Angiosarkom prsi:

Angiosarkom dojke je neobičajen tip raka dojke, ki se začne v krvnih ali limfnih žilah v prsih in je nagnjen k agresivnosti in se hitro širi. Obračunamo le okoli 0,05 odstotka raka na dojki, obstajata dve vrsti bolezni. Primarni angiosarkomi nimajo znanih dejavnikov tveganja in se pogosto pojavijo pri mladih ženskah. Manj pogosti, sekundarni angiosarkomi se pojavijo po tem, ko je ženska imela radioterapijo dojk za drugačen rak dojke. Simptomi lahko vključujejo podplutbe, z rdečico in podplutbami na dojki, redkeje pa so zgoščevanje ali grudica. Kirurgija je zdravljenje izbire za tumorje v zgodnji fazi, čeprav je ponavljanje pogosto. Za napredovale tumorje so kemoterapija in radioterapija pogosto neučinkoviti, vendar so klinična preskušanja, ki obravnavajo novejše zdravljenje, pokazala obetavne rezultate.

Angiosarkome dojk lahko imenujemo tudi angiosarkom mleka, hemangiosarkom dojke ali limfangiosarkom dojke (če gre za limfne žile).

Vrste

Da bi razumeli angiosarkome na prsih, je koristno razlikovati med karcinomi (večina rakov dojk) in sarkomi, kot tudi razlike med primarnimi in sekundarnimi tumorji.

Karcinomi proti sarkomom

Večina rakavih obolenj dojk, ki jih ljudje poznajo, so karcinomi - rak, ki se pričnejo epitelne celicekot so tisti, ki vodijo kanale ali lobule prsi. Nasprotno so sarkomi izpeljani iz mioepitelnih celiccelice, ki sestavljajo vezivno tkivo, kot so kosti, mišice in krvne in limfne žile.

Izraz "angio" pomeni kri in angiosarkomi so tumorji, ki se začnejo v krvnih ali limfnih žilah. Angiosarkomi se lahko pojavijo kjerkoli v telesu, več kot 90 odstotkov teh tumorjev pa se pojavi v drugih regijah, ki niso dojke. Ti tumorji so lahko nadalje opredeljeni kot hemagiosarkomi (ki se začnejo v stenah krvnih žil) ali limfagiosarkomi (ki se začnejo pri stenah limfnih žil).

Zaradi strukture teh tkiv in za razliko od karcinomov sarkomi nimajo predinvazivne faze, kot je duktalni karcinom in situ.

Primarni proti sekundarnemu angiosarkomu

Primarni angiosarkomi na dojki predstavljajo približno 80 odstotkov angiosarkoma dojke in so običajno diagnosticirani pri ženskah med 20. in 40. letom. Sekundarni angiosarkomi se pogosto diagnosticirajo pri ženskah, starejših od 40 let, in se običajno pojavijo pet do deset let po sevanju. zdravljenje raka dojke (drugačnega in nepovezanega tumorja).

Simptomi

Simptomi angiosarkoma se lahko razlikujejo glede na to, ali so primarni ali sekundarni in ali so metastazirali v druge dele telesa.

Primarni angiosarkom (diagnosticirana pri osebi, ki še nikoli ni imela raka dojke), se lahko počuti kot zgoščeno območje dojke ali slabo opredeljena grudica. V nekaterih primerih lahko bližnja koža postane modra ali rdečkasta, zdi se, da ima izpuščaj ali modrice.

Sekundarni angiosarkom pogosto predstavlja območje rdečice ali modrikast izgled prsi. Lahko se pojavi tudi oteklina ali masa v prsih. Te grudice, za razliko od mnogih rakov dojk, so pogosto boleče.

V nekaterih primerih se lahko pojavijo prvi simptomi angiosarkoma zaradi širjenja raka v telesu. Za angiosarkome je manj verjetno, da se bodo razširili na bezgavke, kot so pogostejši rak dojke, vendar se nagibajo k hitremu širjenju v oddaljene dele telesa. Mesta metastaz so lahko pljuča, jetra, kosti, koža, druge prsi, možgani ali jajčniki.

