Nevroblastom: simptomi, zdravljenje in prognoza

Če je vašemu otroku ali otrokovemu prijatelju diagnosticiran nevroblastom, kaj morate vedeti? Kako pogosta je ta vrsta raka v otroštvu? Kako se zdravi in ​​kakšna je prognoza?

Kaj je nevroblastom?

Nevroblastom, ki je eden najpogostejših vrst raka v otroštvu, je rak, ki ga najdemo pri majhnih otrocih. Tumor se začne v nevroblastih (nezrelih živčnih celicah) centralnega živčnega sistema.

Zlasti nevroblastom vključuje živčne celice, ki so del simpatičnega živčnega sistema. Simpatični in parasimpatični živčni sistem sta oba dela avtonomnega živčnega sistema, sistem, ki nadzoruje procese v telesu, o katerih običajno ne moramo razmišljati, kot je dihanje in prebava. Simpatični živčni sistem je odgovoren za reakcijo "boj ali beg", ki se pojavi, ko smo pod stresom ali prestrašeni.

Simpatični živčni sistem ima območja, imenovana gangliji, ki se nahajajo na različnih nivojih telesa. Odvisno od tega, kje v tem sistemu se začne nevroblastom, se lahko začne v nadledvičnih žlezah (približno tretjina primerov), trebuhu, medenici, prsih ali vratu.

Statistika o nevroblastom

Nevroblastom je pogost rak pri otrocih, ki predstavlja 7 odstotkov raka, mlajših od 15 let, in 25 odstotkov raka, ki se razvijejo v prvem letu življenja. Kot taka je najpogostejši tip raka pri dojenčkih. Pri moških je nekoliko bolj pogosta kot pri ženskah. Približno 65 odstotkov nevroblastomov je diagnosticiranih pred starostjo 6 mesecev, ta vrsta raka pa je redka po 10. letu starosti. Nevroblastom je odgovoren za približno 15 odstotkov smrti zaradi raka pri otrocih.

Znaki in simptomi nevroblastoma

Znaki in simptomi nevroblastoma se lahko razlikujejo glede na to, kje v telesu se pojavijo in ali se je rak razširil v druge regije.

Najpogostejši znak je velika trebušna masa. Masa se lahko pojavi tudi v drugih regijah, kjer so prisotni gangliji, kot so prsni koš, medenica ali vrat. Morda je prisotna povišana telesna temperatura in otroci so morda utrpeli izgubo telesne teže ali "neuspeh".

Če se je rak razširil (najpogosteje v kostni mozeg, jetra ali kosti), so lahko prisotni drugi simptomi. Metastaze za in okoli oči (periorbitalne metastaze) lahko povzročijo, da se dojenčkove oči iztrgajo (proptoza) s temnimi krogi pod očmi. Metastaze v kožo lahko povzročijo modrikasto črne lise (ekhimoze), ki povzročajo izraz "borovničev kolač za dojenčke". Pritisk na hrbtenico iz kostnih metastaz lahko povzroči simptome črevesja ali mehurja. Metastaze na dolge kosti pogosto povzročajo bolečino in lahko povzročijo patološke zlome (zlom kosti, ki je oslabljena zaradi prisotnosti raka v kosti).

Kje se neuroblastomi širijo (metastazirajo)?

Nevroblastome se lahko prenese iz primarnega mesta preko krvnega obtoka ali limfnega sistema. Področja telesa, na katera se najpogosteje širijo, so:

• Kosti (ki povzročajo bolečine v kosteh in šepanje)
• Jetra
• Pljuča (ki povzročajo težko dihanje ali težave z dihanjem)
• Kostni mozeg (posledica bledice in šibkosti zaradi anemije)
• Periorbitalna regija (okoli oči, ki povzroča izbočenost)
• Koža (ki povzroča videz muffina borovnice)

Diagnoza nevroblastoma

Diagnoza nevroblastoma običajno vključuje tako krvne preiskave, ki iščejo označevalce (snovi, ki jih izločajo rakaste celice) kot tudi slikovne študije.

Nebroblastomske celice kot del simpatičnega živčnega sistema izločajo hormone, znane kot kateholamini. Ti vključujejo hormone, kot so epinefrin, noradrenalin in dopamin. Med diagnosticiranjem nevroblastoma, ki se najpogosteje merijo, so homovanilna kislina (HVA) in vanililmandelska kislina (VMA). HVA in VMA sta metabolita (razgradni produkti) noradrenalina in dopamina.

Slikovni testi, ki so bili opravljeni za oceno tumorja (in iskanje metastaz), lahko vključujejo CT, MRI in PET skeniranje. Za razliko od CT in MRI, ki so "strukturne" študije, so PET skeniranja "funkcionalne" študije. V tem testu se v krvni obtok vbrizga majhna količina radioaktivnega sladkorja. Hitro rastoče celice, kot so tumorske celice, vzamejo več tega sladkorja in se lahko zaznajo s slikanjem.

Biopsija kostnega mozga se običajno opravi tudi, ker se ti tumorji pogosto razširijo na kostni mozeg.

