Pregled folikularnega limfoma

Folikularni limfom je pogost tip ne-Hodgkinovega limfoma (NHL). Ponavadi gre za počasi rastoči limfom, ki izhaja iz celic B (limfociti B), vrste belih krvnih celic.

Folikularni limfom se imenuje tudi indolenten ali slaba ocena limfom zaradi njegove počasne narave, tako v smislu obnašanja - počasnejša rast - in kako izgleda pod mikroskopom - manj nenormalno (bolj diferencirano) kot visoko kakovostne malignome.

Dejavniki tveganja

Folikularna učinkovina lahko prizadene vsakogar katerekoli starosti, vendar je najpogostejša pri starejših odraslih. Povprečna starost ob diagnozi je približno 55 let, enako pa prizadene moške in ženske.

Razširjenost

Folikularni limfom je najpogostejši tip počasi rastočega limfoma, pri čemer se v ZDA vsako leto diagnosticira približno 15.000 ljudi.

Znaki in simptomi

Pojav folikularnega limfoma je pogosto subtilen, z manjšimi opozorilnimi znaki, ki lahko dolgo časa ostanejo neopaženi. Simptomi lahko vključujejo:

• Širitev bezgavk - Otekanje bezgavk v nekaterih delih telesa je najpogostejši simptom folikularnega limfoma. Ta vozlišča se lahko čutijo v vratu, pod pazduho ali v dimljah, ali pa se lahko opazijo na slikovnih testih v drugih delih telesa (npr. Z mediastinalnimi bezgavkami v prsih ali retroperitonealnih bezgavkah v trebuhu). (Center za učenje bezgavk razpravlja o funkciji bezgavk in lokacijah v večji globini.)
• Vročina neznanega izvora (FUO) - Povišana temperatura (več kot 100,4 ° F ali 38 stopinj C), ki je prisotna tri ali več zaporednih dni brez očitnega vzroka, je lahko simptom limfoma. Namesto, da bi bil povezan z nediagnosticirano okužbo, je menil, da je FUO posledica kemičnih signalnih poti, povezanih s samim rakom, ki povečuje osrednjo telesno temperaturo.
• Nenamerna izguba telesne teže - Nepojasnjena izguba teže je opredeljena kot izguba 5 do 10 odstotkov telesne teže (na primer 7,5 do 15 funtov pri 150-kilogramski osebi) v obdobju 6 mesecev ali manj.

• Nočno potenje - Nočno znojenje se razlikuje od vročih utripov in znojenja, da so večkrat dobesedno mokre in ljudje morajo zamenjati posteljnino in posteljnino, včasih večkrat ponoči.
• Utrujenost - Utrujenost raka se pogosto razlikuje od "običajne utrujenosti", saj se ne izboljša z dobro nočjo spanja ali skodelico kave.
• Kratka sapa
• Generalizirana srbenje - srbenje se ponavadi pojavi v telesu in je lahko zelo intenzivno.

B simptomi limfoma vključujejo tri primarne simptome, ki lahko pomagajo pri napovedovanju napredovanja raka in odzivu na zdravljenje ter vključujejo:

• Vročina
• Nenamerna izguba teže
• Nočno potenje

Diagnoza

Folikularni limfom je ponavadi diagnosticiran z biopsijo bezgavk. To se lahko izvede kot kirurška biopsija (z vozlišči, ki so otipljiva, kot na primer v vratu) ali kot biopsija jedrne igle (za vozlišča, ki so globlje v telesu).

Patolog z majhnim vzorcem prizadetega vozlišča vzame in pregleda pod mikroskopom. Značilnosti prizadetega vozlišča kažejo na prisotnost limfoma. Poleg videza pod mikroskopom se opravijo imunohistokemijski testi za preverjanje tumorskih markerjev limfoma CD in določitev vrste ne-Hodgkinovega limfoma.

