Prognoza in zdravljenje limfoblastnega limfoma

Limfoblastni limfom je redka oblika hitro rastočega, agresivnega ne-Hodgkinovega limfoma (NHL), ki se najpogosteje pojavlja pri najstnikih in mladih odraslih. Drugo ime za to je prekurzor limfoblastnega limfoma. Ponavadi je tumor T celic, včasih pa celice ar B celice in ti izrazi bodo uporabljeni pri poimenovanju.

Pregled

Blastna celica je nezrela celica v kostnem mozgu, ki povzroča zrele linije krvnih celic. V primeru limfoblastnega limfoma je neurejena celica limfoblast, ki običajno proizvaja zdravo linijo celic imunskega sistema, limfocite. Limfoblasti bi običajno živeli v kostnem mozgu in proizvajali limfocite, ki krožijo v krvi in limfnem sistemu, vključno z bezgavkami.

Kaj povzroča limfoblastni limfom?

Limfoblastni limfom je rak nezrelih limfoblastov. Pogosteje izvira iz T-limfoblastov kot B-limfoblastov. To je zelo agresiven limfom, imenovan tudi visoki limfom. To pomeni, da limfom hitro raste in se lahko hitro razširi v različne dele telesa. V mnogih pogledih je podobna levkemiji. V tem primeru gre za diagnozo akutne limfoblastne levkemije, če je v kostnem mozgu več kot 25% limfoblastov.

Spoznajte imena različnih tipov NHL v članku o tipih NHL.

Kdo dobi limfoblastni limfom?

Lymphoblastic limfom večinoma prizadene mlade ljudi v poznih najstniških letih ali zgodnjih dvajsetih letih. Pogostejši je pri moških kot pri ženskah. Približno 20% NHL pri otrocih.

Kako bolezen vpliva na telo

Ta limfom je zelo hitro rastoč. Večina bolnikov v kratkem času razvije težke simptome. Najpogosteje so prizadeti limfni vozli v mediastinumu (osrednji del prsnega koša med pljuči). Posledica je masa v prsih, ki vodi do težav z dihanjem in kašlja. V pljučih se lahko kopiči tudi voda. Kostni mozeg je pogosto vključen. V številnih primerih so lahko prizadeti tudi možgani in hrbtenjača.

Diagnoza in testi

Diagnoza limfoma se običajno opravi z biopsijo bezgavk, če je mogoče zlahka dostopati do povečanih vozlišč, ali z aspiracijo z iglo (FNAC) pod vodstvom CT-skeniranja ali ultrazvočnega pregleda. Bolezen je potrjena kot limfom in vrsta limfoma je določena z gledanjem njenih celic pod mikroskopom in s posebnimi testi. Novo diagnosticirani bolniki morajo opraviti vrsto testov, da ugotovijo, kako daleč bolezen prizadene telo. Glejte poglavje o testih za na novo diagnosticirano.

Prognoza

Prognoza limfoblastnega limfoma je v mnogih pogledih podobna levkemiji. To je odvisno od številnih dejavnikov, vključno s stopnjo bolezni. Faktorji so opisani v poglavju o prognostičnih dejavnikih ne-Hodgkinovega limfoma (NHL).

Zdravljenje

Zdravljenje je bolj kot levkemije kot drugih limfomov. Kemoterapija se daje v treh fazah - „indukcija“, „konsolidacija“ in „vzdrževanje“. Indukcijska kemoterapija vključuje uporabo več zdravil z infuzijo in tabletami v nekaj tednih v bolnišnici. Po nekaj mesecih se v nekaj mesecih v nekaj infuzijah daje nekaj zdravil za odstranitev preostalih rakavih celic. To se imenuje konsolidacija. Vzdrževanje vključuje uporabo zdravil, običajno v ustni obliki, v nekaj letih. Številni bolniki z limfoblastnim limfomom dosežejo ozdravitev z intenzivno kemoterapijo. Pri odraslih se izvaja intenzivna kombinirana kemoterapija in lahko se opravi presaditev kostnega mozga.