Anaplastični veliki celični limfom (ALCL)

Anaplastični veliki celični limfom (ALCL) je sorazmerno redka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma (NHL), ki izhaja iz T-celic. T-celice so vrsta imunskih celic, ki ščitijo telo pred okužbami. Obstajata dve vrsti anaplastičnih velikih celičnih limfomov, primarni sistemski tip in primarni kožni tip.

• Sistemski tip vpliva na bezgavke in druge organe.
• Kožni tip vpliva predvsem na kožo

Primarni sistemski tip

Sistemski tip ALCL prizadene tako otroke kot odrasle. Pri odraslih je to redko limfom, pri otrocih pa ALCL predstavlja 1 od 10 primerov vseh limfomov. Večina posameznikov s tem limfomom se najprej pritožuje nad povečanimi bezgavkami, čeprav le redko prizadene črevo ali kost brez limfnih vozlov.

Diagnoza se opravi z biopsijo limfnih vozlov ali prizadetih organov. Biopsija prikazuje poseben anaplastični vzorec tega limfoma pod mikroskopom. Patolog bo pogosto preskusil biopsijsko tkivo s posebnimi limfomskimi markerji, ki lahko identificirajo edinstveno molekulo, imenovano CD30 na površini rakavih celic v ALCL. Prisotnost te molekule CD30 ga ločuje od drugih tipov NHL.

Izvede se še en marker za poseben protein, imenovan ALK protein. Niso vsi posamezniki z ALCL pozitivni na ALK. Tisti, ki imajo ALK beljakovino, so boljši po zdravljenju kot tisti, ki jih ne. Pri otrocih je večja verjetnost, da imajo ALK protein kot odrasli.

Ko je diagnoza ALCL potrjena, se opravi vrsta testov, da se ugotovi stopnja limfoma.

Sistemski ALCL se zdravi s kemoterapijo. Rezultati zdravljenja so na splošno dobri, zlasti za tiste, ki so ALK-pozitivni. Rituksimab, monoklonsko protitelo, ki se uporablja v večini pogostih oblik NHL, se pri zdravilu ALCL ne uporablja, ker ne deluje za limfome T-celic. Namesto tega Brentuximab vedotin (Adcetris) cilja na molekulo CD30 in jo je FDA odobrila leta 2011 za zdravljenje ALCL pri tistih, ki imajo bolezen po zdravljenju ali pri katerih se je bolezen vrnila po predhodnem uspešnem zdravljenju.

Primarni kožni tip

Kožni tip ALCL vpliva predvsem na kožo. To je drugi najpogostejši tip ne-Hodgkinovega limfoma, ki prizadene kožo - po kožnem limfomu T-celic (CTCL). ALCL kože je še vedno redko stanje, ki večinoma prizadene starejše odrasle.

Prizadeti posamezniki najprej opazijo otekline ali razjede na koži. Obisk zdravnika običajno povzroči biopsijo kože, kar potrjuje diagnozo. Za označevanje bolezni kot ALCL so potrebne markerske študije za posebno molekulo CD30.

Približno 1 od 4 posameznikov z ALCL na koži je prizadelo bezgavke blizu kožnih vozličkov ali razjed. Preskusi se lahko opravijo za izključitev limfoma v prsih in trebuhu. Test kostnega mozga se lahko opravi v okviru rutinskih preiskav.

ALCL kože ima odlično prognozo. Gre za počasi rastočo bolezen, ki je redko smrtno nevarna. Pri nekaterih bolnikih lahko celo izgine brez zdravljenja. Za tiste s kožnimi lezijami, ki so omejene na majhno območje, je terapija z zdravljenjem izbira. Tisti z obsežnim kožnim delovanjem se lahko zdravijo z majhnimi odmerki zdravila, imenovanega metotreksat, v obliki peroralnih tablet ali injekcij.