Zakaj se imenuje "folikularni" limfom

Tako kot večina limfomov folikularni limfomi vplivajo predvsem na bezgavke. Ko se pod mikroskopom pokažejo bezgavke, ki jih prizadene ta limfom, kažejo zaobljene strukture, imenovane "folikli". Limfom se zato imenuje folikularni limfom.

Preskusi po diagnozi

Poleg zgoraj opisanih testov, povezanih z biopsijo, se pri prvem diagnosticiranju folikularnega limfoma ponavadi zahtevajo številni drugi testi. To zdravniku omogoča, da vidi natančen obseg bolezni in kateri organi so prizadeti. Običajno so potrebni krvni testi, CT in testi kostnega mozga.

Novejše raziskave so prav tako raziskale uporabnost PET / CT skenov za spremljanje folikularnega limfoma, na primer, kadar rezultati CT skeniranja niso jasni. Pri PET-CT se bolniku injicira radioaktivna oznaka (18F-fluorodeoksiglukoza), preden CT-ja in območja aktivne bolezni zasvetijo, če vzamejo radioaktivno glukozo. To pomaga razlikovati aktivne regije raka s področij brazgotin, ki se lahko zdijo podobne CT-skeniranju.

Stopnje

Stopnja folikularnega limfoma kaže, v kolikšni meri se je bolezen razširila in je pomembna pri izbiri najboljših zdravljenj in pri ocenjevanju napovedi bolezni. Limfom se razširi na bezgavke in druge organe v telesu, vključno s kostnim mozgom. Obstajajo štiri stopnje limfoma, ki vključujejo:

• Faza I - Vključena je le ena bezgavka (ali limfna struktura).
• Faza II - Dva ali več bezgavk (ali limfnih struktur) so vključene, vendar le na eni strani (nad ali pod) diafragmo.
• Faza III - Vključene so limfne vozle (ali strukture) na obeh straneh diafragme.
• Stopnja IV - Limfom je prisoten v kostnem mozgu in / ali tkivih ali organih, razen limfnih vozlov ali limfnih struktur.

Poleg številnih limfomov dobimo tudi oznako A ali B, pri čemer A pomeni, da ne obstajajo simptomi B in B, ki kažejo na prisotnost simptomov B limfoma (navedenih zgoraj pod simptomi).

Napredovanje

Folikularni limfom je ponavadi počasi rastoča bolezen in pogosto ostane neopažen že dolgo v telesu, preden je diagnosticiran. Ker so simptomi subtilni, je bolezen pogosto napredovala, preden je postavljena diagnoza, pri čemer je večina posameznikov diagnosticirana, ko je limfom III. Ali IV.

Tudi v naprednejših fazah bolezni običajno ni nobene neposredne nevarnosti za življenje v času diagnoze. Bolezen se nagiba k temu, da ima "waxing and waning" tečaj, kar pomeni, da se v nekaj letih razplamti in nazaduje. Čeprav nobeden od zdravil ni pozoren na napredovanje, mnogi bolniki preživijo od 8 do 10 let ali več z zdravljenjem.

Transformacija

Folikularni limfom pogosto preide v prehod, od tleče bolezni do aktivno progresivne bolezni. To se imenuje transformacija. Transformacija se lahko pojavi v vseh celicah ali samo v enem delu raka. Prisotnost simptomov B poveča možnost, da se bo tumor v bližnji prihodnosti preoblikoval. Po "transformaciji" folikularnega limfoma se pogosto zdravi podobno kot pri difuznem velikem B-celičnem limfomu.

