Raynaudov sindrom: simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Raynaudov sindrom je stanje, v katerem prstni prsti, včasih prsti, postanejo modri in / ali beli ob izpostavitvi mrazu, nato pa rdeče ob rjavi. Ti simptomi, ki jih povzroča zoženje majhnih krvnih žil v rokah ali nogah, lahko trajajo nekaj sekund, vendar najpogosteje trajajo približno 15 minut. Obstajata dve vrsti: primarni Raynaudov sindrom (Raynaudova bolezen), ki je ponavadi blago in sekundarni Raynaudov sindrom (Raynaudov fenomen), ki je lahko hujši.

Vrste

Za primarni in sekundarni Raynaudov sindrom je značilno zoženje majhnih krvnih žil - običajno na obeh straneh telesa (dvostransko), kar vodi do zmanjšanega krvnega pretoka do prstov in včasih prstov, konic nosu, ušesa, kože kneecap ali bradavičke.

Primarni in sekundarni Raynaudov sindrom sta pri ženskah precej pogostejša kot pri moških in običajno prizadenejo ženske med otroškim letom. Mislil je, da bo vplival na približno 5 odstotkov prebivalstva v ZDA, Raynaud je bolj pogost v hladnejših podnebjih in pri tistih, ki imajo družinsko anamnezo stanja.

Primarna Raynaudova bolezen

Primarna Raynaudova bolezen se ponavadi pojavi pri mlajših ženskah kot pri sekundarni Raynaudovi, z največjo incidenco med 15 in 25 letom starosti. Razlikuje se od sekundarnega Raynaud-a, ker ni osnovnega zdravstvenega stanja, vendar je majhen odstotek ljudi z diagnozo primarne Raynaudove bo kasneje razvila enega od pogojev, ki so osnova sekundarne bolezni (in diagnoza bo spremenjena).

Stanje je običajno blago in ga je mogoče nadzorovati samo z ukrepi življenjskega sloga.

Sekundarni Raynaudov fenomen

Sekundarni Raynaudov sindrom se ponavadi pojavlja kot primarno stanje, pogosto pa je diagnosticirano okoli 40 let. Povezan je s številnimi osnovnimi vzroki, kot je hipotiroidizem, in je lahko hujši. Poleg načinov življenja so morda potrebne tudi zdravila in celo kirurški posegi za nadzor simptomov in preprečevanje zapletov.

Znaki in simptomi

Znaki in simptomi Raynaudovega sindroma se lahko gibljejo od komaj zaznavnega do tistih, ki močno omejujejo dejavnosti in vplivajo na kakovost življenja.

V smislu občutkov lahko prsti (in za približno 40 odstotkov ljudi, prstov) postanejo hladne in otrplosti, ker se krvni pretok zmanjša s vazokonstrikcija (zoženje krvnih žil).

Vazokonstrikcija: korak za korakom

1. Prsti pogosto zdijo bele (bledo).
2. Prsti nato potekajo modrikastega videza (cianoza), saj tkiva niso prikrajšane za kisik in hranila.
3. Ker se krvni tok vrne, lahko prsti ali prsti postanejo svetlo rdeče (rubor).
4. Pojavijo se lahko simptomi mravljinčenja, otekline in nato bolečine, ki se mučijo (pogostejši pri sekundarnem Raynaudovem sindromu).

Simptomi lahko vključujejo le en ali več prstov, čeprav je pri palcih nenavadno. "Vasospastični napadi" lahko prizadenejo različne prste ali prste od prejšnjih epizod. Prav tako lahko vplivajo tudi na druga področja telesa.

Sprožilci

Epizode Raynaudovih niso vedno predvidljive, vendar obstaja nekaj skupnih sprožilcev, ki vključujejo:

• Zunaj v hladnih temperaturah
• Dajanje roke v hladno vodo
• Dajanje roke v zamrzovalnik
• Držite ledeno pijačo
• Vsakršni čustveni stres

Zapleti

Za večino ljudi je Raynaudov sindrom neprijeten in neprijeten, vendar ne povzroča trajne škode. To, še zlasti pri sekundarni Raynaudovi bolezni, se lahko pojavi zaplet. Te lahko segajo od kožnih ulkusov, ki počasi zdravijo brazgotine in v zelo hudih primerih - gangrene, ki lahko povzroči izgubo števk.

