Pregled Stevens-Johnsonovega sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) se ponavadi šteje za hudo obliko multiformnega eritema, ki je sama vrsta preobčutljivostne reakcije na zdravila, vključno z zdravili brez recepta ali okužbo, kot je herpes ali hojna pljučnica, ki je ki jih povzroča Mycoplasma pneumoniae.

Drugi strokovnjaki mislijo na Stevens-Johnsonov sindrom kot ločen pogoj iz multiformnega eritema, ki se namesto tega razdeli v manjše oblike multiformne eritemske in multiformne eritemske glavne oblike.

Da bi stvari postale še bolj zmedeno, obstaja tudi huda oblika Stevens-Johnsonovega sindroma: toksična epidermalna nekroliza (TEN), ki je znana tudi kot Lyellov sindrom.

Stevens-Johnsonov sindrom

Dva pediatra Albert Mason Stevens in Frank Chambliss Johnson sta leta 1922 odkrili Stevens-Johnsonov sindrom. Stevens-Johnsonov sindrom je lahko življenjsko ogrožujoč in lahko povzroči resne simptome, kot so veliki kožni pretisni omoti in otekanje otroške kože.

Stevens-Johnsonov sindrom se pojavlja z incidenco približno 1,5 do 2 primera na milijon ljudi vsako leto, zato je dokaj redek. Na žalost približno 5 odstotkov ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom in 30 odstotki s toksično epidermalno nekrolizo ima tako hude simptome, da se ne opomorejo.

Stevens-Johnsonovim sindromom lahko vplivajo otroci katere koli starosti in odraslih, čeprav so ljudje, ki so imunsko ogroženi, npr. S HIV, verjetno bolj ogroženi.

Simptomi

Stevens-Johnsonov sindrom se ponavadi začne z gripi podobnimi simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, vneto grlo in kašelj. Nato, 1 do 3 dni pozneje, se bo razvil otrok s Stevens-Johnsonovim sindromom:

• pekoč občutek na ustnicah, notranjost obraza (bukalna sluznica) in oči
• ploski izpuščaj, ki ima lahko temne centre ali se razvije v mehurje
• otekanje obraza, vek in / ali jezika
• rdeče, krvave oči
• občutljivost na svetlobo (fotofobija)
• bolečih razjed ali erozij v ustih, nosu, očeh in sluznici genitalij, kar lahko povzroči

Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma lahko vključujejo razjede roženice in slepoto, pnevmonitis, miokarditis, hepatitis, hematurijo, odpoved ledvic in sepso.

Pozitiven Nikolski znak, v katerem se zgrnejo zgornji sloji otroške kože, ko je podrgnjen, je znak hudega Stevens-Johnsonovega sindroma ali se je razvil v Toxic Epidermal Necroliz.

Otrok je znan tudi kot strupena epidermalna nekroliza, če ima več kot 30 odstotkov epidermičnega (kožnega) odvajanja.

Vzroki

Čeprav lahko več kot 200 zdravil povzroči ali sproži Stevens-Johnsonov sindrom, so najpogostejši:

• antikonvulzivi (epilepsija ali epileptični napadi), vključno s Tegretolom (Carbamazepine), Dilantinom (Phenytoinom), Phenobarbitalom, Depakote (Valproic Acid) in Lamictalom (Lamotriginom)
• sulfonamidni antibiotiki, kot je Bactrim (trimetoprim / sulfamethoxazol), ki se pogosto uporablja za zdravljenje okužb z UTI in MRSA
• beta-laktamski antibiotiki, vključno s penicilini in cefalosporini
• nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti oksikamskega tipa, kot je zdravilo Feldene (piroksikam) (ki se običajno ne predpiše otrokom)
• Zyloprim (alopurinol), ki se običajno uporablja za zdravljenje protina

Stevens-Johnsonov sindrom se običajno domneva, da ga povzročajo reakcije z zdravili, toda okužbe, ki so lahko povezane z njo, lahko vključujejo tudi tiste, ki jih povzroča:

• herpes simplex virus
• Mycoplasma pneumoniae bakterije (pljučnica v hoji)
• hepatitis C
• Histoplazma kapsulatum glive (Histoplazmoza)
• Epstein-Barr virus (mono)
• Adenovirus

Zdravljenje

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma se običajno začne z ustavljanjem katere koli zdravila, ki bi lahko sprožila reakcijo, in nato s podporno oskrbo, dokler bolnik ne okreva približno 4 tedne. Ti bolniki pogosto potrebujejo oskrbo v enoti za intenzivno nego, z zdravljenji, ki lahko vključujejo:

• IV tekočine
• prehranski dodatki
• antibiotike za zdravljenje sekundarnih okužb
• zdravila za bolečino
• oskrba ran
• steroidov in intravenskega imunoglobulina (IVIG), čeprav je njihova uporaba še vedno sporna

Zdravljenje s Stevens-Johnsonovim sindromom je pogosto usklajeno s pristopom ekipe, z zdravnikom ICU, dermatologom, oftalmologom, pulmonologom in gastroenterologom.

Starši bi morali takoj poiskati zdravniško pomoč, če mislijo, da ima njihov otrok morda Stevens-Johnsonov sindrom.