravljenje osredotočeno na lajšanje simptomov motnje. Zdravljenje za PLS vključuje:

• Zdravila, kot so baklofen in tizanidin za zmanjšanje mišičnih krčev
• Zdravljenje z drogami za odpravo izgube nadzora nad mehurjem
• Fizična in delovna terapija, ki pomaga zmanjšati krče, izboljšati mobilnost in zagotoviti pripomočke za pomoč pri hoji in prehranjevanju
• Terapija govora za pomoč pri govorjenju
• Orthotics in čevelj vložki za lajšanje hoje in stopala težave

Podpora

Primarna lateralna skleroza prinaša progresivno invalidnost in izgubo funkcije, vendar ne vpliva na um ali skrajša življenjske dobe bolnikov neposredno. Zato so skupine za podporo, kot je ustanova za spastično paraplegijo za paciente in njihove družine, ključnega pomena za prilagajanje fizičnemu in čustvenemu bremenu bolezni.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in kap. NINDS Stran z osnovnimi informacijami o stranski sklerozi.
• Fundacija za spastično paraplegijo. O PLS.
• Fundacija za spastično paraplegijo. Zdravljenje in terapije.
• Nacionalna organizacija za redke bolezni. Primarna lateralna skleroza.