Simptomi in zdravljenje hemosideroze

Pljučna hemosideroza je pljučna motnja, ki povzroča veliko krvavitev ali krvavitev v pljučih, kar povzroči nenormalno kopičenje železa. To kopičenje lahko povzroči anemijo in pljučne brazgotine, znane kot pljučna fibroza. Hemosideroza je lahko primarna bolezen pljuč ali sekundarna za kardiovaskularne ali sistemske bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus. Primarno bolezen običajno diagnosticiramo v otroštvu.

Vzroki primarne hemosideroze

Primarno hemosiderozo lahko povzroči:

• Goodpasture sindrom: Pljučno krvavitev in avtoimunske motnje, ki vplivajo na ledvice in pljuča.
• Heinerjev sindrom: Preobčutljivost za kravje mleko.
• Idiopatska hemosideroza: Pljučna krvavitev brez imunske bolezni. Motnja je lahko povezana z drugimi motnjami ali nima znanega vzroka.

Goodpasture sindrom se običajno pojavlja pri mladih odraslih moških, medtem ko se Heinerski sindrom običajno diagnosticira v otroštvu. Idiopatska pljučna hemosideroza se lahko pojavi pri ljudeh vseh starosti, vendar se najpogosteje diagnosticira pri otrocih, starih med 1 in 7 let.

Simptomi hemosideroze

Glavni simptomi pljučne hemosideroze so kašljanje krvi (hemoptiza), pomanjkanje železa (anemija) in spremembe pljučnega tkiva. Simptomi se lahko začnejo počasi ali se pojavijo nenadoma. Če se stanje razvije počasi, se lahko pojavijo simptomi, kot so kronična utrujenost, vztrajni kašelj, izcedek iz nosu, piskanje in zapoznela rast.Če ima vaš otrok Heinerjev sindrom, lahko opazite ponavljajoče se okužbe srednjega ušesa, vztrajni kašelj, kronični izcedek iz nosu in slabo povečanje telesne mase.

Pridobivanje diagnoze

Če vaš zdravnik sumi na hemosiderozo, lahko naročijo krvne preiskave, kulture blata, analizo urina in analizo krvavih izpljunkov. Ti testi lahko pomagajo razlikovati med primarno hemosiderozo, Goodpasture sindromom, Heinerjevim sindromom in idiopatsko boleznijo ter sekundarno hemosiderozo. Krvni testi preverjajo anemijo in kazalnike drugih bolezni. Visoke ravni imunoglobulina lahko kažejo na Heinerjev sindrom, medtem ko kroženje protiteles proti GBM kaže na sindrom Goodpasture. Preskusi blata bodo iskali kri v blatu, ki se lahko pojavi pri hemosiderozi. Analiza urina bo iskala tudi kri. Če je prisotna kri ali beljakovina, lahko kaže na primarno ali sekundarno bolezen. Tudi rentgenska slika prsnega koša je lahko uporabno diagnostično orodje.

Možnosti zdravljenja

Zdravljenje s hemosiderozo se osredotoča na respiratorno terapijo, kisik, imunosupresijo in transfuzijo krvi, da bi odpravili hudo anemijo. Če ima vaš otrok Heinerjev sindrom, je treba iz mleka odstraniti vse mleko in mlečne izdelke. Samo to lahko zadostuje za odpravo krvavitev v pljučih. Če je hemosideroza posledica druge motnje, lahko zdravljenje osnovnega stanja zmanjša krvavitev. Kortikosteroidi lahko pomagajo ljudem, katerih edini simptom je krvavitev v pljučih, brez drugih določenih vzrokov ali sekundarne bolezni. Imunosupresivna zdravila so lahko tudi možnost zdravljenja. Vendar pa študije še vedno preučujejo, kako učinkovite so dolgoročne.

Če boste vi ali vaš otrok diagnosticirani hemosiderozo, boste najverjetneje morali spremljati stalno nego. Verjetno bo vaš zdravnik želel paziti na vašo nasičenost s kisikom. delovanje pljuč in ledvic. Zdravnik bo morda zahteval tudi redne krvne preiskave in rentgenske posnetke prsnega koša.