Vzroki

Ne vemo, kaj povzroča limfome, čeprav obstajajo nekateri dejavniki tveganja, povezani s povečanim tveganjem. Nekateri dejavniki tveganja, povezani s limfomom in folikularnim limfomom (FL), vključujejo:

• Prehrana pri sadju in zelenjavi
• Nižje ravni telesne aktivnosti
• Kajenje - Za razliko od drugih ne-Hodgkinovih limfomov se tveganje za FL poveča pri ljudeh, ki kadijo.
• Vnos alkohola - Uporaba alkohola lahko vpliva na tveganje v obeh smereh; majhne količine vina so povezane z rahlo nižjim tveganjem in višje dnevne količine alkohola so povezane s povečanim tveganjem.
• Starost (kot je omenjeno zgoraj, FL povečuje s starostjo)
• Debelost
• Imunosupresija
• Okoljska izpostavljenost pesticidom, industrijskim topilom in ogljikovodikom
• V nekaterih primerih lahko prispeva genska občutljivost.
• Za razliko od drugih vrst ne-Hodgkinovih limfomov, FL ni povezan z okužbami z virusom Epstein-Barr, H.pylori.
• Izpostavljenost UV svetlobi je povezana z a zmanjšala tveganja. (Vitamin D lahko igra zaščitni učinek proti FL).

Zdravljenje

Za folikularni limfom je na voljo več možnosti zdravljenja, pri čemer je najboljša izbira v zvezi s stopnjo raka, agresivnostjo (stopnja), drugimi zdravstvenimi stanji, splošnim zdravjem in zdravljenjem, ki ste ga imeli v preteklosti. Za zgodnjo fazo bolezni je lahko potrebno samo sevanje. Pri napredovalni fazi bolezni se spodnja zdravila pogosto uporabljajo v kombinaciji (glejte spodaj kombinirano zdravljenje). Možnosti lahko vključujejo:

Počakaj in pazi - Če folikularni limfom ne povzroča simptomov, lahko budno čakanje pomeni "zdravljenje" izbire. Z budnim čakanjem vas bodo pozorno spremljali s preiskavami in slikovnimi testi, tako da se bo zdravljenje lahko začelo, ko se bo rak začel razvijati. To lahko zveni zastrašujoče, čeprav je bilo ugotovljeno, da se stopnja preživetja ne spremeni, ko se uporabi ta pristop.

Radioterapija - Za folikularni limfom na prvi stopnji je lahko terapija z obsevanjem edina potrebna terapija in lahko ozdravi bolezen. Vključena radioterapija (IFRT) je pogosto uporabljena metoda sevanja. V nasprotju z daljšim poljskim sevanjem, IFRT oddaja sevanje samo prizadetim tkivom in varčuje zdravo tkivo. (Radioterapija nosi tveganje sekundarnih rakov, kar zmanjšuje to tveganje.)

Kemoterapija - Kemoterapija se pogosto uporablja z dobrimi odzivi. Pogosto se uporablja kot del kombinirane terapije (glejte spodaj).

Ciljno zdravljenje - Ciljna terapija uporablja zdravila, ki neposredno ciljajo na rakaste celice ali signalne poti, ki sodelujejo pri rasti tumorja. Pogosto se uporablja monoklonsko protitelo Rituxan (rituksimab) (glejte kombinirane terapije) skupaj s kemoterapijo in pomembno je razlika v stopnjah preživetja. Monoklonska protitelesa, kot je rituksimab, so umetna protitelesa, ki so zasnovana za vezavo na specifične markerje, prisotne na limfomskih celicah (CD markerji). Tako rituksimab kot Gazyva (obinutuzumab) napadata tumorski marker CD 20.

Ugotovili so tudi, da Treanda (bendamustin) povečuje preživetje brez napredovanja bolezni, vendar ima večjo pojavnost neželenih učinkov. Zdravilo Gazyva (obinutuzumab) in bendamustin lahko delujeta pri tistih, ki se ne odzovejo na rituksimab.

Radioimunoterapija - Radioimunoterapija je zdravljenje, pri katerem se zdravilo (običajno monoklonsko protitelo) kombinira z delci sevanja, ki zdravilu omogočajo, da sevanje prenese natančno v rakave celice. Primer je Zevalin (itrium-90 ibritumomab tiuksetan).

