Izguba sluha, povezana z avtoimunsko boleznijo notranjih ušes

Avtoimunska bolezen notranjega ušesa je redka bolezen, ki povzroči hitro zmanjšanje vaše sposobnosti za slišati in včasih tudi simptome, kot sta omotica ali izguba ravnotežja.

Kaj je avtoimunsko obolenje notranjega ušesa in kaj ga povzroča?

Vse avtoimunske bolezni, ki vplivajo na notranje uho, niso dobro razumljene, vendar na splošno vključujejo sestavine imunskega sistema (imunske celice ali protitelesa), ki iz neznanih razlogov začnejo napadati strukture, ki sestavljajo notranje uho. Obstaja več teorij o tem, kako se to dogaja, vendar se to ponavadi pojavi v povezavi z drugo sočasno avtoimunsko motnjo, kot so:

• Alergije (najpogosteje povezane s hrano)
• Coganov sindrom
• Sistemski eritematozni lupus (domneva se, da je pogosta, vendar je lahko izguba sluha povezana tudi s stranskimi učinki zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje te bolezni)
• Sjogrenov sindrom (včasih imenovan sindrom suhega očesa)
• Revmatoidni artritis (sporno)
• Ankilozirajoči spondilitis
• Ulcerozni kolitis
• Granulomatoza s polangiitisom
• Scleroderma
• Psoriatični artritis
• Behcetova bolezen
• Povratni polikondritis (pogosto)
• Polyarteritis nodasa

Nekatere nalezljive bolezni so bile povezane tudi z avtoimunsko izgubo sluha. Tej vključujejo:

• Lymska bolezen
• Sifilis

Te bolezni naj bi bile povezane s povečano produkcijo protiteles in posledičnim napadom notranjega ušesa s temi protitelesi. Drugi možni vzroki ali povezani pogoji vključujejo:

• Posttravmatski hidrops (redko stanje, ki se pojavi po poškodbi glave)
• Kirurška travma ali časovna poškodba kosti
• Menierova bolezen

Izguba sluha zaradi avtoimunske bolezni je razmeroma redek vzrok za izgubo sluha, ki znaša približno 1 odstotek primerov.

Simptomi bolezni avtoimunskih notranjih ušes

Najbolj značilen simptom avtoimunske bolezni notranjega ušesa je nenadna izguba sluha, ki se običajno pojavi v obeh ušesih (dvostransko). Ta hitra izguba sluha je običajno razvrščena kot senzineuralna in pogosto spremljajo vestibularni simptomi, kot so omotica ali izguba ravnotežja. Izguba sluha se običajno zgodi v obdobju nekaj mesecev.

Diagnosticiranje bolezni avtoimunskih notranjih ušes

Če imate simptome avtoimunske bolezni notranjega ušesa, vam bo zdravnik lahko pomagal s kombinacijo več testov, ki bodo potrdili to diagnozo. Tukaj je nekaj preizkusov, ki jih bo zdravnik lahko naročil:

• Krvne preiskave, ki pomagajo potrditi ali izključiti osnovno avtoimunsko motnjo (ANA, hitrost sedimentacije eritrocitov, revmatoidni faktor, humani levkocitni antigeni, C-reaktivni protein).
• Druge krvne preiskave lahko vključujejo: test proti kohlearnim protitelesom, test transformacije limfocitov, Lyme titer.
• Različni testi sluha, vključno z: avdiometrijo, ABR, otoakustičnim preskušanjem emisij, ECOG (elektrokohleografija).
• Zdravnik se lahko odloči tudi za uporabo imunosupresivnega zdravila ali kortikosteroida in preveri, če se na to odzovete. Pozitiven odziv bi pomagal potrditi diagnozo avtoimunske bolezni ušesa. Če se ne odzovete na zdravilo, to ne pomeni nujno, da nimate avtoimunske bolezni notranjega ušesa.
• Test rotacijskega stola: Ta test pomaga ugotoviti, ali težave z vrtoglavico ali ravnotežjem izvirajo iz vestibularnega sistema ali drugega dela telesa.