Vzroki

Vazokonstrikcija v ekstremitetih je normalen, zaščitni odziv na hladno izpostavljenost. Način vašega telesa je vzdrževanje toplote v vašem jedru, kjer živijo vitalni organi.

S primarnim Raynaudovim sindromom, zoženje krvnih žil je "ekstremna" normalna reakcija na mraz. Čeprav mehanizem ni popolnoma razumljen, se zdi, da je v igri "preveč aktiven" simpatični živčni sistem in da so ti živci preobčutljivi na mraz ali spodbujajo prekomerno krčenje krvnih žil. Čeprav ni potrjenih vzrokov za primarno zdravilo Raynaud, obstajajo znani dejavniki tveganja (glejte spodaj).

S sekundarnim Raynaudovim pojavom, zgoščevanje zidov krvnih žil ali druge spremembe, lahko povečajo ta učinek. Obstaja več pogojev, ki so povezani s sekundarno Raynaudovo. Z nekaterimi od njih je Raynaudov fenomen zelo pogost; Na primer, 85 do 90 odstotkov ljudi, ki imajo sklerodermo, doživljajo tudi Raynaudovo bolezen. To ni tako pogosto z drugimi.

Dejavniki tveganja

Faktorji tveganja za obe vrsti Raynaudovega sindroma so:

• Ženski spol
• Starost otrok
• Hladna klima
• Družinska zgodovina stanja
• Kajenje

Osnovni pogoji za sekundarni Raynaudov pojav so:

Vezivno tkivo / avtoimunske bolezni

• Scleroderma
• Mešano vezivno tkivno bolezen
• Dermatomyositis
• Polimiozitis
• Sistemski eritematozni lupus (lupus ali SLE)
• Revmatoidni artritis

Drugi zdravstveni pogoji

• Hipotiroidizem
• Pljučna hipertenzija
• Fibromialgija in sindrom kronične utrujenosti

Poškodbe / travma

• Poškodbe ali operacija v rokah ali nogah
• Zgodovina zmrzal
• Ponavljajoča se izpostavljenost na delovnem mestu, zlasti z vibriranimi ročnimi orodji, kot so vlačilci
• Druge ponavljajoče se ročne dejavnosti, kot je igranje klavirja ali tipkanje na tipkovnici
• Sindrom karpalnega kanala

Zdravila

• Beta-blokatorji
• Nekatera zdravila za kemoterapijo (cisplatin, vinblastin, bleomicin)
• Nekatera zdravila za migreno (derivati ​​ergot in sumatriptan)
• Nekateri prehladni in alergijski preparati
• ADHD droge
• Zdravila, ki vsebujejo estrogen
• Narkotiki

Toksini

• Vinil klorid

Diagnoza

Diagnoza Raynaudovega sindroma se začne s skrbno zgodovino, vključno s simptomi, sprožilci in dejavniki tveganja za to bolezen. Medtem ko lahko najprej simptomi kažejo primarni Raynaudov sindrom, diagnostični proces včasih odkrije osnovne avtoimunske pogoje (obstaja več kot 80 vrst), povezanih s sekundarnim Raynaudovim pojavom.

Na primer, za približno 30 odstotkov ljudi s sklerodermo je Raynaudov sindrom prvi simptom bolezni in morda je to edini simptom že več let.

Avtoimunske bolezni in vrste

Fizični izpit

Pri primarni Raynaudovi fizični preiskavi je ponavadi normalna, razen če je priča Raynaudovem očitku in so vidni znaki vazokonstrikcije. S sekundarnim zdravilom Raynaud lahko preiskava kaže znake bolezni vezivnega tkiva ali drugega stanja.

Laboratorijski testi

Laboratorijski testi se opravljajo predvsem za iskanje osnovnih pogojev. Test antitumorskih protiteles (ANA), ki se pogosto izvaja, če se sumi na avtoimunske bolezni ali motnje vezivnega tkiva. Z nekaterimi od teh bolezni ljudje naredijo protitelesa proti jedrom svojih celic, ki se pojavljajo s posebnim madežem.