Kliničnih preskušanj - Veliko zdravil in postopkov se trenutno preučuje v kliničnih preskušanjih, vključno z zdravilom za imunoterapijo Keytruda (pembrolizumab), presajanjem matičnih celic in drugo. Tukaj je nekaj najnovejših odkritij v raziskavah limfoma.

Kombinacijske terapije

Obstaja več kombiniranih terapij, ki se lahko uporabijo na začetku ali ob napredovanju folikularnega limfoma. Tej vključujejo:

• R-bendamustin (rituksimab in bendamustin) - Zdi se, da ima ta kombinacija manj stranskih učinkov (manj periferne nevropatije in izpadanja las).
• Treanda (bendamustin) sam
• Rituksimab sam
• R-CHOP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin in prednizon)
• R-CVP (rituksimab, ciklofosfamid, vinkristin in prednizon)
• Fludara (fludarabin) in rituksimab
• Zydelig (idelalisib) z ali brez rituksimaba
• Revlimid (lenalidomid) z ali brez rituksimaba

Vzdrževalno zdravljenje - Ko se folikularni limfom odzove, se lahko ciljno zdravljenje, kot je rituksimab, nadaljuje nekaj let, da se podaljša remisija.

Stranski učinki

Neželeni učinki vašega zdravljenja bodo odvisni od specifičnega zdravljenja, ki ga boste prejeli. S ciljnim zdravljenjem, kot je rituksimab, so najpogostejši neželeni učinki alergijske reakcije med infuzijami rituksimaba. Drugi neželeni učinki lahko vključujejo nizko krvno sliko in kašelj ali izcedek iz nosu.

Prognoza

Če se folikularni limfom najde v zgodnjih fazah, ga lahko zdravimo z radioterapijo. Toda tudi z bolj naprednimi stopnjami bolezni lahko ljudje pogosto preživijo več let z zdravljenjem. Orodje, imenovano mednarodni prognostični indeks folikularnega limfoma ali FLIPI, se včasih uporablja za idejo o vaši specifični prognozi. Ta indeks upošteva več različnih dejavnikov in zagotavlja število, ki ocenjuje 10-letno stopnjo preživetja bolezni.

Ne pozabite, da obstaja veliko različnih dejavnikov, ki vplivajo na prognozo z rakom, in včasih ljudje živijo veliko dlje, kot je bilo pričakovano, ali obratno. Vemo, da je uporaba tobaka, debelost in uživanje alkohola povezana s slabšim preživetjem, zato je zdrav življenjski slog zelo pomemben.

Spopadanje

Zdravljenje limfoma se hitro spreminja. Pomembno je, da se naučite vsega o svojem raku. Oglejte si te nasvete za raziskovanje raka na spletu. Študije nam povedo, da ljudje, ki so izobraženi o svojem raku, ne le čutijo več nadzora in imajo moč, ampak imajo lahko tudi boljše rezultate.

Prosite za pomoč in pustite, da vam drugi pomagajo. Razmislite o vključitvi v skupino za podporo in / ali spletno skupnost za podporo limfomom. Ne glede na to, kako ljubite prijatelje in družino, je lahko neprecenljivo govoriti z drugimi, ki se soočajo z enakimi izzivi kot vi.

Predvsem pa se spomnite, da pri zdravljenju raka, kot je folikularni limfom, prihaja do pomembnega napredka. Bodi svoj lastni zagovornik raka in spoznaj ta odkritja. Obstaja veliko upanja.

Caregiving

Če se sprašujete, kaj lahko vaša ljubljena oseba preživlja, si lahko ogledate, kaj so preživeli pri raku povedali na vprašanje: kaj je res všeč živeti z rakom? Folikularni limfom, ki je počasi rastoči rak, je pogosto prisoten že vrsto let.Z drugimi besedami, to je maraton in ne sprint. Vzemite si trenutek in se naučite skrbeti zase, ko skrbi za ljubljeno osebo z rakom.