Nobeden od zgoraj naštetih testov ni specifičen za avtoimunsko bolezen notranjega ušesa, vendar se uporablja za odpravo ali potrditev povezanih stanj. Diagnoza temelji na kombinaciji vaših simptomov, anamnezi, ugotovitvah zdravnika pri fizičnem pregledu in vseh pomembnih rezultatih testov.

Zdravljenje avtoimunske bolezni notranjih ušes

Pogosto je prva linija zdravljenja peroralna steroidna zdravila, kot so prednizon, deksametazon ali celo aldosteron. Običajno se uporabljajo za obdobje približno 1 mesec.Steroidi se običajno ne uporabljajo pri osebah s sladkorno boleznijo, peptično razjedo, glavkomom ali visokim krvnim tlakom. Steroidi so učinkoviti približno 60 odstotkov časa. Steroidov nikoli ne smete nenadoma prekiniti, temveč počasi.

Peroralni steroidi lahko pri nekaterih ljudeh povzročijo pomembne stranske učinke. Zaradi tega se lahko zdravnik odloči, da bo steroide dal v vaše notranje uho (ta način dajanja zdravila se imenuje transtimpanik). To vključuje majhno kirurško zarezo v bobniču (imenovano myringotomy), ki se lahko pogosto opravi z lokalnim anestetikom ali, če je potrebno, v bolnišnici ali kirurškem centru pod splošno anestezijo. Za ohranitev odprtine reznice je običajno nameščena timpanostomska cev, tako da se lahko zdravljenje nadaljuje še nekaj časa. Postopek je relativno preprost in na splošno ne povzroča veliko bolečin. Ko je epruveta odstranjena, se bo zarez zelo hitro zacelila.

Če niste kandidat za terapijo s steroidi ali če vam terapija s steroidi ne pomaga, lahko zdravnik izbere drugo zdravilo.

Citotoksična zdravila, kot je metotreksat in ciklofosfamid, so lahko učinkovita pri zdravljenju avtoimunske bolezni notranjih ušes, kadar steroidi ne uspejo ali niso, vendar lahko neželeni učinki omejijo njihovo uporabo. Metotreksat se običajno uporablja, ker je povezan z manj stranskimi učinki kot druge citotoksične droge in kadar se pojavijo neželeni učinki, so ponavadi blagi in reverzibilni.

Neželeni učinki metotreksata in ciklofosfamida lahko vključujejo: anemijo, trombocitopenijo, toksičnost za ledvice ali jetra, neplodnost ali supresijo kostnega mozga. Med jemanjem teh zdravil mora zdravnik skrbno spremljati vaše zdravje in morda bodo potrebne rutinske preiskave krvi za spremljanje delovanja ledvic ali jeter. Zdravljenje z metotreksatom dosega približno 69 odstotkov.

Druga zdravila, ki jih bo zdravnik morda želel poskusiti, vključujejo:

• Etanercept (antagonist faktorja za tumorsko nekrozo)
• N-acetilcistein

Raziskave, ki dokazujejo učinkovitost teh zdravil, so zelo omejene, zato jih bo zdravnik lahko poskusil le, če bodo druga zdravila neuspešna.

Druga možna terapija, ki jo je treba dodatno raziskati, je plazmafereza. Plazmafereza je proces filtriranja krvi posameznika, da se odstranijo komponente imunskega sistema, za katere se domneva, da napadajo notranje uho (antigen, protitelesa itd.). Odstranjene snovi imunskega sistema nadomestimo z normalno slanico ali beljakovino, imenovano albumin (ali oboje). To zdravljenje je lahko drago in ni verjetno, da bi ga uporabili kot zdravljenje prve izbire.

Ne glede na uporabljeno zdravljenje so raziskave pokazale, da se je hitrejše zdravljenje začelo, bolj učinkovito je verjetno. Iz tega razloga se morate takoj obrniti na zdravnika, če imate kakršnekoli simptome avtoimunske bolezni ušesa.