Ti tumorji imajo visoko stopnjo ponovitve in se lahko ponavljajo lokalno, v prsih ali v oddaljenih delih telesa.

Vzroki in dejavniki tveganja

Natančen vzrok angiosarkoma ni znan. Pri primarnih angiosarkomih tudi ni očitnih dejavnikov tveganja za bolezen, saj obstaja več pogostih oblik raka dojke.

Po sevanju se lahko pojavijo sekundarni angiokarcinomi, vendar so se pojavili tudi pri ženskah, ki so zaradi odstranitve limfnih vozlov razvile limfedem.

Diagnoza

V postopku diagnosticiranja angiosarkoma dojk je mogoče opraviti številne različne teste, izbira začetnega testiranja pa je pogosto odvisna od prisotnih simptomov. Postopek se pogosto začne s skrbno anamnezo, zlasti ob upoštevanju predhodne zgodovine radioaktivne terapije za rak dojke.

Študije slikanja

Pogosto se opravijo radiološke študije za iskanje drugih vrst raka dojke, vendar je videz lahko nekoliko drugačen. Preskusi vključujejo:

• Mamografija: Mašice, ki jih vidimo na mamografiji, imajo pogosto mehke obrise. Spiculated mase (grudice s spiky izbokline) običajno niso videli.
• Ultrazvok: Angiosarkomi se ponavadi dobro pokažejo na ultrazvoku, množice pa lahko imajo grbinast videz.
• MRI za dojke: Ti tumorji

Biopsija

Izbrana vrsta biopsije dojk je pogosto odvisna od tega, ali je tumor primarni ali sekundarni. Pri primarnih angiosarkomih je pogosto potrebna biopsija prsi za določitev tumorja. Pri sekundarnih angiosarkom se pogosto opravi udarna biopsija kože. Ko je tkivo pridobljeno, je bolezen še vedno težko diagnosticirati in pogosto se priporoča drugo mnenje patološkega poročila.

Uprizoritev

Po diagnosticiranju angiosarkoma dojke se uprizarjanje izvede z opazovanjem velikosti tumorja in stopnje razširjenosti. Testi, kot so PET skeniranje ali skeniranje kosti, se lahko opravijo za iskanje oddaljenega širjenja.

Zdravljenje

Najboljše zdravljenje angiosarkoma se včasih razlikuje od tistih za pogostejše rake dojke in lahko vključuje:

Operacija

Lahko se razmisli o operaciji ohranjanja prsi (lumpectomy) ali mastektomiji, odvisno od številnih dejavnikov. Medtem ko je ena študija leta 2017 pokazala, da je bila mastektomija povezana z slabšim splošnim preživetjem kot lumpectomy med ljudmi s primarnim angiosarkomom, drugo leto 2017, objavljeno v študiji New England Journal of Medicine, kaže, da je agresivna operacija (mastektomija) s široko lokalno ekscizijo pogosto zdravljenje izbire s sekundarnim angiosarkomom.

Za razliko od epitelijskih rakov dojk, biopsija sentinel vozlišča ali disekcija aksilarnih bezgavk ponavadi ni izvedena, ker je verjetno, da se ti tumorji prenašajo na regionalne bezgavke.

Tudi za razliko od večine rakov dojk se adjuvantno zdravljenje (zdravljenje po operaciji za zmanjšanje tveganja ponovitve) ne zdi učinkovito, vključno z zdravljenji, kot so kemoterapija, sevanje in hormonske terapije.

Kemoterapija

Za razliko od večine rakov dojk, ki se pojavijo v epitelnih celicah, angiosarkomi dojk pogosto ne reagirajo na kemoterapijo. Za nekatere ljudi, odvisno od značilnosti tumorja, je lahko koristno.

Radioterapija

Kot pri kemoterapiji lahko nekateri prejemajo tudi radioterapijo glede na značilnosti tumorja. V povprečju se zdi, da sevanje pri ljudeh s primarnim angiosarkomom nima koristi za preživetje in je povezano s slabšim preživetjem pri ljudeh s sekundarnim angiosarkomom.

