Restriktivna kardiomiopatija

Pregled

Restriktivna kardiomiopatija je najmanj pogosta od treh splošnih kategorij kardiomiopatije ali bolezni srčne mišice. Drugi dve kategoriji sta dilatirana kardiomiopatija in hipertrofična kardiomiopatija.

Restriktivna kardiomiopatija je pomembna, ker pogosto povzroči srčno popuščanje in je lahko odvisno od osnovnega vzroka težko učinkovito zdraviti srčno popuščanje. Ker je zdravljenje te motnje lahko zapleteno, mora biti vsak, ki ima omejevalno kardiomiopatijo, pod nadzorom kardiologa.

Opredelitev

Pri omejevalni kardiomiopatiji iz enega ali drugega razloga srčna mišica razvije nenormalno "togost". Medtem ko je okrnjena srčna mišica še vedno sposobna normalno kontrakcijo in je tako sposobna črpati kri, se ne more popolnoma sprostiti v diastolični fazi srčnega utripa.(Diastola je »polnilna« faza srčnega cikla - čas med srčnimi utripi, ko se komore polnijo s krvjo). Ta opustitveni neuspeh otežuje polnjenje prekatov s krvjo med diastolo.

Omejeno polnjenje srca (ki daje temu stanju njegovo ime) povzroči, da se kri "podpre", ko poskuša vstopiti v ventrikle, kar lahko povzroči zastoj v pljučih in drugih organih.

Drugo ime za omejeno polnjenje srca med diastolo je »diastolična disfunkcija« in vrsta srčnega popuščanja se imenuje diastolično srčno popuščanje. V bistvu je restriktivna kardiomiopatija eden od mnogih vzrokov diastoličnega srčnega popuščanja, čeprav relativno redka.

Vzroki

Obstaja več pogojev, ki lahko povzročijo restriktivno kardiomiopatijo. V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti nobenega specifičnega vzroka, v tem primeru naj bi bila restriktivna kardiomiopatija »idiopatska«. Ti drugi vzroki vključujejo:

• Infiltrativne bolezni, kot so amiloidoza, sarkoidoza, Hurlerov sindrom, Gaucherjeva bolezen in mastna infiltracija.
• Več genetskih obolenj, vključno s pseuoxanthoma elasticum.
• Bolezni shranjevanja, vključno s Fabryjevo boleznijo, boleznijo shranjevanja glikogena in hemokromatozo.
• Druga raznovrstna stanja, vključno s sklerodermo, hipereozinofilnim sindromom, endomiokardialno fibrozo, karcinoidnim sindromom, metastatskim rakom, radioterapijo ali kemoterapijo.

Kar je skupnim vsem tem vzročnim boleznim, je, da proizvajajo nekaj procesov, ki motijo ​​normalno delovanje srčne mišice, kot so nenormalne celične infiltracije ali nenormalne usedline. Ti postopki ne motijo ​​preveč krčenja srčne mišice, vendar zmanjšujejo elastičnost srčne mišice in tako omejujejo polnjenje prekatov s krvjo.

Simptomi

Simptomi, ki jih ljudje doživljajo z restriktivno kardiomiopatijo, so podobni simptomom, ki se pojavijo pri drugih oblikah srčnega popuščanja. Simptomi so predvsem posledica zastojev v pljučih, zastojev drugih organov in nezmožnosti, da bi ustrezno povečali količino krvi, ki jo srčne črpalke povečajo med naporom.

Posledično so najpomembnejši simptomi z restriktivno kardiomiopatijo dispneja (zasoplost), edem (otekanje nog in gležnjev), šibkost, utrujenost, močno zmanjšana toleranca za vadbo in palpitacije. S hudo restriktivno kardiomiopatijo lahko pride do zastoja organov trebuha, ki povzročajo povečano jetra in vranico ter ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini).

Diagnoza

Kot pri večini oblik srčnega popuščanja je diagnoza restriktivne kardiomiopatije odvisna od tega, ali bo zdravnik opozoril na možnost, da je to stanje lahko prisotno pri anamnezi in fizičnem pregledu.