Edinstven test za nevroblastome je MIBG skeniranje. MIBG pomeni meta-jodobenzilgvanidin. Nevroblastomske celice absorbirajo MIBG, ki se kombinira z radioaktivnim jodom. Te študije so koristne pri ocenjevanju metastaz v kosteh in vključevanju kostnega mozga.

Še en test, ki se pogosto izvaja, je študija ojačanja MYCN. MYCN je gen, pomemben za rast celic. Nekateri nevroblastomi imajo odvečne kopije tega gena (več kot 10 kopij), ugotovitev, ki se imenuje "MYCH ojačanje". Nevroblastome z MYCN ojačanjem je manj verjetno, da se odzovejo na zdravljenje nevroblastoma in je bolj verjetno metastazirati v druge regije telesa.

Presejanje nevroblastoma

Ker se ravni vanililmandelične kisline v urinu in homovanilne kisline precej enostavno dobijo in so nenormalne ravni prisotne pri 75 do 90 odstotkih nevroblastomov, so razpravljali o možnosti pregleda za vse otroke.

Študije so preučevale preglede s temi testi, običajno pri starosti 6 mesecev.Čeprav presejalni testi zbirajo več otrok z nevroblastomom v zgodnji fazi, se zdi, da nima vpliva na stopnjo umrljivosti za to bolezen in se trenutno ne priporoča.

Stopnja nevroblastoma

Kot pri mnogih drugih oblikah raka se nevroblastom razdeli med stopnje I in IV, odvisno od stopnje razširjenosti raka. Stopnje vključujejo:

• Faza I - V stopnji I je tumor lokaliziran, čeprav se je lahko razširil na bližnje bezgavke. V tej fazi se lahko tumor med operacijo v celoti odstrani.
• Faza II - Tumor je omejen na območje, na katerem se je začel, in lahko prizadenejo bližnje bezgavke, vendar tumorja ni mogoče v celoti odstraniti s kirurškim posegom.
• Faza III - tumorja ni mogoče odstraniti kirurško (je neresektabilen). Morda se je razširil na bližnje ali regionalne bezgavke, ne pa tudi na druge dele telesa.
• Stopnja IV - IV. Stopnja vključuje vsak tumor katere koli velikosti z ali brez limfnih vozlov, ki se je razširil na kosti, kostni mozeg, jetra ali kožo.
• Stopnja IV-S - Posebna klasifikacija stopnje IV-S je narejena za tumorje, ki so lokalizirani, vendar so se kljub temu razširili na kostni mozeg, kožo ali jetra pri dojenčkih, mlajših od enega leta. Vključen je lahko kostni mozeg, vendar je tumor prisoten v manj kot 10 odstotkih kostnega mozga.

Pri raku je IV. Stopnja diagnoze približno 60 do 80 odstotkov otrok.

Mednarodni sistem priprave na nevroblastomske rizične skupine (INRGSS) t

Mednarodni sistem za uprizarjanje tveganj skupine nevroblastomov je še en način, na katerega so opredeljeni nevroblastomi in zagotavlja informacije o "tveganju" za rak, z drugimi besedami, kako verjetno je, da se tumor ozdravi.

Z uporabo tega sistema so tumorji razvrščeni kot visoko tveganje ali nizko tveganje, kar pomaga pri usmerjanju zdravljenja.

Vzroki in dejavniki tveganja za nevroblastom

Večina otrok z nevroblastom nima družinske anamneze. Vendar se domneva, da so genetske mutacije odgovorne za približno 10 odstotkov nevroblastomov.

Mutacije gena ALK (anaplastične limfomske kinaze) so glavni vzrok za družinski nevroblastom. V podskupini družinskega nevroblastoma so bile ugotovljene mutacije Germline v PHOX2B.

Drugi možni dejavniki tveganja, ki so bili predlagani, vključujejo kajenje staršev, uživanje alkohola, nekatera zdravila med nosečnostjo in izpostavljenost določenim kemikalijam, vendar v tem času ni jasno, ali igrajo to vlogo ali ne.

Zdravljenje nevroblastoma

Obstaja več možnosti zdravljenja nevroblastoma. Izbira teh bo odvisna od možnega kirurškega posega in drugih dejavnikov. Ali je tumor v skladu z INCRSS "visokim tveganjem", igra tudi vlogo pri izbiri zdravljenja, izbira pa je običajno narejena glede na to, ali je tumor velik ali majhen. Možnosti vključujejo:

