Pregled angioimunoblastičnega limfoma T-celic

Angioimunoblastični T-celični limfom (AITL) je neobičajen tip ne-Hodgkinovega limfoma (NHL). Izhaja iz T-celic, ki je vrsta belih krvnih celic, ki je odgovorna za zaščito telesa pred okužbami. Lahko je skrajšana ATCL in se je prej imenovala angioimunoblastična limfadenopatija.

Kaj je angioimunoblastni?

Izraz „angio“ se nanaša na krvne žile. Ta limfom ima nekatere nenavadne lastnosti, vključno s povečanjem števila majhnih nenormalnih krvnih žil v prizadetih delih telesa.»Imunoblast« je izraz, ki se uporablja za nezrelo imunsko celico (ali limfne celice). To so celice, ki normalno zorejo v limfocite, toda določeno število jih običajno živi v kostnem mozgu in so pripravljene na razmnoževanje, ko potrebujete več limfocitov. Če se namesto tega razmnožujejo v nezreli obliki in ne zrejo, so rakaste. Rakaste T-celice pri bolezni AITL so imunoblasti.

Na koga vpliva?

Angioimunoblastični T-celični limfom predstavlja le približno 1% vseh ne-Hodgkinovih limfomov. Prizadene starejše posameznike s povprečno starostjo pri diagnozi približno 60 let. Pri moških je nekoliko bolj pogosta kot pri ženskah.

Simptomi

V AITL obstajajo običajni simptomi limfoma, ki vključujejo povečanje bezgavk (ponavadi se čutijo v vratu, pod pazduho in dimeljih), kot tudi povišana telesna temperatura, izguba teže ali nočno znojenje.

Poleg tega ima angioimunoblastični T-celični limfom številne nenavadne simptome. Med njimi so kožni izpuščaji, bolečine v sklepih in nekatere nepravilnosti v krvi. Ti simptomi so povezani s tem, kar imenujemo imunska reakcija v telesu, ki jo sprožijo nekateri nenormalni proteini, ki jih proizvajajo rakaste celice. Pogosto se okužbe vidijo, ker bolezen oslabi imunski sistem.

Ta limfom ima tudi bolj agresiven potek kot večina drugih ne-Hodgkinovih limfomov. Vključevanje jeter, vranice in kostnega mozga je pogostejše. B-simptomi so tudi pogostejši. Te značilnosti na žalost lahko nakazujejo slabši rezultat po zdravljenju.

Diagnoza in testi

Tako kot drugi limfomi diagnoza AITL temelji na biopsiji bezgavk. Po diagnozi je treba opraviti številne teste, da bi ugotovili, kako daleč se je razširil limfom. Med njimi so CT ali PET skeniranje, test kostnega mozga in dodatne krvne preiskave.

Kadar se pojavijo kožni izpuščaji, se lahko iz kože tudi odvzame biopsija, da bi našli nekatere značilne lastnosti, ki pomagajo identificirati to bolezen.

Zdravljenje

Prva terapija pri tem limfomu je pogosto usmerjena v imunske simptome - izpuščaj, bolečine v sklepih in krvne abnormalnosti. Ugotovili so, da so steroidi in številna druga sredstva koristna pri zmanjševanju teh simptomov.

Po potrditvi diagnoze in zaključku preizkusov se začne kemoterapija. CHOP je najpogostejši uporabljeni režim kemoterapije. Vendar je ponovna bolezen pogosta in se lahko pojavi v nekaj mesecih po začetnem nadzoru bolezni. Nadaljnje zdravljenje tega limfoma je težko. Preizkušenih je bilo več pristopov, vključno s presajanjem kostnega mozga ali matičnih celic. Vendar so rezultati bolezni še vedno slabši kot pri običajnih vrstah limfoma visoke stopnje.