Osebe s pomembno restriktivno kardiomiopatijo imajo lahko relativno tahikardijo (hitro bitje srca) v mirovanju in napetost žil na vratu. Te fizične ugotovitve in simptomi so ponavadi podobni tistim, ki so jih opazili pri konstriktivnem perikarditisu. Dejstvo je, da je razlikovanje med restriktivno kardiomiopatijo in konstrikcijskim perikarditisom klasičen problem, s katerim se kardiologi neizogibno soočajo na certifikacijskih izpitih. (Na testu je odgovor povezan z ezoteričnimi srčnimi zvoki, ki jih povzročata ta dva pogoja - "s3 galop" z omejevalno kardiomiopatijo v primerjavi s "perikardnim udarcem" s konstrikcijskim perikarditisom.)

Diagnozo restriktivne kardiomiopatije lahko običajno potrdimo z ehokardiografijo, ki kaže diastolično disfunkcijo in dokaze o restriktivnem polnjenju prekatov. Če je osnovni vzrok infiltracijska bolezen, kot je amiloidoza, lahko tudi odmevni test pokaže nenormalne depozite v ventrikularni mišici. MRI skeniranje srca lahko pomaga tudi pri postavljanju diagnoze, v nekaterih primerih pa lahko pomaga pri ugotavljanju osnovnega vzroka. Biopsija srčne mišice je lahko tudi zelo uporabna pri postavljanju diagnoze, kadar je prisotna infiltratna bolezen ali bolezen shranjevanja.

Zdravljenje

Če je bil ugotovljen osnovni vzrok restriktivne kardiomiopatije, agresivno zdravljenje, da bi osnovni vzrok lahko pomagal obrniti ali zaustaviti napredovanje restriktivne kardiomiopatije. Na žalost ni specifične terapije, ki bi neposredno spremenila restriktivno kardiomiopatijo.

Upravljanje omejevalne kardiomiopatije je usmerjeno v nadzor zastojev in edemov v pljučih, da se zmanjšajo simptomi. To se doseže z uporabo številnih zdravil, ki se uporabljajo za srčno popuščanje zaradi razširjene kardiomiopatije.

Diuretiki, kot je Lasix (furosemid), ponavadi najbolj očitno koristijo pri zdravljenju oseb z restriktivno kardiomiopatijo. Vendar pa je možno, da so ljudje s tem stanjem „preveč suhi“ z diuretiki, kar dodatno zmanjša polnjenje prekatov med diastolo. Zato je potrebno skrbno spremljati njihovo stanje, meriti težo vsaj enkrat na dan in redno preverjati krvne teste, da bi našli dokaze o kronični dehidraciji. Optimalni odmerek diuretikov se lahko sčasoma spremeni, zato je ta pozornost kronična zahteva.

Uporaba blokatorjev kalcijevih kanalov je lahko koristna tako, da se neposredno izboljša diastolična funkcija srca in z upočasnitvijo srčnega utripa, da se omogoči več časa za polnjenje prekatov med srčnimi utripi. Iz podobnih razlogov so lahko v pomoč tudi zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.

Obstaja nekaj dokazov, da lahko zaviralci ACE koristijo vsaj nekaterim osebam z omejevalno kardiomiopatijo, po možnosti z zmanjšanjem togosti srčne mišice.

Če je prisotna atrijska fibrilacija, je ključnega pomena nadzorovanje srčnega utripa, da se omogoči dovolj časa za zapolnitev prekatov. Uporaba blokatorjev kalcijevih kanalčkov in zaviralcev beta lahko običajno doseže ta cilj.

Če medicinska terapija ne nadzoruje simptomov restriktivne kardiomiopatije, lahko presaditev srca postane možnost, ki jo je treba upoštevati.

Prognoza restriktivne kardiomiopatije je običajno slabša pri moških, pri ljudeh, starejših od 70 let, in pri osebah, katerih kardiomiopatijo povzroča stanje s slabo prognozo, kot je amiloidoza.

Povzetek

Restriktivna kardiomiopatija je redka oblika srčnega popuščanja. Vsakdo, ki ima to stanje, potrebuje popolno medicinsko delo, da poišče temeljne vzroke, prav tako pa potrebuje skrbno in stalno zdravstveno oskrbo, da bi zmanjšali simptome in optimizirali dolgoročne rezultate.