• Operacija - Če se nevroblastom širi (IV. Stopnja), se operacija ponavadi izvede, da se odstrani čimveč tumorja. Če operacija ne more odstraniti celotnega tumorja, se običajno priporoča dodatno zdravljenje s kemoterapijo in sevanjem.
• Kemoterapija - Kemoterapija vključuje uporabo zdravil, ki ubijajo hitro razgradljive celice. Zaradi tega lahko povzroči neželene učinke zaradi učinkov na normalne celice v telesu, ki se hitro razdelijo, kot so tisti v kostnem mozgu, lasnih mešičkih in prebavnem traktu. Zdravila za kemoterapijo, ki se običajno uporabljajo za zdravljenje nevroblastoma, vključujejo citoksan (ciklofosfamid), adriamicin (doksorubicin), platinol (cisplatin) in etopozid. Če se tumor šteje za visoko tveganje, se običajno uporabljajo dodatna zdravila.
• Presaditev matičnih celic - Druga možnost za zdravljenje je visoka kemoterapija in radioterapija, ki ji sledi presaditev matičnih celic. Ti presadki so lahko bodisi avtologni (z uporabo lastnih celic otroka, ki so bili umaknjeni pred kemoterapijo) bodisi alogenski (z uporabo celic darovalca, kot so starši ali nepovezani darovalci).
• Druga zdravljenja - Pri tumorjih, ki se ponavljajo, veljajo druge kategorije zdravljenja, ki vključujejo retinoidno terapijo, imunoterapijo in ciljno zdravljenje z zaviralci ALK in drugimi zdravili, kot je uporaba spojin, ki jih zavzamejo celice nevroblastoma, vezane na radioaktivne delce.

Spontana remisija nevroblastoma

Pojavi se lahko pojav, ki se imenuje spontana remisija, zlasti za tiste otroke, ki imajo tumorje, ki so manjši od 5 cm (velikost 2 ½ palca), stopnja I ali faza II in so mlajši od enega leta.

Do spontane remisije pride, ko tumorji sami "izginejo" brez kakršnegakoli zdravljenja. Čeprav je ta pojav redka pri mnogih drugih oblikah raka, ni neobičajno pri nevroblastom, bodisi za primarne tumorje ali metastaze. Nismo prepričani, kaj povzroči, da nekateri od teh tumorjev izginejo, vendar je verjetno na nek način povezan z imunskim sistemom.

Prognoza nevroblastoma

Prognoza nevroblastoma se lahko med različnimi otroki zelo razlikuje. Starost ob diagnozi je dejavnik številka ena, ki vpliva na prognozo. Otroci, ki so diagnosticirani pred starostjo enega, imajo zelo dobro prognozo, tudi z napredovalim stadijem nevroblastoma.

Dejavniki, ki so povezani z napovedjo nevroblastoma, vključujejo:

• Starost ob diagnozi
• Faza bolezni
• Genetske ugotovitve, kot so ploidnost in ojačanje
• Izražanje tumorjev določenih beljakovin

Iskanje podpore

Nekdo je nekoč rekel, da je edina stvar, ki je slabša od raka, to, da je vaš otrok soočen z rakom, in da je v tej izjavi veliko resnice. Kot starši želimo otrokom prihraniti bolečino. Na srečo so potrebe staršev otrok z rakom v zadnjih letih deležne velike pozornosti.Obstaja veliko organizacij, ki podpirajo starše, ki imajo otroke z rakom, veliko pa je tudi osebnih in spletnih podpornih skupin in skupnosti. Te skupine vam omogočajo, da se pogovarjate z drugimi starši, ki se soočajo s podobnimi izzivi in ​​dobite podporo, ki izhaja iz vedenja, da niste sami. Vzemite si trenutek in si oglejte nekatere organizacije, ki podpirajo starše, ki imajo otroka z rakom.

Pomembno je omeniti tudi brate in sestre - otroke, ki se soočajo s čustvi bratov in sester z rakom, pri čemer imajo pogosto veliko manj časa s starši. Obstajajo podporne organizacije in celo taborišča, namenjena potrebam otrok, s katerimi se srečuje večina njihovih prijateljev. CancerCare ima sredstva za pomoč otrokom z rakom. SuperSibs je namenjen tolaženju in opolnomočenju otrok, ki imajo sorodnika z rakom in ima več različnih programov za zadovoljitev potreb teh otrok. Morda boste želeli preveriti tudi taborišča in družine in otroke, ki jih je prizadela raka.

Word From DipHealth

Nevroblastom je najpogostejša oblika raka pri otrocih v prvem letu življenja, vendar je redko pozneje v otroštvu ali odraslosti. Simptomi pogosto vključujejo iskanje mase v trebuhu ali simptome, kot je izpuščaj "borovničev kolač".

Na voljo so številne možnosti zdravljenja tako za nevroblastome, ki so jih pravkar diagnosticirali, kot za tiste, ki so se ponovno pojavili. Prognoza je odvisna od mnogih dejavnikov, vendar je preživetje najvišje, ko se bolezen diagnosticira v prvem letu življenja, tudi če se je razširila. Nekateri nevroblastomi, zlasti tisti pri mladih dojenčkih, spontano izginejo brez zdravljenja.

Tudi če je prognoza dobra, je nevroblastom pogubna diagnoza za starše, ki bi raje imeli diagnozo, kot da bi imeli otroke raka. Na srečo je v zadnjih letih prišlo do izjemnih raziskav in napredka pri zdravljenju raka pri otrocih. Vsako leto se razvijajo novi pristopi zdravljenja.