Stopnja sedimentacije eritrocita (sed stopa) ali test C-reaktivnega proteina so nespecifični testi, ki so merilo vnetja v telesu. Prav tako se lahko opravijo preskusi delovanja ščitnice.

Postopki

Obstajata dva postopka, ki se lahko opravita v uradu za oceno možnega Raynaudovega sindroma:

• Kapilarna kopica za nailfold: Ta študija vključuje namestitev kapljice olja na dnu nohtov in nato pregled mikroskopske površine. Z boleznimi vezivnega tkiva se lahko pojavijo kapilarni nenormalno. Ta test je torej lahko koristen pri razlikovanju med primarnim in sekundarnim Raynaudovim sindromom.
• Preskus hladne stimulacije: Pri preskusu hladne stimulacije se senzorji za toploto pritrdijo na prste, nato pa se roke potopijo v ledeno kopel. Naprava meri, kako hitro se prsti segrejejo in se vrnejo na normalno temperaturo, ko se odstranijo iz vode. S Raydomovim sindromom je odziv počasen; lahko traja 20 minut ali več, preden prsti ponovno dosežejo normalno temperaturo.

Diagnostična merila

Diagnoza Raynaudovega sindroma se lahko zdi očitna, vendar je ni mogoče formalno narediti, dokler niso izpolnjena določena merila.

Diagnostična merila za primarni Raynaudov sindrom vključujejo:

• Epizode bledine (beline) ali cianoze (plavuti) prstov ali prstov, ki a) povzročijo izpostavljenost mrazu ali stresu in b) se pojavijo vsaj dve leti
• Simetrična vključenost obeh strani telesa (na primer, obe roki)
• Odsotnost zapletov, kot so razjede kože, brazgotine ali gangrene prstov ali prstov
• Pomanjkanje znanega razloga
• Normalni laboratorijski testi za vnetje (negativna ANA in normalna sedalna hitrost)
• Normalne ugotovitve o kapilaroskopiji nailfolda

Diagnostična merila za sekundarni Raynaudov fenomen vključujejo prisotnost vsaj dveh od naslednjih:

• Isti napadi simptomov najdemo pri primarni Raynaudovi
• Nenormalen kapilarni vzorec nailnika
• Znano osnovno stanje
• Pozitivna ANA
• Pozitivna sedalna stopnja
• Brazgotine, razjede ali gangrene prstov ali prstov

Diferencialne diagnoze

Obstajajo številni pogoji, ki se lahko zdijo podobni Raynaudovemu sindromu, vendar se razlikujejo v mehanizmu simptomov. Tej vključujejo:

• Buergerjeva bolezen (tromboangiitis obliterans): to stanje običajno opazimo pri moških, ki kadijo; impulzi v roki ali stopalih se lahko zmanjšajo ali odsotne. (Ko Raynaudov pojav pride skupaj z Buergerjevo boleznijo, je ponavadi v samo eni ali dveh mestih.)
• Sindromov hiperviskoznosti (debele krvi), kot so mieloproliferativne bolezni in Waldenstromova makroglobulinemija.
• Krvne diskrazije, kot je krioglobulinemija z multiplim mielomom; mraz lahko povzroči strjevanje beljakovin, rdečih krvnih celic, trombocitov itd.
• Ateroskleroza: Ozkaja ali okluzija arterij v okončinah (periferna vaskularna bolezen) lahko povzroči simptome, ki so podobne Raynaudovim, a vztrajno. Zlomki, ki se prekinijo in potujejo na številke (emboli), lahko povzročijo tudi okluzijo krvnih žil v smrti števila in tkiva.
• Acrocyanosis: V tem stanju je modrikastost števk trajna in ne začasna.
• Vazokonstrikcija, povezana z drogami, npr. Z nekaterimi zdravili za migreno, interferonom ali kokainom.
• Refleksna simpatična distrofija
• Pernio (chilblains)
• Eritromelalgija
• Livedo reticularis

Zdravljenje

Cilji zdravljenja z Raynaudovim sindromom so zmanjšanje pogostosti in resnosti napadov ter preprečevanje zapletov.Medtem ko so življenjski ukrepi pogosto zadostni, bo morda potrebna zdravniška oskrba, še posebej s sekundarno Raynaudovo boleznijo.

