Možnosti zdravljenja s Polycythemia Vera

Polycythemia vera, mieloproliferativna neoplazma, je posledica genetske mutacije, ki vodi do nastajanja preveč rdečih krvnih celic (eritrocitoze). Tudi število belih krvnih celic in trombocitov je lahko povišano. To povečanje števila krvnih celic (brez povečanja količine tekočine v krvi) poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Učenje, da ste bili diagnosticirani s policitemijo, je lahko vznemirljivo in seveda se lahko sprašujete, "kako ga lahko zdravimo?" Na srečo se pri zdravljenju preživetje poveča s šest na 18 mesecev na 13 let ali več. Eden od izzivov pri zdravljenju policitemije je, da se več kot 12 odstotkov ljudi spremeni v mielofibrozo, okrog 7 odstotkov pa se razvije akutna levkemija / mielodisplastični sindrom.

V nasprotju z večino ljudi z esencialno trombocitemijo imajo ljudje s policitemijo vero simptome, kot so glavobol, vrtoglavica, srbenje pri diagnozi. Ti simptomi so na splošno stresni in zahtevajo začetek zdravljenja.

Flebotomija za PV

Primarno zdravljenje policitemije vere je terapevtska flebotomija. V terapevtski flebotomiji se iz telesa odvzame kri, podobno kot darovanje krvi, da se zmanjša število rdečih krvnih celic v obtoku. Terapevtska flebotomija se nadaljuje redno, da se hematokrit (koncentracija rdečih krvnih celic) ohrani pod določenim številom, običajno 45 odstotkov za moške in 42 odstotkov za ženske. Phlebotomy obravnava policitemijo vero na dva načina: z zmanjšanjem števila krvnih celic, tako da jih fizično odstranimo iz telesa in povzročimo pomanjkanje, ki omejuje novo proizvodnjo rdečih krvnih celic.

Hidroksiurea za PV

Pri ljudeh z velikim tveganjem za nastanek krvnega strdka (starejši od 60 let, anamneza krvnega strdka) je potrebno dodatno zdravljenje. Pogosto je prvo zdravilo, ki je dodano terapevtski flebotomiji, oralna hidroksiureja.

Hidroksiureja je peroralno kemoterapevtsko sredstvo, ki zmanjšuje nastajanje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Prav tako zmanjšuje nastajanje belih krvnih celic in trombocitov. Podobno kot pri drugih stanjih, zdravljenih s hidroksiureo, se začne z majhnim odmerkom in poveča, dokler se hematokrit ne doseže v območju dosega cilja.

Ponavadi ga dobro prenašajo z nekaj stranskimi učinki, razen z zmanjšano proizvodnjo krvnih celic. Drugi neželeni učinki so razjede v ustih, hiperpigmentacija (temna sprememba barve kože), izpuščaj in spremembe nohtov (temne črte pod nohti). Nizka doza aspirina velja tudi za terapijo na sprednji strani. Aspirin zmanjša sposobnost trombocitov, da se držijo skupaj in tako zmanjša razvoj krvnih strdkov. Aspirina ne smete uporabljati, če ste v preteklosti imeli hudo krvavitev.

Interferon Alpha za PV

Za ljudi, ki imajo srcenje, ki ga ni mogoce upravljati (imenovano pruritus), lahko uporabljate ženske, ki so nosece ali so v rodni dobi, ali pa so odporne na predhodne terapije. Interferon alfa je subkutana okužba, ki zmanjšuje število rdečih krvnih celic. Prav tako lahko zmanjša velikost vranice in srbenje. Neželeni učinki so zvišana telesna temperatura, šibkost, slabost in bruhanje, kar omejuje koristnost tega zdravila.

Busulfan za PV

Za bolnike, pri katerih je propala hidroksiureja in / ali interferon alfa, se lahko uporablja busulfan, kemoterapevtsko zdravilo. Odmerek se spremeni, da se število belih krvnih celic in število trombocitov ohrani v sprejemljivem obsegu.

Ruxolitinib za PV

Drugo zdravilo, ki se uporablja za bolnike, ki niso uspeli z drugimi terapijami, je ruksolitinib. To zdravilo zavira encim Janus Associated Kinase (JAK), ki je pogosto prizadet pri policitemiji vere in drugih mieloprolifernih neoplazmah. Pogosto se uporablja za ljudi, ki razvijejo mielofibrozo po-policitemije. Prav tako je lahko v pomoč ljudem s hudimi simptomi in splenomegalijo (povečano vranico), ki povzroča občutno bolečino ali druga vprašanja.

Ne pozabite, čeprav je policitemija vera kronično stanje, je znano stanje, ki je obvladljivo in lahko vodi dobro kakovost življenja. Posvetujte se s svojim zdravnikom o različnih možnostih zdravljenja. On ali ona vam bo predlagal najboljšo.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Teferri A. Prognoza in zdravljenje Polycythemia Vera. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Dostopno dne 22. junija 2016.)