Progresivna izguba sluha pri otrocih

Kadar starš sliši besede "progresivna izguba sluha", obstaja veliko negotovosti in tesnobe. Kaj je progresivna izguba sluha? Kaj to pomeni za mojega otroka? V najosnovnejših izrazih je progresivna izguba sluha takrat, ko je bila diagnosticirana izguba sluha (blaga ali drugačna) in se poslabša. Pri majhnih otrocih, ki verjetno ne morejo verbalizirati spremembe v sluhu, morajo biti starši obveščeni o vrsti simptomov, ki jih lahko opazujejo, lahko kažejo na spremembo v zaslišanjih, poznajo dejavnike tveganja in možne vzroke ter vzpostavijo odnos z pediatrični avdiolog, ki bo skrbno spremljal zaslišanje svojega otroka.

Dejavniki tveganja

Znano

Obstaja veliko znanih dejavnikov tveganja za progresivno izgubo sluha pri otrocih. Samo nekateri med njimi imajo družino z anamnezo izgube sluha, ki se rodi prezgodaj, ali imajo fizične deformacije glave ali ušes. Če mati dobi določene okužbe med nosečnostjo ali med porodom, lahko tudi to povzroči progresivno izgubo sluha.

Tudi če testi sluha za novorojenčka "normalno", Skupni odbor za obravnavo dojenčkov priporoča, da mora vsak novorojenček, ki ima kakršne koli znane dejavnike tveganja za progresivno izgubo sluha, opraviti testiranje sluha, preden je otrok star tri leta. To je zato, ker je otrok morda imel nezaznavno blago izgubo sluha, ki se je po rojstvu poslabšala.

Nepotrjen

Opravljena je bila študija z otroki, ki so bili rojeni s infekcijami s citomegalovirusom (CMV), kar je znan vzrok progresivne izgube sluha. Raziskovalci v tej študiji so želeli ugotoviti, ali lahko ugotovijo kakšne edinstvene dejavnike, ki bi lahko služili kot "opozorilo", da je otrok v nevarnosti za razvoj progresivne izgube sluha.

Prvič, raziskovalci so pregledali podatke za 21 otrok, rojenih med letoma 1994 in 1998, da bi videli, koliko CMV je bilo prisotno v urinu v prvem mesecu po rojstvu. Skoraj dve leti kasneje so iste otroke spremljali, da bi videli, če je kdo razvil progresivno izgubo sluha. Devet otrok je razvilo izgubo sluha. Te devet dojenčkov je imelo v urinu več CMV, ko so bili dojenčki. Avtorji študije so menili, da so rezultati pokazali "pomembno povezavo" med količino CMV v urinu in razvojem izgube sluha.

Simptomi

Družine z otroki, ki imajo progresivno izgubo sluha, so opazili nekatere simptome: avdiogram njihovega otroka se spremeni na slabše ali se zdi, da otrok ne sliši, kaj je otrok nekoč slišal, ali se spremeni govor otroka.

Vzroki

Dojenčki se lahko rodijo s citomegalovirusnim virusom, za katerega je znano, da povzroča progresivno izgubo sluha. Pri otrocih so lahko tudi posledica dednih dejavnikov, kot je Connexin 26; v nekaj študijah so ugotovili primere progresivne izgube sluha, ko je prisoten Connexin 26. t Raziskovalci so identificirali tudi gen PRPS1 pri moških, gen, ki je povezan z DFN2, znanim redkim vzrokom progresivne izgube sluha.

Več vzrokov vključuje določene sindrome, kot so sindrom Pendred, sindrom Alport in sindrom Usher. Prirojene (ob rojstvu) težave, kot so deformacije notranjega ušesa, lahko povzročijo tudi progresivno izgubo sluha. Mondini sindrom je ena takšnih malformacij.

Raziskave

Ali obstajajo načini, kako ustaviti izgubo sluha pri napredovanju pri dojenčkih? Mogoče. Dve majhni študiji novorojenčkov z okužbami s CMV kažejo na možnost, da bi zdravilo ganciklovir lahko preprečilo ali zmanjšalo progresivno izgubo sluha. V prvo študijo je bilo vključenih 9 dojenčkov, od katerih jih je bilo pet že izgubljenih sluha. Ti otroci so prejeli kombinacijo intravenskega in peroralnega ganciklovirja.Posledica tega je bila, da dve leti kasneje nihče od otrok ni doživel progresivne izgube sluha, dva otroka pa sta se spet povrnila.

V drugi študiji je 25 novorojenčkov dobilo intravenski ganciklovir šest tednov. Ko so otroke pregledali pri šestih mesecih, niso imeli nadaljnje izgube sluha. Ko pa so bili dojenčki stari vsaj eno leto, jih je pet razvilo progresivno izgubo sluha. Raziskovalci so se spraševali, če bi daljši čas zdravljenja kot šest tednov preprečil pet otrok, da bi imeli več sluha.

Zdravljenje

Otroci s progresivno izgubo sluha se lahko zdravijo s slušnimi pripomočki ali kohlearnimi vsadki.

Kako učinkoviti so kohlearni implantati kot zdravljenje? Opravljena je bila britanska študija sedmih otrok, ki so imeli progresivno izgubo sluha in uporabljene slušne pripomočke. Trije otroci so kot majhne otroke prejeli polževne vsadke, preostale štiri pa so jih dobili kot najstnike. Nekateri otroci so že leta imeli izgubo sluha, preden so doživeli nenadno nadaljnjo izgubo sluha, medtem ko so se drugi rodili z izgubo sluha, ki je napredovala do globoke gluhosti, zaradi česar so potrebovali vsadke. Po implantaciji je vseh sedem mladih imelo dobre rezultate. Ta študija je pokazala pozitivni potencial za otroke, ki so imeli slušne pripomočke z dobro razvitimi slušnimi spretnostmi, da bi se zelo dobro odrezali s polževimi vsadki.