Churg Straussov sindrom: simptomi, vzroki in zdravljenje

Sindrom Churg Strauss, znan tudi pod imenom Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), je redko avtoimunsko stanje, ki povzroča vnetje krvnih žil (vaskulitis).

Simptomi

Churg Straussov sindrom prvenstveno prizadene pljuča, vendar lahko vpliva na številne organske sisteme. Simptomi so odvisni od vpliva organov, čeprav ima večina bolnikov astmo ali astmo podobne simptome. Ključna značilnost sindroma Churg Strauss je veliko število belih krvnih celic, imenovanih eozinofilov (hipereozinofilija).

Običajno telo sprošča eozinofile med alergijskimi reakcijami in parazitskimi okužbami. Pri bolnikih s sindromom Churg Strauss se v telesnih tkivih sprosti veliko število celic. Pacientovi simptomi bodo ustrezali organskim sistemom, kjer so eozinofili najbolj koncentrirani. Na primer, veliko število eozinofilov v pljučih povzroči dihalne simptome, medtem ko veliko število celic v črevesju povzroči gastrointestinalne simptome.

Simptomi Churg Straussa so razvrščeni v tri različne faze, vendar bolniki morda ne bodo doživeli faz in ne bodo vedno izkušali vseh treh faz. Dejstvo je, da je prepoznavanje faz simptomov Churg Straussa pomembno: če se stanje diagnosticira, ko je v zgodnejši fazi, zdravljenje lahko pomaga pri preprečevanju razvoja kasnejših faz.

Tri faze Churg Straussovega sindroma so:

1. Prodromalna faza: Prva faza lahko traja več mesecev, let ali celo desetletja. Med to fazo oseba z zdravilom Churg Strauss po navadi razvije astmo ali astmo podobne simptome.
2. Eozinofilna faza: Druga faza se začne, ko telo sprosti veliko število eozinofil, ki se začnejo kopičiti v tkivih telesa. Celice lahko nastanejo v pljučih, črevesju in / ali koži. Pacient bo razvil simptome, ki ustrezajo organskemu sistemu, v katerem se celice kopičijo.
3. Vaskulitska faza: Tretja faza se zgodi, ko nastajanje eozinofilov povzroči razširjeno vnetje v krvnih žilah, stanje, ki se imenuje vaskulitis. Poleg tega, da povzročajo simptome bolečine in krvavitve, lahko podaljšano, kronično vnetje krvnih žil oslabi in bolnike ogrozi za morebitne smrtne zaplete, kot so anevrizme.

Simptomi Churg Straussa se lahko zelo razlikujejo, tako kot se lahko začnejo in kako dolgo trajajo. Prvi simptomi (ki se pojavijo med prodromalno fazo) so ponavadi respiratorni. Ti začetni simptomi lahko vključujejo:

• Srbeč, izcedek iz nosu
• Sinusni tlak in bolečina
• Nasilni polipi
• Kašelj ali piskanje

V drugi fazi so simptomi bolj splošni in vključujejo:

• Utrujenost
• Nočno znojenje
• Bolečine v trebuhu
• Zvišana telesna temperatura

V tretji fazi se pojavijo vnetni simptomi vaskulitisa in lahko vključujejo:

• Bolečine v sklepih
• Izguba teže
• Rashes
• Odpiranje ali mravljinčenje
• Mišične bolečine

Če se pojavijo nekateri organi, kot sta srce in ledvice, se lahko razvijejo hujši simptomi.Približno 78 odstotkov bolnikov s Churg Straussom bo doživelo nevrološke simptome, vključno s polinevropatijo.

Vzroki

Točen vzrok Churg Straussa ni znan. Kot druge avtoimunske motnje, raziskovalci verjamejo, da ima več dejavnikov, kot sta genetika in okolje, vlogo pri "sprožanju" imunskega sistema.

Bolezen je zelo redek. Ocene se gibljejo od dva do 15 ljudi na milijon, diagnosticiranih vsako leto. Enako velja za moške in ženske. Medtem ko se simptomi Churg Strauss lahko začnejo v kateri koli starosti, je večina primerov diagnosticirana, ko so bolniki med starosti 30-50 let.

Zakaj se pojavljajo avtoimunske bolezni?

Diagnoza

Churg Strauss se diagnosticira na podlagi temeljite zgodovine pacientovih simptomov, rentgenskih žarkov in CT scansov ter krvnih preiskav za preverjanje ravni eozinofilov. Včasih se v biopsijah tkiva poiščejo visoke ravni eozinofilov v določenih organih.

Ameriški koledž za revmatologijo je Churg Strauss postavil naslednja diagnostična merila za pomoč kliničnim zdravnikom, ki so ga razlikovale od drugih vrst vaskulitisa:

1. Astma
2. Eozinofilija
3. Mono- ali polinevropatija
4. Nepopolni pljučni infiltrati
5. Nenormalnost paranazalnih sinusov (npr. Nosni polipi)
6. Ekstravaskularna eozinofilija

Zdravljenje

Churg Straussov sindrom je lahko smrten, če je nezdravljen. Komplikacije zaradi kroničnega vaskulitisa lahko povečajo tveganje za nastanek resnih stanj, kot so anevrizme, srčne bolezni in možganska kap. Diagnosticiranje stanja zgodnjega in začetnega zdravljenja lahko pomaga zmanjšati vnetje in preprečiti napredovanje bolj resnim simptomom.

Zdravljenje za Churg Strauss je odvisno od faze stanja, v kateri je v času diagnoze, na katere organske sisteme vpliva, in bolnikovih posameznih simptomov. Večina bolnikov bo začela zdravljenje z zdravili, ki zavirajo njihov imunski sistem, imenovan kortikosteroidi. Ena izmed najpogosteje predpisanih zdravil za kortikosteroide ali steroide je prednizon.

Več kot 90 odstotkov bolnikov lahko obvladuje svoje simptome in celo doseže popolno remisijo s samo steroidno terapijo.

Bolniki z napredovalo boleznijo lahko tudi potrebujejo citotoksična zdravila, kot je ciklofosfamid ali metotreksat.

Beseda iz zelo dobrega

Medtem ko Churg Strauss ni pogost pogoj - vsako leto se diagnosticira le približno 2 milijona ljudi - to je zelo resen pogoj, ki lahko povzroči smrtne zaplete, če se ne zdravi. Vendar pa, ko je diagnosticirana, se lahko uspešno zdravi z uporabo steroidne terapije in mnogi bolniki dosežejo popolno odpravo simptomov.