Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML)

HIV lahko poškoduje vaš imunski sistem; to je jasno. Ker HIV postane bolj aktiven in sam ustvarja več kopij, lahko poškodbe postanejo vse hujše, kar povzroči povečano tveganje za razvoj oportunističnih okužb.

Ena najresnejših je bolezen, ki jo imenujemo progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML). Stanje je opisano s samim imenom: "leuko", kar pomeni belo, "encephalo", kar pomeni možgane, in "pathy", ki pomeni bolezen. Kot taka je PML progresivna poškodba bele snovi v možganih na več lokacijah (multifokalna).

Stanje je posledica postopnega odstranjevanja mielinske ovojnice, ki zajema živčne končiče, zlasti belo snov v možganih. Kot demielinizacijska bolezen se PML zelo pogosto kaže na enak način kot multipla skleroza (MS), čeprav hitreje.

Virus, ki je odgovoren za PML, je tisti, ki je bil vsem izpostavljen virus JC (ali virus John Cunningham). Medtem ko se ocenjuje, da je virusu izpostavljen 70-90% svetovnega prebivalstva, lahko le povzroči bolezen, če ima oseba hudo imunsko supresijo, kot se dogaja z AIDS-om.

PML ima enkratno diagnozo visoko stopnjo umrljivosti, pri čemer 30-50% ljudi umre v prvih mesecih diagnoze. Tisti, ki preživijo, imajo običajno različno stopnjo poškodbe možganov - nekatere zmerne, druge hude.

PML se najverjetneje pojavi, če ima HIV pozitivna oseba število CD4 pod 100 celic / ml. Po definiciji se diagnoza aidsa izvede, ko CD4 pade pod 200 celic / ml

Znaki in simptomi PML

Znaki in simptomi PML so lahko podobni mnogim drugim pogojem, zlasti v zgodnjih fazah. Običajno je edini znak težav lahko:

• Prefinjena slabost v rokah ali nogah
• Težave pri razmišljanju ali koncentraciji
• Pomanjkanje večje usklajenosti
• Glavoboli

Pogosto se ljudje zmotijo ​​teh simptomov zaradi utrujenosti, stranskih učinkov zdravila ali celo blage kapi ali prehodnega ishemičnega napada. Z napredovanjem PML se lahko razvijejo resnejši simptomi, vključno z motnjami govora in vida ter napadi in osebnostnimi spremembami.

V nekaterih primerih lahko bolniki doživijo tako imenovano sindrom nezemeljske roke v kateri se roka premika sama od sebe, ne da bi jo oseba sploh vedela ali je sposobna nadzorovati.

Diagnoza PML

PML lahko običajno diagnosticiramo na enega od dveh načinov:

• S pregledom spinalne tekočine za genetske dokaze o virusu JC, ki ga podpira MRI (magnetna resonanca), za potrditev lezij v beli snovi možganov.
• Lahko se uporabi tudi biopsija možganov, skupaj s tehnikami za potrditev prisotnosti JC virusa.

Ali obstaja zdravljenje za PML?

Pred pojavom protiretrovirusnega zdravljenja (ART) je bil PML v nekaj tednih ali mesecih po diagnozi vedno usoden. Medtem ko trenutno ni zdravil, ki bi lahko učinkovito zavirala ali ozdravila PML, lahko začetek ART zmanjša številne simptome z obnovitvijo nekaterih imunskih funkcij osebe.

Dokazano je, da lahko ART podaljša življenje osebe s PML že več let. Na drugi strani se lahko tveganje PML močno prepreči z zagotavljanjem zgodnjega izvajanja ART, najbolje v času diagnoze in pred izčrpanjem imunske funkcije.

Preučevali smo tudi številna eksperimentalna zdravljenja, čeprav so rezultati v najboljšem primeru mešani ali nezanesljivi. Vključujejo uporabo zdravila proti malariji meflokin in zdravljenje z interleukinom-2 (beljakovino, ki uravnava bele krvne celice).

Do danes je bilo le majhno število ljudi, ki so bili zdravljeni s PML z meflokinom, medtem ko sta se dva bolnika okrepila z uporabo imunskega proteina, interlevkina-2. Na žalost v obeh primerih visoka stopnja toksičnosti, povezane z uporabo drog, otežuje zdravljenje tistih, ki imajo PML.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Viri:
• Nacionalni zdravstveni inštituti (NIH). "Stran z informacijami o progresivni multifokalni levkoencefalopatiji" Washington, DC; posodobljeno 14. februarja 2014; dostopno do 24. februarja 2016.
• Shackelton, L.; Rambaut, A.; Pybus, G.; et al. "Razvoj JC virusa in njegova povezanost s človeškimi populacijami". Journal of Virology. 2006; 80(20):9928–9933.
• Gofton, T.; Al-Khotani, A.; O'Farrell, B.; et al. "Meflokin v zdravljenju progresivne multifokalne levkoencefalopatije". Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. Junij 2010; 82 (4): 452-455.
• Buckanovich R. Liu, G.; Stricker, C; et al. "Nemyeloablativna alogenska transplantacija matičnih celic za refraktorni Hodgkinov limfom, ki je otežena z interleukinom-2 odzivno progresivno multifokalno levkoencefalopatijo." Letno hematologije. Julij 2002: 81(7): 410-413.