Kliničnih preskušanj

Na srečo študije obravnavajo sistemske terapije (terapije, ki zdravijo rak kjerkoli v telesu in lokalno, kot na primer z operacijo) za angiosarkom. Študija iz leta 2018 ugotavlja, da je zdravljenje z inhibitorji VEGF obetavno. Inhibitorji VEGF so vrsta ciljnega zdravljenja, ki cilja na specifične molekularne abnormalnosti pri rasti raka in ima na splošno manj stranskih učinkov kot kemoterapija. V kliničnih preskušanjih se preučujejo druge oblike zdravljenja, kot je vrsta imunoterapije, znane kot interlevkin-2, anti-aniogeneza (kot je Avastin) in hipertermija (z uporabo toplote za ubijanje raka).

Medtem ko radioterapija običajno ni učinkovita, se ocenjuje uporaba hiperfrakcionirane sevalne terapije, da se ugotovi, ali je koristna pri zmanjševanju ponovitve.

Iskanje zdravnika / drugega mnenja

Pri ljudeh, ki so jim diagnosticirali angiosarkom, lahko zdravljenje ali vsaj drugo mnenje pri glavnem rakavih centrih izboljšajo dohodek.

Študija iz leta 2018 v Ljubljani British Journal of Surgery ugotovili, da so ženske s sekundarnimi angiosarkomi dojke napotene na specialno zdravljenje (z multidisciplinarno ekipo, ki upravlja sarkomi) je imela nižjo stopnjo recidiva in izboljšano preživetje, specifično za bolezen.

V večjih centrih za raka, zlasti v centrih z nacionalnim inštitutom za raka, obstaja večja verjetnost, da imajo onkologi, ki se specializirajo za sarkome, in imajo izkušnje z zdravljenjem ljudi s to redko obliko raka dojke.

Prognoza

Medtem ko so angiosarkomi običajno agresivni tumorji, so vsi različni in vaša prognoza bo odvisna od stopnje, na kateri je diagnosticirana, koliko se je razširila v času diagnoze in kako agresivno se zdravi. Stopnje preživetja se med študijami bistveno razlikujejo, vendar so boljše, kadar se tumor lahko kirurško odstrani.

Word From DipHealth

Spopadanje z neobičajnim tipom raka na dojki je lahko izziv, saj je manj znanih in manj je preživelih, s katerimi bi lahko govorili. Na srečo spletne skupnosti za podporo zdaj ljudem z redkimi in redkimi raki omogočajo, da komunicirajo z drugimi, ki se soočajo s podobnim potovanjem po vsem svetu. Poleg tega so v primeru sekundarnega angiosarkoma ljudje pozvani, da se soočijo z rakom drugič.Kot pri vsakem raku je pomembno, da se naučite o svojem raku in da ste lastni zagovornik, vendar je to zelo pomembno pri redkih tumorjih. Z manj razpoložljivimi strokovnjaki, ki imajo izkušnje z zdravljenjem bolezni, boste morda morali potovati v center za obsežno rakavo obolenje, da boste z najnovejšimi zdravljenji in kliničnimi preskusi dobili najboljšo oskrbo.

Viri:

Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M. in K. Takabe. Primarni in sekundarni angiosarkom prsi. Kirurgija žlez. 2014. 3 (1): 28-34.

Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. et al. Angiosarkom sevanja, povezan z dojkami: poročilo o primeru in pregled literature. Poročila o primerih v onkologiji. 2018. 11(1):216-220.

Plichta, J., in K. Hughes. Kardiosarkom, ki ga povzroči sevanje po zdravljenju raka dojke. New England Journal of Medicine. 2017. 376(4):367.

Srinivasan, F., singh, J., Stevenson, P. et al. Vpliv specialističnega managementa na preživetje s sarkomom, ki ga povzroča sevanje prsi. British Journal of Surgery. 2018. 105(4):401-409.

Yin, M., Wang, W., Drabick, J., in H. Harold. Prognoza in zdravljenje ne-metastatske primarne in sekundarne angiosarkoma dojk: primerjalna študija. Rak BMC. 2017. 17(1):295.