Pregled pediatrične multiple skleroze

Medtem ko je multipla skleroza (MS) klasično znana kot nevrološka bolezen mladih odraslih, se lahko kaže, čeprav le redko, pred osemnajstimi leti. To se imenuje pediatrična MS.

Čeprav je pediatrična MS zelo podobna odraslim MS, je zapletenost MS pri otrocih veliko bolj globoka glede na njihovo že tako ranljivo stanje. Oglejmo si natančnejši pogled na realnost MS pri otrocih, vključno s tem, kako je diagnosticiran, kakšen je občutek in kako je mogoče zdraviti bolezen in njene simptome.

Biologija

Ko odrasli ali otrok razvije MS, to pomeni, da njegov ali njen imunski sistem napačno napade centralni živčni sistem, ki je sestavljen iz možganov in hrbtenjače. Natančneje, v MS, imunski sistem posameznika napade celice (imenovane oligodendrocite), ki tvorijo maščobno oblogo živčnih vlaken (to se imenuje mielinska ovojnica). Napad, ki povzroči poškodovan ali uničen mielin (imenovan demielinizacija), ovira živčno signalizacijo.

Ker živci ne morejo komunicirati tako učinkovito, če je njihova mielinska ovojnica poškodovana ali izgubljena, se pojavijo različni simptomi, ki temeljijo na tem, kje je v možganih in hrbtenjači prišlo do napada.

Vzroki

Pediatrična MS je tako kot pri odraslih MS pogostejša pri deklicah kot pri dečkih in verjetno se razvije iz kombinacije določenih genov in izpostavljenosti enemu ali več okoljskim sprožilcem.

Geni

Pomembno je razumeti, da države članice niso neposredno podedovane. Nasprotno, eden ali več genov naredi osebo bolj dovzetno za razvojne MS kot oseba brez teh genov. Raziskovalci trenutno preučujejo številne gene, ki so lahko povezani z MS.

Okoljski sprožilci

Čeprav ni natančno znano, kaj v okolju povzroča razvoj MS, je bila okužba z virusi, kot je virus Epstein-Barr (EBV), in izpostavljenost cigaretnemu dimu skrbno proučena skozi leta.

Pomanjkanje vitamina D je lahko tudi sprožilec, čeprav znanstveni dokazi, ki podpirajo njegovo vlogo pri pediatričnih MS, niso tako robustni kot pri odraslih MS. Preučuje se tudi otroška debelost kot sprožilec.

Simptomi

Velika večina (okoli 97 odstotkov) otrok z MS ima vrsto relapsno-remitentnega tipa (RRMS). Pri RRMS oseba doživlja ponovitve (imenovane tudi rakete, poslabšanja ali napadi) nevroloških simptomov. Te ponovitve lahko trajajo več dni ali tednov in pogosto izzvenijo počasi, bodisi s popolno ali delno spremembo simptomov.

RRMS je tudi najpogostejši tip MS pri odraslih (okoli 85 odstotkov), zanimivo pa je, da so po podatkih državnega združenja MS otroci pogostejše recidive kot odrasli z zgodnjim začetkom MS.

Simptomi MS pri otrocih (podobno kot pri odraslih) lahko vključujejo:

• Občutek nenavadno utrujenosti, psihično in fizično (imenovan MS utrujenost)
• Depresija ali vedenjske težave
• Kognitivne težave (na primer težave s spominom, obdelavo informacij in pozornost)
• Težave z vidom in / ali bolečine v očeh
• Omotičnost
• Nerodnost in padci
• Težave z mehurjem ali črevesjem
• Slabost na eni strani obraza, roke ali noge
• Krči mišic in togost
• Bolečina

Zanimivo je, da raziskave razkrivajo, da otroci pogosteje kot odrasli razvijejo izoliran optični nevritis, ki povzroča bolečino z gibanjem oči in težavami z vidom.

Izolirani sindrom možganskega debla je tudi pogostejši pri pediatričnih MS. Ta sindrom se nanaša na demielinizacijo živčnih vlaken v možganskem deblu (ki povezuje hrbtenjačo z možgani), kar lahko povzroči simptome, kot so vrtoglavica ali dvojni vid.

Otroci z MS so prav tako pogosteje kot odrasli razvili simptome encefalopatije (npr. Glavobol, bruhanje, epileptični napadi in / ali zmedenost ali težave pri ohranjanju budnosti). Čeprav na splošno ti simptomi niso pogosti.

