Distonija - medicinske, kirurške in podporne terapije

Distonija vključuje nenamerno krčenje mišic, ki običajno delujejo v sodelovanju, tako da je del telesa zadržan v nenavadnem in pogosto bolečem položaju. Distonija lahko prizadene vsak del telesa in lahko povzroči zadrego in nezmožnost opravljanja vsakodnevnih dejavnosti. Na srečo obstaja več različnih načinov za izboljšanje distonije.

Fizikalna in delovna terapija

Videnje fizičnega ali delovnega terapevta lahko pomaga ljudem, ki imajo distonijo, da se naučijo delati okoli svoje motnje, čeprav ne obravnava neposredno problema. Veliko ljudi, ki imajo distonijo, tudi ugotovijo, da lahko začasno razbremenijo simptome, tako da se na svoj način dotaknejo dela telesa. To je znano kot geste antagoniste, in je eden od bolj skrivnostnih vidikov distonije.

Peroralna zdravila

Na žalost je malo zdravil popolnoma učinkovito za zdravljenje distonije. Izjeme pri tem pravilu vključujejo uporabo zdravila Benadryl za zdravljenje akutne distonije, povzročene z zdravili, in uporabo dopamina za zdravljenje nekaterih oblik dedne distonije, kot je Segawa sindrom. Zato je treba vsem otrokom ali mladostnikom, ki imajo distonijo, opraviti preskus dopamina.

Artane (triheksifenidil) je eno izmed najbolj raziskanih zdravil za distonijo. To zdravilo je iz družine antiholinergikov. Mlajši bolniki imajo največ koristi od tega zdravila. Odrasli so lahko bolj občutljivi na neželene učinke antiholinergikov, vključno s suhimi usti, zmedenostjo, sedacijo, izgubo spomina in halucinacijami.

Lahko se uporabljajo tudi benzodiazepini, kot je klonazepam, običajno v povezavi z drugim zdravilom. Baclofen, mišični relaksant, na splošno ni zelo koristen pri zdravljenju distonije, vendar je lahko koristen pri zdravljenju distonije na nogah, zlasti pri otrocih. Glavni neželeni učinek teh zdravil je sedacija.

Sredstva, ki zmanjšujejo količino dopamina, kot je tetrabenazin, so ravno nasprotna od dajanja dopamina, lahko pa imajo tudi mesto pri zdravljenju distonije.Neželeni učinki vključujejo depresijo in disforijo, pa tudi parkinsonizem. Če uporabljate ta zdravila, je treba odmerke povečevati zelo počasi.

Injekcijska zdravila

Pri žarišni distoniji, ki prizadene le en del telesa, so lahko koristne injekcije botulinusovih toksinov. Dejansko se pri nekaterih vrstah distonije, kot so blefarospazem (prekomerno utripanje oči) in tortikolis na vratu (distonija vratu), šteje, da je injiciranje botulinskega toksina prva linija. Pri tortikolisu je 70-90% bolnikov poročalo o nekaterih koristih. Injekcije ponovimo vsakih 12 do 16 tednov. V skladu s tem načrtom zdravljenja lahko učinki ostanejo robustni in varni že več let.

Botulinum injekcije delujejo tako, da zavirajo sproščanje acetilholina, nevrotransmiterja, ki signalizira med perifernimi živci in mišicami. To vodi v oslabitev mišic. Neželeni učinki injekcij botulinum toksina vključujejo prekomerno šibkost, ki lahko postane še posebej nadležna, če si injicirate okrog oči za blefarospazem ali okrog vratu in grla, saj lahko to povzroči težave pri požiranju. Injekcije morajo biti zelo natančno usmerjene, da bi povečali korist, hkrati pa zmanjšali tveganje neželenih učinkov.

Kirurške možnosti

Če medicinske možnosti ne uspejo in če je distonija resnično prizadela življenje nekoga, se lahko razmisli o kirurških možnostih.

V preteklosti so te operacije vključevale namerno poškodovanje bodisi perifernega živca, ki vodi od možganov do prizadetih mišic (s tem slabitev mišic in lajšanja distonije) ali ablacije možganov. Zdaj večina ljudi raje manj trajno rešitev v obliki globoke možganske stimulacije (DBS).

Globalna stimulacija možganov je najbolj indicirana za medicinsko neodzivno primarno generalizirano distonijo. Ljudje, ki trpijo zaradi te vrste distonije, so ponavadi mladi, vključno z otroki. Odzivi na globoko stimulacijo možganov se lahko zelo razlikujejo. Na splošno je odziv distonije na DBS manj predvidljiv kot odziv Parkinsonove bolezni in esencialnega tremorja, izboljšanje pa je mogoče videti šele več mesecev po zdravljenju.

Približno dvanajst mesecev po DBS, večina bolnikov z distonijo kaže izboljšanje gibanja za približno 50 odstotkov. Otroci in ljudje, ki so imeli distonijo za relativno kratko časovno obdobje, so ponavadi boljši od povprečja. Sekundarna distonija se ne odziva na predvidljivo globoko stimulacijo možganov. Podobno, če je distonija privedla do fiksnih položajev, namesto da bi spremenila resnost, je distonija manj verjetno, da se odzove na globoko stimulacijo možganov.