Pregled primarnega kostnega limfoma

Limfom je krvni rak, ki prizadene limfocite, neke vrste belih krvnih celic. Dve glavni vrsti limfoma sta Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom ali NHL. Čeprav se limfomi običajno začnejo v bezgavkah, se lahko pojavijo skoraj povsod v telesu. Ko se pojavijo zunaj bezgavk, se imenujejo ekstranodalni limfomi. Primarni kostni limfom je neobičajno ekstranodalni limfom. Ko se limfom začne zunaj bezgavk, je veliko bolj običajno, da se malignost začne v prebavnem traktu kot v kosti.

Pregled

Primarni kostni limfom je izredno redko stanje, pri katerem se v kosteh začne limfom. To stanje predstavlja približno 1 do 2 odstotka vseh primerov ne-Hodgkinovega limfoma, pri otrocih in mladostnikih pa je večja incidenca od 3 do 9 odstotkov. Raki, ki se začnejo drugje in se nato razširijo na kosti, so veliko pogostejši kot primarni kostni limfom.

Kdo je prizadet?

Primarni kostni limfomi vplivajo predvsem na odrasle. Moški so pogosteje prizadeti kot samice. Večina je ne-Hodgkinovih limfomov velikega B-celičnega tipa, pri katerih število primerov doseže najvišjo stopnjo med 45. in 60. letom. incidenca v najstniških in dvajsetih letih. Redki primeri se pojavijo pri otrocih, ki imajo povprečno starost 12 let.

Simptomi

Večina ljudi, ki jih prizadene primarni limfom kosti, najprej čuti bolečino v kosteh. Pogosto se bolečina čuti tudi v mirovanju. To lahko traja mesece, preden se pojavijo drugi simptomi.Ko se limfom poveča, lahko povzroči otekanje okončine in omeji gibanje roke ali noge. Drugi simptomi limfoma, kot so zvišana telesna temperatura in izguba telesne mase, niso pogosti.

Testi

Diagnostično slikanje, rentgensko slikanje in skeniranje kosti pomagajo odkriti primarni limfom kosti. Tumor kosti ima značilne spremembe v videzu kosti pri MRI ali CT skeniranju. Na območjih, ki jih prizadene limfom, lahko pride do uničenja kosti.

Za določitev vrste tumorja se opravi biopsija kosti. To lahko naredimo kirurško, tako da vzamemo majhen del kosti, ki sodeluje pri tumorju, za mikroskopsko preiskavo. Drugi testi pomagajo ugotoviti, ali je tumor razširjen ali omejen na kost. PET / CT prsnega koša, trebuha in medenice se lahko uporabijo za določitev obsega prizadetosti bezgavk in prisotnosti oddaljene bolezni.

Vrste

Najpogosteje je primarni limfom kosti ne-Hodgkinov limfom ali NHL. Hodgkinov limfom kosti je veliko manj verjeten. Med različnimi tipi NHL je najpogostejši primarni kostni limfom difuzni veliki B-celični limfom ali DLBCL. Vrsta limfoma usmerja odločitve o vrsti zdravljenja, ki se lahko izvaja.

Zdravljenje

Ker je primarni kostni limfom tako redak, ni bila ugotovljena ena sama optimalna shema zdravljenja. Trenutno zdravljenje običajno vključuje kemoterapijo za nekaj ciklov v kombinaciji z radioterapijo do kosti. Zdravljenje na številnih različnih frontah ali multimodalna terapija je pogosta, vendar se zaporedje sevanja in kemoterapije spreminja v objavljenih poročilih. Stopnje preživetja za primarne kostne limfome so pogosto boljše kot pri drugih oblikah ne-Hodgkinovega limfoma.

Univerza v Miamiju poroča, da je več kot 80 odstotkov ljudi, ki so se zdravili zaradi primarnega limfoma kosti, brez napredovanja bolezni 4 leta kasneje - odkrili so 83-odstotno preživetje brez napredovanja bolezni ali PFS v študiji 53 bolnikov. Med bolniki, ki so se zdravili s kemoterapijo ali kombinirano kemoterapijo in sevanjem, niso opazili razlik. Vendar pa je bil trend izboljšanja PFS pri bolnikih z DLBCL, zdravljenih z rituksimabom in kemoterapijo.

Zaključek

Po zdravljenju je lahko PET / CT skeniranje še posebej koristno za oceno odziva na terapijo. Izbirna študija slikanja po zdravljenju je PET / CT, ki pomaga razlikovati med obstojno boleznijo in fibrozo. Bolnike je treba nadzirati tudi za dolgotrajno ponovitev bolezni. Limfom kosti ima nizko stopnjo lokalnega recidiva in se najpogosteje ponavlja na oddaljenih lokacijah od prvotne bolezni.

_Viri