Diagnoza

Diagnosticiranje MS v pediatrični populaciji je lahko težavno iz več razlogov. Eden od razlogov je preprosto pomanjkanje ozaveščenosti.Zaradi redkosti (diagnosticirana je bila le 10 000 otrok v Združenih državah), pediatrična MS morda ni na radarju pediatra, še posebej, če se otrok pritožuje zaradi bolj nespecifičnih, vendar izčrpavajočih simptomov MS, kot je utrujenost.

Diagnoza je zahtevna tudi zato, ker simptomi lahko posnemajo simptome drugih demielinizirajočih bolezni osrednjega živčevja, kot so akutni razširjeni encefalomielitis (ADEM) ali neuromyelitis optica (NMO).

Ključ za razlikovanje teh demielinizacijskih pogojev od MS je, da v MS obstajajo "večkratne" epizode nevroloških težav (ne enkratni izolirani dogodek).

Natančneje, pri diagnosticiranju otroka z MS mora otrok (kot odrasel) imeti vsaj dva ločena in ločena MS napada. Ti napadi se morajo pojaviti vsaj en mesec v razmiku in biti na različnih področjih centralnega živčnega sistema.

Na koncu diagnosticiranje MS pri otroku zahteva nekaj potrpljenja. Ni nenavadno, da se otrokova "zgodba" odvija sčasoma, še posebej, ker lahko simptomi pridejo in odidejo, in otrok se lahko med ponovitvami počuti sam.

Diagnostična orodja

Da bi diagnosticirali MS pri vašem otroku, bo vaš zdravnik opravil temeljit nevrološki pregled, ki vključuje preverjanje mišične moči in ravnovesja vašega otroka, pregledovanje njegovih oči, preverjanje refleksov in izvajanje senzoričnih testov.

Zdravnik bo naročil tudi MRI možganov in / ali hrbtenjače, da bi ugotovil, ali so poškodbe MS, ki so znaki vnetja živčevja. MRI ni samo v pomoč pri diagnosticiranju MS, ampak se uporablja tudi za spremljanje bolezni. S primerjavo starih MRI z novimi lahko zdravniki ugotovijo, ali otrok razvija več lezij MS (tudi če otrok nima simptomov).

Vaš otroški nevrolog lahko opravi tudi lumbalno punkcijo, znano kot "hrbtenica". Med tem postopkom se v spodnji del hrbta vašega otroka vstavi tanko iglo, da odstranite majhno količino tekočine, ki kopa hrbtenjačo. Ta tekočina se imenuje cerebrospinalna tekočina in lahko vsebuje sledi, kot je prisotnost oligoklonskih pasov, ki zdravnikom pomagajo potrditi diagnozo MS.

Nazadnje, v nekaterih primerih se lahko priporočajo evocirani potenciali (EP). Evocirani potenciali omogočajo zdravniku, da vidi, kako dobro živci nosijo sporočila iz dražljajev. Na primer, vidni evocirani potenciali merijo, kako dobro živčna sporočila potujejo vzdolž poti optičnega živca, ko oseba gleda računalniški zaslon izmeničnih vzorcev. Slabo signaliziranje živcev vzdolž poti optičnega živca je precej pogosto pri MS, tudi če oseba ne poroča o težavah z vidom.

Zdravljenje

Tako kot pri odraslih MS, pediatrična MS ni ozdravljiva, vendar pa zdravljenje, ki spreminja bolezni, lahko pomaga preprečiti recidive, zmanjša število poškodb MS v možganih in hrbtenjači ter upočasni bolezen, zaradi česar nastopi invalidnost.

Zdravljenje, ki spreminja bolezni

Maja 2018 je ameriška agencija za hrano in zdravila (FDA) odobrila uporabo zdravila Gilenya (fingolimod) za zdravljenje otrok in mladostnikov, starih 10 let in starejših, z recidivno MS. To je zelo razburljivo, saj bo Gilyena prva terapija, ki je bila kdaj odobrena za zdravljenje pediatričnih MS.