Ključna je tudi optimalna obravnava osnovnega stanja pri sekundarnem Raynaudovem sindromu. S pogoji, kot je hipotiroidizem, lahko natančno in optimalno zdravljenje stanja znatno izboljša simptome, saj so hladni ekstremitiki tudi simptom bolezni, ki jo povzroča ščitnica. Z motnjami vezivnega tkiva lahko natančno zdravljenje zmanjša škodo na krvnih žilah, ki lahko povzroči Raynaudov pojav.

Življenjski slogi

Ukrepi življenjskega sloga so glavni način za obvladovanje bolezni za večino ljudi in vključujejo izogibanje sprožilcem, ki lahko povzročijo napad.

Zaščitite se v hladnih temperaturah

Zaščitite roke z rokavicami ali rokavicami in nogami z debelimi nogavicami (nekateri ljudje menijo, da jih lahko nosite zunaj in v postelji). Da bi preprečili vazokonstrikcijo ekstremitet, bodite pozorni na toploto. Nosite plašče oblačil, šali in še posebej, da pokrivate glavo (s klobukom, ki pokriva ušesa), da preprečite izgubo toplote.

Uporaba kemičnih ali baterijskih pogonov za gretje roke ali stopala je lahko koristna, saj lahko obdržite svoje roke, ki jih postavite v pazduhe, medtem ko wiggling prstov. Če živite v hladnejšem podnebju, ogrevanje avtomobila pred odhodom iz doma zmanjša izpostavljenost in lahko plača za vlaganje v oddaljeni avtomobilski zaganjalnik.

Hitro odgovorite na napad

Ko pride do napada, je najbolje iti v zaprtih prostorih. Uporabite toplo vodo s palcem in / ali nogami (odvisno od lokacije simptomov) pod pipa, jih postavite v kad ali jih namakajte v skledo. Nežno masirajte roke ali noge.

Izogibajte se določenim zdravilom

Nekatera zdravila lahko povzročijo vazokonstrikcijo in jih je treba izogibati. To vključuje izogibanje prehladnim in alergijskim pripravkom, ki vsebujejo sestavine, kot so Sudafed (psevdoefedrin) in še veliko več.

Nekatera zdravila na recept, kot so peroralni kontraceptivi (zdravila za kontracepcijo), nadomestno estrogensko nadomestilo in blokatorji beta (za bolezni srca ali visok krvni tlak), lahko poslabšajo simptome za nekatere ljudi.

Zmerite vašo prehrano in povečajte telesno vadbo

Koristna je omejitev uživanja alkohola in kofeina. Zmerna vadba lahko izboljša obtok in je lahko koristna.

Practice Stress Management

Upravljanje s stresom je pomembno za vsakogar, a veliko bolj za tiste, ki imajo Raynaudov sindrom, saj lahko čustva povzročijo napade.

Raziščite prilagoditve dela

Če vaša služba zahteva, da ste zunaj ali če morate ob prihodu na delo hoditi v hladnem vremenu, se pogovorite s svojim zdravnikom. Zakon o odraslih z invalidnostjo zahteva od delodajalcev, ki imajo 50 ali več zaposlenih, da zagotovijo "sprejemljive nastanitve" za tiste z nekaterimi zdravstvenimi pogoji. Obstaja veliko načinov, na podlagi katerih bi to lahko pomagalo, na primer pri preverjanju možnosti za delo od doma med zelo hladnimi dnevi.

Spremembe doma

Za ljudi, ki se spopadajo z Raynaudom, lahko hlajenje hrane iz hladilnika ali zamrzovalnika napihne napad. Morda boste želeli obdržati par rokavic v vaši kuhinji samo za ta namen, kot tudi v vašem avtomobilu, ko greš za nakupovanje v trgovinah.

Tudi držanje oči na termostatu je ključnega pomena, saj je klimatizacija pogost napad na napade. Hladne pijače so lahko tudi problem, zato lahko z uporabo izoliranih kozarcev pomagate.

