Zdravljenje in prognoza idiopatske pljučne fibroze

Idiopatska pljučna fibroza (IPF) ni ozdravljiva, vendar jo je mogoče zdraviti. K sreči so bila od leta 2014 odobrena nova zdravila, ki povzročajo razlike v simptomih, kakovosti življenja in napredovanju ljudi, ki živijo s to boleznijo. V nasprotju s tem pa so zdravila, ki so bila uporabljena do nedavnega, za nekatere ljudi z IPF-om povzročila več škode kot koristi. Če ste bili diagnosticirani s to boleznijo, poskrbite, da vas starejši podatki ne odvračajo.

Cilji zdravljenja idiopatske pljučne fibroze

Škoda, ki je nastala v IPF, je po definiciji nepopravljiva; fibroza (brazgotinjenje), ki se je pojavila, ni mogoče ozdraviti. Zato so cilji zdravljenja:

• Zmanjšajte nadaljnje poškodbe pljuč. Ker je osnovni vzrok za IPF poškodba, ki ji sledi nenormalno celjenje, je zdravljenje usmerjeno na te mehanizme.
• Izboljšajte težave z dihanjem.
• Povečajte aktivnost in kakovost življenja.

Ker je IPF redka bolezen, je koristno, če lahko bolniki poiščejo zdravniški center, ki je specializiran za idiopatsko pljučno fibrozo in intersticijsko pljučno bolezen. Specialist verjetno ima najnovejše znanje o razpoložljivih možnostih zdravljenja in vam lahko pomaga izbrati enega, ki je najboljši za vaš posamezni primer.

Zdravila za idiopatsko pljučno fibrozo

Inhibitorji tirozinske kinaze

Oktobra 2014 sta dve zdravili postali prva zdravila, ki jih je FDA odobrila posebej za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze. Ta zdravila, pirfenidon in nintedanib, ciljajo encime, imenovane tirozin kinaze, in delujejo z zmanjšanjem fibroze (antifibrotiki).

Zelo preprosto, encimi tirozin kinaze aktivirajo rastne dejavnike, ki povzročajo fibrozo, zato ta zdravila blokirajo encime in s tem rastne dejavnike, ki bi povzročili nadaljnjo fibrozo.

Ugotovili so, da imajo ta zdravila več koristi:

• Med letom so zmanjšali napredovanje bolezni za polovico, medtem ko so bolniki jemali zdravilo (zdaj ga preučujemo dalj časa).
• Zmanjšajo funkcijsko upadanje pljučne funkcije (zmanjšanje FVC je manj) za polovico.
• Posledica tega so manj poslabšanja bolezni.
• Bolniki, ki so uporabljali ta zdravila, so imeli boljšo kakovost življenja, povezano z zdravjem.

Ta zdravila se na splošno dobro prenašajo, kar je zelo pomembno za napredujočo bolezen brez zdravljenja; najpogostejši simptom je driska.

N-acetilcistein

V preteklosti se je n-acetilcistein pogosto uporabljal za zdravljenje IPF, vendar novejše študije niso pokazale, da je to učinkovito. Ko se razčleni, se zdi, da se lahko ljudje z nekaterimi vrstami genov izboljšajo na zdravilih, medtem ko so tisti z drugim tipom gena (drugi alel) dejansko okuženi z zdravilom.

Zaviralci protonske črpalke

Zanimivo je ena študija z uporabo esomeprazola, zaviralca protonske črpalke, na pljučnih celicah v laboratoriju in pri podganah. To zdravilo, ki se običajno uporablja za zdravljenje gastroezofagealne refluksne bolezni, je povzročilo povečano preživetje v pljučnih celicah in pri podganah. Ker je GERD skupni predhodnik za IPF, se zdi, da je kislina iz želodca, vdihana v pljuča, lahko del etiologije IPF. Čeprav to še ni bilo preizkušeno na ljudeh, je treba obravnavati zdravljenje kronične GERB pri posameznikih z IPF.

Kirurgija za presaditev pljuč

Uporaba dvostranskega ali posamičnega presaditve pljuč kot zdravljenja za IPF se v zadnjih 15 letih stalno povečuje in predstavlja največjo skupino ljudi, ki čakajo na presaditve pljuč v Združenih državah. Ima veliko tveganje, vendar je to edino zdravljenje, ki je v tem času znano, da jasno podaljša življenjsko dobo.

Trenutno je mediana preživetja (čas, po katerem je umrla polovica ljudi, polovica pa še živa) 4,5 leta s presaditvijo, čeprav je verjetno, da se je preživetje v tem času izboljšalo, medtem ko je zdravilo bolj napredovalo. Stopnja preživetja je pri dvostranskih transplantacijah višja kot pri enem samem pljučnem presadku, vendar pa je to bolj povezano z drugimi dejavniki, kot je presaditev, kot so značilnosti ljudi, ki so imeli eno ali dve presajeni pljuči.

