Simptomi in zdravljenje kožnega limfoma T-celic

Kožni T-celični limfom (CTCL) je limfom kože. CTCL izvira iz T-celic, vrste limfocitov ali belih krvnih celic. CTCL ni ena sama bolezen, ampak skupina različnih limfomov, ki vplivajo na kožo predvsem:

• Mycosis fungoides
• Sezaryjev sindrom
• Retikulumski celični sarkom kože
• Številni drugi redki limfomi

Limfom pogosto vključuje bezgavke. Vendar so limfociti ali limfociti prisotni v vseh organih telesa. Koža je pomembna obrambna linija za imunski sistem in nekatere T-celice se naravno preselijo v kožo za zaščito pred okužbo. Tudi rakaste celice kožnega limfoma T-celic migrirajo v kožo. Večina lastnosti CTCL je povezana z lezijami ali poškodbami, ki jih povzročajo na koži.

Kožni T-celični limfom predstavlja skupino redkih tipov ne-Hodgkinovega limfoma (NHL). CTCL predstavlja le približno 1 od 40 na novo diagnosticiranih bolnikov z NHL.

Dejavniki tveganja

CTCL pogosteje prizadene moške kot ženske. Posamezniki s CTCL so običajno v petdesetih ali šestdesetih letih. Otroci so redko prizadeti. Opazno se je povečalo število posameznikov, ki jih je prizadel kožni limfom v zadnjih treh desetletjih.

O vzroku CTCL ni veliko znanega. Za razliko od nekaterih drugih vrst limfomov ni povezave z znanimi virusi. V teku so raziskave, ki določajo, kaj povzroča CTCL.

Simptomi

Prvi simptomi kožnega limfoma so suha ali luskasta koža, rdeči izpuščaji in srbenje. Izpuščaji so pogostejši na območjih, ki ostanejo prekrita z oblačili. Nekateri ljudje lahko najprej opazijo rdeče ali temne lise na koži. Ti simptomi niso specifični za limfom in večina ljudi se pogosto zdravi zaradi pogostejših kožnih stanj pred sumom na limfom.

Z napredovanjem bolezni lahko rdeče lise postanejo povišane. Te povišane zaplate so znane kot plaki. Plaki se lahko kasneje spremenijo v nodularne ali neravne tumorje. Pri napredovalni bolezni lahko nastanejo razjede na vrhu teh lezij. CTCL se lahko širi tudi na bezgavke ali druge organe. Večina ljudi s CTCL ima samo simptome kože. Približno 10 odstotkov primerov v pozni fazi napreduje do resnih zapletov.

Diagnoza

Za diagnozo CTCL je potrebna biopsija kože. Vzorec biopsije se pregleda pod mikroskopom, da se identificirajo celice limfoma. Za ugotavljanje vrste limfoma so potrebni številni drugi testi, vključno s testi za markerje limfoma (imunohistokemija) in limfomski geni. Za določitev obsega bolezni se lahko opravi CT ali drugi slikovni testi.

Zdravljenje

Zdravljenje limfoma kože se precej razlikuje od načina zdravljenja drugih limfomov. Vaša strategija zdravljenja je odvisna od obsega prizadetosti kože, vrste kožne lezije in vpletenosti vozlišč ali drugih organov.

Uporabljajo se številne vrste zdravljenja:

• Kemoterapijska sredstva, ki se nanašajo na kožo
• Popolna terapija z elektronskim žarkom - vrsta sevalne terapije
• Psoralen in ultravijolični A-žarki
• Ultravijolični B žarki
• Beksaroten - tako v obliki gela kot tudi v obliki tablet
• Denileukin Difitox
• Interferon alfa
• Kemoterapija z injekcijami ali tabletami

Nedavno je U.S. Uprava za hrano in zdravila (FDA) odobrila mekloretaminski gel (Valchlor) za zdravljenje kože s mikozo fungoidi, najpogostejšim tipom CTCL. Pred odobritvijo je bil mekloretamin odobren le za intravensko zdravljenje.

Beseda iz zelo dobrega

Skupina evropskih strokovnjakov za soglasje se je sestala in objavila svoja priporočila o zdravljenju različnih vrst in primerov CTCL, pri čemer je opozorilo, da so terapije, usmerjene v kožo, še vedno najprimernejša možnost za zgodnje fungioze mikoze in da se lahko večina bolnikov z mikoznimi fungoidi veselijo normalno pričakovano življenjsko dobo. Na žalost prognoze še vedno niso tako dobre za bolnike z napredovalo boleznijo, čeprav so za visoko izbrano podskupino bolnikov podaljšano preživetje mogoče doseči z alogensko presaditvijo matičnih celic (aloSLO).

Kljub temu je bil v zadnjem desetletju dosežen velik napredek v smislu razumevanja razvoja fungicidov mikoze in Sezarjevega sindroma, zato obstaja upanje, da bo to vodilo tudi k napredku zdravljenja.