Nehaj kaditi

Če kadite, prenehajte, kajenje povzroča vazokonstrikcijo. Poskusite se tudi izogibati dima.

Zaščitite roke in noge

Poškodbe rok ali nog lahko povečajo tveganje za zaplete, ki jih povzroča Raynaud, saj lahko zdravljenje kosov, strganja in modrice počasi poteka. Nosite čevlje in ne gredite bosi. Če razvijete suhe roke ali noge, še posebej noge razpoke, uporabite dober mazalni losjon ali mazilo, da bi vaša koža vlažna. Prav tako se izogibajte preveč majhnim obročkom, prijetnim čevljem, tesnim rokama in vsem, kar omejuje obtok na vaše roke in noge.

Zdravila

Zdravila se lahko uporabljajo, če so ukrepi življenjskega sloga neustrezni in so najpogosteje potrebni za ljudi s sekundarnim Raynaudovim sindromom. Pri nekaterih ljudeh so morda potrebna zdravila v hladnih zimskih mesecih in jih je mogoče prekiniti poleti.

Zaviralci kalcijevih kanalov, ki delujejo za razširitev krvnih žil, so nekatera najvarnejša in najbolj koristna zdravila za zdravilo Raynaud. Iz te kategorije se zdi, da so procardia (nifedipin), norvasc (amlodipin) in cardizem ali dilacor (diltiazem) najučinkovitejši in lahko zmanjšata pogostost in resnost napadov; oblike počasnega sproščanja pogosto najbolje delujejo. Zaviralci kalcijevih kanalov so morda najbolj primerni za primarno Raynaudovo bolezen, včasih pa tudi večji odmerki.

Poleg blokatorjev kalcijevih kanalov druge vrste zdravil, ki so bile učinkovite za vsaj nekatere ljudi, vključujejo:

• Alfa-blokatorji, kot so Minipress (prazosin), Cardura (doksazosin) in Hytrin (terazosin): ta zdravila preprečujejo delovanje hormona, ki omejuje krvne žile.
• Zaviralci angiotenzinskih receptorjev, kot sta Cozaar ali Hyzaar (losartan), lahko zmanjšajo resnost napadov.
• Druge simpatolitične droge, kot so Aldomet (metildopa), Ismelin (gvanetidin) in Dibenzilin (fenoksibenzamin)
• Zaviralci fosfodiesteraze lahko razširijo žile in lahko olajšajo simptome. Primeri so Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) in Levitra (vardenafil).
• Selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina, kot so Prozac (fluoksetin)
• Peroralni prostaglandini, kot je Cytotec (misoprostol): Za hude Raynaudove (na primer, če so prisotni ulkusi in se bojijo amputacije) se lahko uporablja IV Flolan (epoprostenol).
• Zaviralec endotelinskega receptorja Tracleer (bosentan), povezan z zdravilom Ventavis (iloprost), je lahko koristen pri hudih okvarah zdravila Raynaud proti sklerodermi.
• Blaga razredčila v krvi, kot so aspirin ali persantin (dipiridamol), ali zdravila, ki pomagajo rdečim krvnim celicam pretoka bolje skozi cirkulacijo, kot je Trent (pentoksifilin)

Topični nitroglicerin (mazilo, pasta, gel ali obliži) je lahko koristen za tiste, ki obotavljajo vsak dan. Pregled leta 2018 v Revmatologija International ugotovili, da je večina študij ugotovila, da je mazilo z nitroglicerinom koristno. Nitroglicerin je vazodilatator in je lahko še posebej uporaben, kadar se pojavijo ulkusi.

Kot je bilo že omenjeno, obstaja veliko možnosti, ena kategorija oralnega ali lokalnega zdravljenja pa se lahko izboljša za eno osebo kot druga.

Če imate sekundarno zdravilo Raynaud, je nujno, da je optimalno zdravljenje osnovnega stanja (kot so obvladovanje vezivnega tkiva ali optimalna obravnava ščitnice), in lahko so del tega zdravila.

