Prevladujoči limfocitni limfocitni limfom

Prevladujoči limfocitni limfocit Hodgkinov limfom (NLPHL) je vrsta Hodgkinove bolezni, raka limfnih celic. Je eden redkih vrst Hodgkinovega limfoma, ki obsega približno 5% vseh primerov tega raka. Vendar pa ima več značilnih lastnosti, ki jo ločujejo od drugih vrst Hodgkinove bolezni, ki se imenujejo klasični Hodgkinovi limfomi.

Kdo ima prevladujoč limfocitni limfocitni limfom?

NLPHL se lahko pojavi v vsaki starosti, čeprav je večina bolnikov običajno v tridesetih letih. Pri moških je trikrat pogostejša kot pri ženskah. Nobenega dokončnega vzroka ni, vendar dejavniki tveganja vključujejo okužbo z virusom Epstein-Barr in sorodnikom prve stopnje z Hodgkinovim limfomom.

Kaj so simptomi NLPHL?

Prevladujoči opozorilni znak te bolezni je povečanje bezgavk v vratu, prsih ali pazduhah. Vključenost drugih bezgavk ali drugih organov je zelo redka.Drugi simptomi limfoma vključujejo zvišano telesno temperaturo, hujšanje in ponoči potenje. Opravili bomo fizični pregled, zdravstveno anamnezo in krvne preiskave.

Diagnoza limfoma je izdelana z biopsijo bezgavk. Natančen tip limfoma je določen z molekularnimi testi, ki lahko pokažejo razliko med NLPHL in drugimi vrstami Hodgkinovega limfoma. NLPHL proizvajajo neurejene B-celice, ki običajno sestavljajo del imunskega sistema, ki proizvaja protitelesa. Imajo značilen vzorec CD antigenov, beljakovin na površini celic, ki omogočajo diagnozo z uporabo biokemičnih analiz in analiz z oznakami CD. Ti edinstveni vzorci antigenov CD-jev se uporabljajo tudi za zdravljenje ciljnih monoklonskih protiteles.

Kako se obravnava NLPHL?

Skoraj 8 od 10 bolnikov z NLPHL ima diagnozo limfoma v zgodnji fazi, ki vključuje limfne vozle le v vratu in zgornji polovici telesa. NLPHL raste počasneje od klasičnega Hodgkinovega limfoma, in če nimate simptomov, se lahko odločite, da preprosto opazujete in čakate na simptome pred začetkom zdravljenja. Če je limfom v zgodnji fazi in nimate nobenih simptomov B, se lahko zdravi samo z radioterapijo. B-simptomi vključujejo zvišano telesno temperaturo, izgubo telesne mase in nočno potenje.

Če imate simptome B ali je vaš primer v poznejši fazi, potem zdravljenje glavobola, ki prevladuje v limfocitih, vključuje kemoterapijo in pogosto tudi terapijo z obsevanjem. Lahko se daje tudi monoklonsko protitelo rituksimab. Večina bolnikov se zelo dobro odzove na zdravljenje, več kot 90% pa je zdravljenih. Stopnje preživetja Hodgkinove bolezni se izboljšujejo zaradi napredka pri zdravljenju.

Čeprav je to dobra napoved, se pri 10 do 40% bolnikov po 10 letih po zdravljenju razvije difuzni limfom velike celice B. Ker se NLPHL najpogosteje pojavlja pri mladih moških, je pomembno, da se še naprej dolgoročno upoštevajo pri odkrivanju ponovitve. Čeprav se zdi, da je njihovo začetno zdravljenje povzročilo ozdravitev, je pogostnost kasnejšega ponovitve in napredovanja dovolj velika, da potrebujejo nadaljnje dolgoročno spremljanje.

Raziskujemo zdravljenje ponavljajočih se NLPHL bolnikov z rituksimabom, monoklonskim protitelesom.