Definiranje ekstranodalnega limfoma

Čeprav so limfomi vsi raki, ki vplivajo na limfocite - vrsto belih krvnih celic - včasih se podobnost konča. Obstaja veliko različnih vrst in podtipov limfoma. Dve glavni kategoriji sta Hodgkinov limfom ali HL in ne-Hodgkinov limfom ali NHL. Večina NHL in HL je nodalnih limfomov, kar pomeni, da izvirajo iz bezgavk. Vendar je možno, da se limfomi pojavijo skoraj povsod.

Definicija: Primarni ekstranodalni limfom

Ko se domneva, da ima limfom izven limfnih vozlov, se imenuje ekstranodalni limfom, ali natančneje, primarni ekstranodalni limfom. Včasih je težko ugotoviti, kje v telesu se je začel limfom. V teh primerih lahko zdravniki sledijo bolj približni opredelitvi: Če limfom naenkrat je imel večjo maso tumorja - najočitnejši - na ekstranodalnem mestu, potem se lahko šteje za ekstranodalni limfom.

Pomembne razlike

Od limfomov, ki se začnejo v bezgavkah ali nodalnih limfomih, imajo lahko skoraj vsi ekstranodalno vključevanje - to pomeni, da se lahko razširijo na ekstranodalne lokacije. Limfom, ki se razširi na druge organe iz bezgavk, se ne šteje za primarni limfom ekstranodala. Da bi bil primarni extranodal, mora imeti limfom izvira zunaj limfnih vozlov.

Pregled

Primarni ekstranodalni limfomi so veliko bolj pogosti pri NHL kot pri Hodgkinovem limfomu.Primarni ekstranodalni limfom se šteje za do 33 odstotkov vseh NHL, medtem ko je pri HL primarna ekstranodalna bolezen redkejša.

Najpogostejše mesto primarnega ekstranodalnega limfoma je v gastrointestinalnem traktu in skoraj vsi so NHL. Naslednja najpogostejša lokacija po prebavnem traktu je koža. Vendar, ko se NHL začne samo v koži, se imenuje kožni limfom ali kožni limfom.

Ekstranodalni limfom se lahko pojavi tudi v limfoidnem tkivu vranice, kostnega mozga, timusa, tonzilov in adenoidov - majhni madeži tkiva podobnega tonzili, ki se skrivajo tam, kjer se nosni prehodi nahajajo v grlu.

Imunske ali limfoidne celice v želodcu, pljučih, v strukturah okoli oči, v ščitnici, žlezah slinavk in tankem črevesu lahko povzročijo tudi primarne limfome. Lymphomas na teh področjih vključujejo "marginalno območje B-celični limfomi na sluznici povezano limfoidno tkivo," ali MZBCL MALT, za krajše.

Primarni limfomi nosu in grla vključujejo MZBCL MALT, difuzni veliki B-celični limfom ali DLBCL in naravni limfom morilca / T-celic.

Primarni limfomi lahko prizadenejo testise pri moških in se imenujejo primarni limfomi testisov. Limfom v možganih ali limfom centralnega živčevja je lahko tudi primarni. Medtem ko je primarni ekstranodalni limfom možganov in testisov povezan z boleznimi, ki jih je težje zdraviti, so nedavne študije pokazale, da lahko zdravljenje, ki je posebej prilagojeno tem mestom, povzroči pomembne izboljšave.

Primarni ekstranodalni folikularni limfomi, ki niso kožni limfomi, se pojavljajo precej redko. Primarni kostni limfom je redko stanje, pri katerem se limfom začne v kosti.

Primarni limfom srca je eden izmed redkih tumorjev srca. Pričakuje se, da primarni limfom srca sestavlja le 1,3 odstotka vseh srčnih tumorjev in le 0,5 odstotka vseh ekstranodalnih limfomov. Kadar se to zgodi, je najpogostejši tip tumorja difuzni velik B-celični limfom, ponavadi pa sta vpletena desna atrija in desni prekat.

Eno opazovanje primarnih ekstranodalnih limfomov je na splošno dramatično povečano s pojavom HIV in AIDS-a.

Primarni ekstranodalni limfom - prognoza

Dejstvo, da je limfom a primarni ekstranodalni limfom lahko dejavnik v načrtu zdravljenja in prognozi, vendar so lahko drugi dejavniki enako pomembni ali bolj pomembni. Podtip limfoma, tip B celice ali celice T in primarni organ ali tkivo izvora so lahko vsi pomembni prognostični dejavniki.

Ekstranodalna vključenost - prognoza

Skoraj vsa nodalna limfoma se lahko razširijo na ekstranodalna mesta, vendar se v teh primerih ne štejejo za primarne ekstranodalne limfome.

V NHL so najučinkovitejši načrti zdravljenja odvisni od številnih dejavnikov in ekstranodalno vključevanje eden od njih. Včasih je limfom, ki je omejen na bezgavke, bolj zdravljiv in ima ugodnejšo prognozo kot limfom, ki se je razširil zunaj bezgavk. Vendar pa široka paleta možnosti za ekstranodalno primarno NHL - skupaj z mnogimi drugimi dejavniki, ki vplivajo na zdravljenje in rezultate - pomeni, da sta načrt zdravljenja in napovedi lahko zelo individualna.

V nekaterih primerih je ekstranodalna vpletenost bolj značilna za napredovalo bolezen. Pri Hodgkinovi bolezni, na primer, ekstranodalna vpletenost - razen v vranici in timusu - kaže na stopnjo IV Hodgkinove bolezni. Tudi pozna Hodgkinova bolezen je lahko precej ozdravljiva.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Histopatologija nodalnih in ekstranodalnih nehodgkinovih limfomov; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27. junij 2011
• Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Posodobitev ekstranodalnih limfomov. Zaključki delavnice, ki so jo organizirali EAHP in SH v Solunu, Grčija. Histopatologija. 2006;48(5):481-504.
• Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molekularna patogeneza MALT limfoma. Raziskave in praksa gastroenterologije. 2015
• Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Zdravljenje ne-Hodgkinovih limfomov, ki se pojavljajo na ekstranodalnih mestih. Therapeutische Umschau. 2010;67(10):517-25.
• Krol AD, Le Cessie S, Snijder S et al. Primarni ekstranodalni ne-Hodgkinov limfom (NHL): vpliv alternativnih definicij, testiranih v registru NHL, ki temelji na celovitem centru za rak v zahodu. Anali onkologije. 2003;14 (1): 131-139.
• Primarni maligni limfom dojke: klinično-patološka študija devetih primerov. Levkemija in limfom. 2004 Feb; 45 (2): 327-30.
• Primarni limfom želodca. World J Gastroenterol. 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Pregled.
• Intra-vaskularni veliki B-celični limfom, odkrit z nefrotskim sindromom: enoletna remisija, ki jo je povzročil CHOP visoke frekvence in rituksimab. Levkemija in limfom. 2004;45(8):1703-1705.
• Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Primarni srčni limfom: dva primera in pregled literature. J Cardiothorac Surg. 2015;10:138.