Postopki

Postopki se uporabljajo manj pogosto kot zdravila in so najpogosteje izbrani, če nič drugega ne dela za simptome ali kadar se pojavijo zapleti, kot so razjede. Ti načini zdravljenja so simpatični živci. Možnosti vključujejo:

• Simpathektomija: Digitalna simpathektomija je kirurški postopek, v katerem se zmanjšajo simpatični živci, ki povzročajo zoženje krvnih žil. Uporablja se predvsem za sekundarni Raynaudov sindrom. Cervikalna simpatektomija vključuje rezanje teh živcev višje in je učinkovitejše za primarno Raynaudovo bolezen. Učinek teh postopkov lahko zmanjša simptome, vendar je izboljšanje pogosto prehodno.
• Injekcije: Lokalne injekcije Botoxa, lokalni anestetiki ali onabotulinumotoksin tipa A lahko prekinejo živčni signal, ki povzroča vazokonstrikcijo.

Dopolnilna in alternativna medicina

Obstaja veliko um terapij, ki pomagajo pri zmanjševanju stresa in zato lahko zmanjšajo pogostost napadov. Nekatere od teh vključujejo:

• Meditacija ali molitev
• Joga
• Qigong
• Vodeni posnetki

Biofeedback je pomagal nekaterim ljudem nadzorovati tudi napad.

Število prehranski in zeliščni dodatki so bili ocenjeni glede na Raynaudov sindrom, vendar je znanost še vedno mlada. Obstajajo nekateri zgodnji dokazi, da bi lahko bili koristni dodatki maščobnih kislin.

Niacin (vitamin B3) razširi krvne žile in lahko pomaga, vendar je uporaba pogosto omejena s stranskimi učinki, kot sta driska in splakovanje. Gingko biloba je bil pregledan, vendar v eni študiji ni bil tako koristen kot nifedipin. Obstajajo tudi nekateri raziskovalci, ki verjamejo, da lahko peroralni L-arginin koristi sekundarni Raynaudov fenomen.

Prognoza

Napoved Raynaudovega sindroma je odvisna od tega, ali je primarna ali sekundarna, in osnovni procesi, ko slednji. Večina ljudi z blago boleznijo zelo dobro deluje in zapleti so redki.

Pri približno 15 odstotkih ljudi bolezen spontano izgine v času, medtem ko ima približno 30 odstotkov simptome napredek (morda vključuje vse prste, ne pa prst). Za preostale ljudi ni jasnega vzorca sprememb ali napredovanja bolezni.

Premagovanje

Reševanje s Raynovovim sindromom je lahko frustrirajuće, saj lahko ljudje znatno omejijo dejavnosti, da bi se izognili napadom. S sekundarnim Raynaudovim pojavom je lahko osnovna bolezen tudi izziv. Aktivno vlogo pri oskrbi vam lahko pomaga, da se počutite bolj odgovorne za vašo bolezen. Vzemite si čas, da spoznate svojo bolezen. Nagnite na svojo družino in prijatelje za podporo.

S pogoji, kot je Raynaudov sindrom, je lahko zelo koristno, da se povežete z drugimi, ki se tudi ukvarjajo s to boleznijo. Organizacije, kot je Raynaudovo združenje, zagotavljajo podporo in izobraževanje za mnoge ljudi s tem pogojem. Na voljo je tudi več Facebook skupin. Za tiste, ki so dejavni na socialnih medijih, vam lahko #http: //Raynauds pomaga najti druge, ki imajo podobna vprašanja in se seznanijo s tem, kaj je najbolje pomagalo drugim.

Kako socialna podpora prispeva k psihološkemu zdravju

Beseda iz zelo dobrega

Natančna diagnoza Raynaudovega sindroma je pomembna tako pri nadzoru simptomov kot pri preprečevanju zapletov. Vrednotenje prvega, kar je verjetno najpomembnejša Raynaudova bolezen, lahko vodi tudi do diagnoze osnovnega stanja, ki ga je mogoče zdraviti.

Če ste bili diagnosticirani, je pozornost na podrobnosti vaših simptomov in njihovih sprožilcev neprecenljiva. Ti namigi vam lahko pomagajo vedeti, katere prilagoditve življenjskega sloga vam bodo najbolj pomagale.