Pregled idiopatske pljučne fibroze (IPF)

Če ste vi ali ljubljena oseba dobili diagnozo idiopatske pljučne fibroze (IPF), vejte, da je zelo malo ljudi seznanjenih s to boleznijo. Če začnete iskati stare informacije o IPF, verjetno ne boste našli veliko pozitivnih novic. Do leta 2014 ni bilo na voljo nobenih zdravil, ki bi bistveno vplivala na ljudi, ki živijo s to boleznijo. Hvala, to se spreminja - zdaj je zdravljenje te bolezni, ki izboljšuje življenje.

Kaj je idiopatska pljučna fibroza (IPF)?

IPF je najpogostejša oblika skupine bolezni, znane kot idiopatska intersticijska pljučnica. Izraz intersticij pomeni, da je stanje, če je prisotno, na področjih pljuč med alveoli (drobni zračni vrečki na koncu dihalnega drevesa, kjer poteka izmenjava kisika in ogljikovega dioksida) in v alveolarnih oblogah. Fibroza preprosto pomeni brazgotinjenje. Prav ta brazgotina v alveolarnih stenah in tkivih med njimi ovira sposobnost kisika, da prehaja skozi stene alveole in v krvni obtok.

V preteklosti so mislili, da je IPF vnetni proces. Zdaj se zdi, da se začne s poškodbo pljuč iz kombinacije virov, ki ji sledi nenormalno celjenje - fibroza.

Predstavljajte si, kako je to, predstavljate rez na vaši koži, ki zdravi z brazgotino. Pri številnih ljudeh se zaceli z drobno rdečo črto, ki s časom postane bela. Pri nekaterih ljudeh se koža nenormalno zdravi, pri čemer ostane odebeljena in nerodna keloidna brazgotina. Fibroza v IPF je podobna tej vrsti brazgotin, vendar ni vidna zunaj telesa.

Poleg tega, da je progresivna bolezen sama po sebi, naj bi deset odstotkov ljudi z IPF razvilo pljučni rak.

Kako pogosto je IPF?

Številke se spreminjajo, če gledamo na pojavnost idiopatske pljučne fibroze, vendar se strinjajo, da je stanje premalo diagnosticirano; mnogi ljudje verjetno imajo IPF in so diagnosticirani z drugim stanjem, ali pa izginejo pred pravilno diagnozo.

Na podlagi ene analize v Združenih državah je bilo ugotovljeno, da je bila incidenca (število ljudi, diagnosticiranih vsako leto) IPF 58,7 na 100 000 ljudi. V drugi študiji iz leta 2011 je bilo ugotovljeno, da je bila razširjenost (število ljudi, ki živi z boleznijo) IPF 495,5 primerov na 100.000 upravičencev Medicare. (Bolezen, ki je redka, je opredeljena kot bolezen, pri kateri ima manj kot 1 od 50.000 ljudi Torej je IPF neobičajna, vendar ne redka.)

Če pogledamo smrtne primere iz ocen IPF, je v Združenih državah Amerike leta 2014 od IPF umrlo 13.000 do 17.000 ljudi, v Evropi pa bi umrlo od 28.000 do 65.000 ljudi. Če pogledamo to v perspektivo, približno 40.000 ljudi vsako leto umre zaradi raka dojk v Združenih državah, zaradi česar je IPF pomemben vzrok bolezni in smrti.

Kdo dobi IPF? Vzroki in dejavniki tveganja

Ni znano, kaj pravzaprav povzroča IPF, torej izraz "idiopatska", kar pomeni, da ne poznamo vzroka. Vendar pa obstajajo dejavniki tveganja, ki lahko ljudi napeljejo k bolezni. Nekatere med njimi so:

• Starost - IPF se običajno diagnosticira pri ljudeh srednjih let in starejših.
• Kajenje - Približno 60 odstotkov ljudi, ki razvijejo IPF, imajo v preteklosti kajenje.
• Virusne okužbe, kot je virus Epstein-Barr, ki povzroča infekciozno mononukleozo.
• Okoljska in poklicna izpostavljenost.
• Gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD) - Večina ljudi z diagnozo IPF ima v preteklosti GERB z zgago.
• Družinska anamneza (genetska predispozicija) - IPF deluje v družinah in zdi se, da nekaj genskih mutacij povečuje tveganje.

Obstaja več znanih vzrokov za pljučno fibrozo, kot so sevanje in zdravila, vendar ti po definiciji ne bi bili uvrščeni pod idiopatsko pljučno fibrozo.

Word From DipHealth

Iz neznanih razlogov se zdi, da se smrtnost zaradi IPF po vsem svetu povečuje. Hkrati se razvijajo nove in izboljšane oblike zdravljenja, saj se raziskave o tej bolezni še naprej razvijajo. Po diagnozi mora zdravnik sodelovati pri iskanju možnosti zdravljenja, ki bo ustrezalo posameznemu primeru. Na voljo so številna zdravila in nekateri bolniki so lahko kandidati za presaditev pljuč. Poleg tega so na voljo tudi skupine za podporo, kjer se lahko povežete z drugimi in se naučite tehnik, ki živijo bolje kljub temu, da imate IPF.

Tudi vaša aktivna vloga v vašem zdravstvenem varstvu je lahko pomembna.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., in C. Vancheri. Idiopatska pljučna fibroza in pljučni rak: posodobitev klinične in patogeneze. Aktualna mnenja o pljučni medicini. 2015 Sep 18 (Epub pred tiskanjem).
• Ghebremariam, Y. et al. Pleiotropni učinek zaviralca protonske črpalke esomeprazol, ki vodi do supresije vnetja in fibroze pljuč. Journal of Translational Medicine. 2015. 13:249.
• Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., in R. Hubbard. Povečanje globalne umrljivosti zaradi idiopatske pljučne fibroze v 21. stoletju. Anali Ameriške torakalne družbe. 2014. 11(8):1176-85.
• Klinična raziskovalna mreža idiopatske pljučne fibroze, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T., in G. Raghu. Randomizirano preskušanje acetilcisteina pri idiopatski pljučni fibrozi. New England Journal of Medicine. 2014. 370(22):2093-101.
• Spagnolo, P., Maher, T., in L. Richeldi. Idiopatska pljučna fibroza: Nedavni napredek na področju farmakološkega zdravljenja. Pharmacology & Therapeutics. 2015. 152:18-27.