Podporno zdravljenje

Ker je IPF progresivna bolezen, je izjemno pomembno podporno zdravljenje, ki zagotavlja najboljšo možno kakovost življenja. Nekateri od teh ukrepov vključujejo:

• Upravljanje sočasnih težav.
• Zdravljenje simptomov.
• Zdravilo proti gripi in vnetje pljučnice pomagata preprečevati okužbe.
• Pljučna rehabilitacija.
• Terapija s kisikom - Nekateri ljudje oklevajo uporabljati kisik zaradi stigme, vendar je lahko zelo koristen za nekatere ljudi z IPF. Zagotovo olajša dihanje in ljudem z boleznijo omogoči boljšo kakovost življenja, zmanjšuje pa tudi zaplete, povezane z nizko vsebnostjo kisika v krvi in ​​zmanjšuje pljučno hipertenzijo (visok krvni tlak v arterijah, ki potujejo med desno stranjo srce in pljuča).

Obstoječi pogoji in zapleti

Pri ljudeh, ki živijo z IPF, je pogostih zapletov. Tej vključujejo:

• Apneja v spanju
• Gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD)
• Pljučna hipertenzija - Visok krvni tlak v pljučnih arterijah otežuje potiskanje krvi skozi krvne žile skozi pljuča, tako da mora desna stran srca (desni in levi prekat) trdo delati.
• Depresija
• Pljučni rak - približno 10 odstotkov ljudi z IPF-om razvije pljučni rak

Ko imate diagnozo IPF, se morate posvetovati z zdravnikom o možnih zapletih in pripraviti načrt, kako jih najbolje obvladati ali celo preprečiti.

Spletne skupine za podporo in skupnosti

Nič ni kot govoriti z drugo osebo, ki se spopada z boleznijo, kot ste vi. Ker pa IPF ni običajen, v vaši skupnosti verjetno ni skupine za podporo. Če se zdravite v ustanovi, ki je specializirana za zdravljenje intelektualne lastnine, lahko v vašem zdravstvenem centru imate na voljo osebne skupine za podporo.

Za tiste, ki nimajo podporne skupine, kot je ta, kar verjetno pomeni, da večina ljudi z uporabo IPF-a, so spletne skupine za podporo in skupnosti odlična možnost. Poleg tega so to skupnosti, ki jih lahko iščete sedem dni v tednu, 24 ur na dan, ko se resnično morate dotakniti baze z nekom.

Skupine za podporo pomagajo pri zagotavljanju čustvene podpore za mnoge ljudi in so tudi način, kako slediti najnovejšim ugotovitvam in zdravljenju bolezni. Primeri tistih, ki jih lahko pridružite, so:

• Fundacija pljučne fibroze
• Inspire skupnost pljučne fibroze
• PatientsLikeMe skupnost pljučne fibroze

Word From DipHealth

Prognoza idiopatske pljučne fibroze je zelo različna, nekateri ljudje imajo hitro progresivno bolezen in drugi, ki ostajajo stabilni že več let. Težko je napovedati, kaj bo potekal z enim pacientom. Mediana preživetja je bila v letu 2007 3,3 leta v primerjavi z 3,8 leta v letu 2011. V drugi študiji je bilo ugotovljeno, da so ljudje, stari 65 let in več, v letu 2011 živeli dlje z IPF kot leta 2001.

Tudi brez na novo odobrenih zdravil se zdi, da se zdravljenje izboljšuje. Ne zanašajte se na starejše informacije, ki jih najdete, ki so verjetno zastarele. Pogovorite se s svojim zdravnikom o možnostih, ki so opisane tukaj in ki so najboljše za vas.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., in C. Vancheri. Idiopatska pljučna fibroza in pljučni rak: posodobitev klinične in patogeneze. Aktualna mnenja o pljučni medicini. 2015 Sep 18 (Epub pred tiskanjem).
• de Boer, K. in J. Lee. Nedovoljeni komorbiditeti pri idiopatski pljučni fibrozi: pregled. Respirologija. 2015 Sep 13 (Epub pred tiskanjem).
• O'Riordan, T., Smith, V. in G. Raghu. Razvoj novih agensov za idiopatsko pljučno fibrozo: napredek pri izbiri ciljne skupine in načrtovanju kliničnih preskušanj. Prsni koš. 2015 maj 8. (Epub pred tiskanjem).
• Raghu, G. et al.Diagnoza idiopatske pljučne fibroze z visoko ločljivostjo CT pri bolnikih z malo ali brez radioloških dokazov o satovju: sekundarna analiza randomiziranega, kontroliranega preskusa. Lancet Respiratory Medicine. 2014. 2(4):277-84.
• Spagnolo, P., Maher, T., in L. Richeldi. Idiopatska pljučna fibroza: Nedavni napredek na področju farmakološkega zdravljenja. Pharmacology & Therapeutics. 2015. 152:18-27.