Odobritev FDA temelji na velikem kliničnem preskušanju, ki je naključno in slepo dalo otrokom, starim 10 let in več, z MS, bodisi Gilenya ali Avonex (interferon beta-1a). Rezultati so pokazali zmanjšanje števila recidivov pri otrocih, ki so jemali zdravilo Gilenya, v primerjavi s tistimi, ki so jemali zdravilo Avonex. Najpogostejši neželeni učinki v študiji so bili: t

• Glavobol
• Povišanje jetrnih encimov
• Driska
• Kašelj
• Gripa
• Sinusitis
• Bolečina v hrbtu, trebuhu in / ali okončinah

Te neželene učinke lahko zdravimo z zdravnikom.

Do te odobritve s strani FDA so zdravljenje, ki je spreminjalo bolezen, kot so zdravila, ki so si sami injicirali interferon beta (Avonex, Betaseron ali Rebif) in Copaxone (glatiramer acetat), uporabljali pri otrocih in najstnikih z MS.

Povratki

Kortikosteroidi so predpisani otrokom med akutno relapsom MS, saj izboljšajo simptome in skrajšajo trajanje napada. Kot pri odraslih MS kortikosteroidi nimajo dolgoročne koristi.

Pogosto zdravljenje relapsa MS je Solu-Medrol (metilprednizolon), ki se daje skozi veno (intravensko) enkrat na dan tri do pet dni, čemur sledi postopno zmanjšanje odmerka peroralnih kortikosteroidov (prednizon) v nekaj dneh.

Upravljanje simptomov

Obvladovanje simptomov MS je ključnega pomena za izboljšanje otrokove kakovosti življenja in vsakodnevnega delovanja. Še posebej težko je obvladovati "nevidne" simptome, kot so utrujenost, depresija in kognitivne težave. Otrok ali mladostnik ima lahko težave s komuniciranjem teh simptomov ali občutkom "nezaslišan", ko jih poskuša razložiti odraslim.

Zato je potreben večplasten pristop, ki skrbi za otroka z MS. Ne samo, da je treba oblikovati partnerstvo z otrokovim nevrologom, temveč morajo biti v njihovo oskrbo vključeni tudi drugi strokovnjaki. Nekateri od teh strokovnjakov lahko vključujejo psihologa, fizioterapevta in poklicnega terapevta.

Upoštevati je treba tudi nastanitvene nastanitve, kot so dodatni odmori v kopalnici, če ima otrok težave z mehurjem, popoldanski čas počitka, če otrok onemogoči utrujenost, ali dodaten čas, da se okrog šolskega kampusa giblje, če ima otrok omejitve mobilnosti. Razumite, da vaš otrok morda ne bo doživel vseh potencialnih znakov - vedoč, da je to mogoče, bo seznamu olajšal občutek. Načrti zdravljenja so edinstveni, saj obravnavajo te specifične simptome, ki jih ima vaš otrok.

Beseda iz Zelo dobro

Ne glede na to, ali imate MS ali ste starši otroka z MS, ostanite odporni pri pridobivanju znanja, iskanju odgovorov in polnem življenju, kljub temu, da ste prišli nazaj.

Upajmo, da se lahko vaš um nekoliko olajša, saj vemo, da se raziskave na področju pediatričnih MS umikajo in razvijajo, kar je odličen začetek za zdravljenje nekega dne.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Chitnis T, et al. PARADIGMS: Randomizirano dvojno slepo študijo Fingolimod Verser Interferon β-1a v pediatrični Multiple Sclerosis.ECTRIMS spletne knjižnice. 28. okt. 2017; 202640.
• Ghezzi A, MP Amato, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Pediatrična multipla skleroza: konvencionalno zdravljenje prve izbire in splošno upravljanje. Nevrologija. 2016 Aug 30; 87 (9 Suppl 2): ​​S97-S102.
• Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Otroška debelost in tveganje za pediatrično multiplo sklerozo in klinično izoliran sindrom. Nevrologija. 2013 Feb 5; 80 (6): 548-52.
• Lotze TE. (2017). Patogeneza, klinične značilnosti in diagnoza pediatrične multiple skleroze. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
• Državno društvo MS. (2017). Kids Get MS Too: Vodnik za starše z otrokom ali Teen z MS.
• Državno društvo MS. (11. maj 2018). FDA razširi uporabo Gilenya (fingolimod) za otroke in mladostnike 10 let in starejše z obnavljajočo se MS - prva odobrena terapija za pediatrične MS.