Evansov sindrom Simptomi, diagnoza in zdravljenje

Evansov sindrom je kombinacija dveh ali več imunskih hematoloških motenj, pri katerih vaš imunski sistem napade vaše bele krvne celice, rdeče krvne celice in / ali trombocite. Ti vključujejo imunsko trombocitopenijo (ITP), avtoimunsko hemolitično anemijo (AIHA) in / ali avtoimunsko nevtropenijo (AIN). Te diagnoze se lahko pojavijo hkrati, lahko pa se pojavijo tudi pri istem bolniku v dveh različnih časih. Na primer, če imate diagnozo ITP in nato dve leti kasneje diagnosticirani AIHA, bi imeli Evansov sindrom.

Simptomi

V večini primerov ste že imeli diagnozo enega od posameznih motenj: ITP, AIHA ali AIN. Evans Syndrome predstavlja kot vsaka od posameznih motenj. Simptomi vključujejo:

Največje število trombocitov (trombocitopenija) je najpogostejše:

• Povečana podplutba
• Povečana krvavitev: krvni mehurji v ustih, krvavitve iz nosu, krvavitev dlesni, kri v urinu ali blatu
• Majhne rdeče pike na koži se imenujejo petehije

Anemija:

• Utrujenost ali utrujenost
• Kratka sapa
• Povišana srčna frekvenca (tahikardija)
• Porumenelost kože (zlatenica) ali oči (ikterus sklerale)
• Temen urin (barvni čaj ali koka-kola)

Nizko število nevtrofilcev (nevtropenija):

• Vročina
• Okužbe kože ali ust
• Pogosto ni simptomov

Zakaj Evansov sindrom povzroča, da je moja krvna slika nizka?

Evansov sindrom je avtoimunska bolezen. Iz neznanega razloga vaš imunski sistem nepravilno identificira vaše rdeče krvne celice, trombocite in / ali nevtrofilce kot "tuje" in jih uniči. Ni povsem razumljivo, zakaj imajo nekateri samo eno prizadeto krvno celico, kot pri ITP, AIHA ali AIN, v primerjavi z več kot enim v Evansovem sindromu.

Diagnoza

Ker večina ljudi z Evansovim sindromom že nosi eno od diagnoz, je predstavitev druge enaka Evansovemu sindromu. Na primer, če so vam diagnosticirali ITP in razvijete anemijo, bo moral vaš zdravnik določiti vzrok vaše anemije. Če se ugotovi, da je vaša anemija posledica AIHA, vam bo diagnosticiran Evansov sindrom.

Ker te motnje vplivajo na vašo krvno sliko, je popolna krvna slika (CBC) prvi korak v postopku. Vaš zdravnik išče dokaze anemije (nizek hemoglobin), trombocitopenije (nizko število trombocitov) ali nevtropenije (nizko število nevtrofilcev, vrsta belih krvnih celic). Vaša kri bo pregledana pod mikroskopom, da bi ugotovili vzrok. ITP in AIN sta diagnoza izključenosti, kar pomeni, da ni posebnega diagnostičnega testa. Vaš zdravnik mora najprej izključiti druge vzroke. AIHA je potrjena z večkratnimi testi, najbolj natančno s testom DAT (direktni antiglobulinski test). DAT išče dokaze, da imunski sistem napada rdeče krvne celice.

Zdravljenje

Obstaja dolg seznam možnih zdravljenj. Zdravljenje je usmerjeno na specifično krvno celico, ki jo prizadene, in na to, ali imate kakšne simptome (aktivna krvavitev, zasoplost, zvišana srčna frekvenca, okužba):

• Steroidi: Zdravila, kot je prednizon, se že leta uporabljajo pri različnih avtoimunskih motnjah. So prva linija zdravljenja za AIHA in se uporabljajo tudi v ITP. Na žalost, če imate Evansov sindrom, boste morda potrebovali steroide za daljša obdobja, kar lahko povzroči druga vprašanja, kot so visok krvni tlak (hipertenzija) in zvišan krvni sladkor (diabetes). Zato lahko zdravnik poišče alternativne terapije.
• Intravenski imunoglobulin (IVIG): IVIG je prva linija zdravljenja za ITP. V bistvu IVIG začasno odvrača vaš imunski sistem, tako da se trombociti ne uničijo tako hitro. IVIG ni tako učinkovit pri AIHA ali AIN.
• Splenektomija: Vranica je glavno mesto uničenja rdečih krvnih celic, trombocitov in nevtrofilcev v Evansovem sindromu. Pri nekaterih bolnikih lahko kirurška odstranitev vranice izboljša krvno sliko, vendar je to lahko le začasno.
• Rituksimab: Rituksimab v zdravilu, imenovanem monoklonsko protitelo. Zmanjšuje število vaših B-limfocitov (belih krvnih celic, ki tvorijo protitelesa), kar lahko izboljša vašo krvno sliko.

• G-CSF (filgrastim): G-CSF je zdravilo, ki se uporablja za stimulacijo kostnega mozga, da proizvede več nevtrofilcev. Včasih se uporablja za povečanje števila nevtrofilcev v AIN, zlasti če imate okužbo.
• Imunosupresivna zdravila: Ta zdravila zavirajo imunski sistem. To bi vključevalo zdravila, kot so miofenolat (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimus (Prograf).

Kakšna je verjetnost, da bom ozdravljen?

Čeprav se bolniki lahko odzovejo na posamezna zdravljenja z izboljšanjem krvne slike, je ta odziv, če je pogosto začasen, zahteval dodatna zdravljenja.