Castlemanova bolezen: simptomi, vzroki in zdravljenje

Castlemanova bolezen (CD) je bolezen, ki vpliva na bezgavke in sorodna tkiva. Obstajata dve vrsti CD-jev, razlaga Informacijski center za genetske in redke bolezni (GARD), podružnica Nacionalnih zdravstvenih zavodov (NIH).

CD se lahko sklicujejo tudi z drugimi imeni, vključno z:

• Castleman tumor
• Angiofolkularna ganglionska hiperplazija
• Angiofolkularna limfna hiperplazija
• Giant benigni limfom

Ena vrsta bolezni se imenuje enicentrični CD, kjer so prizadete bezgavke omejene na določeno področje telesa, na primer v prsnem košu ali trebuhu. Druga vrsta CD-jev je znana kot multicentrični CD in ni omejena na določen del telesa. V nasprotju s tem se ta oblika pogoja nahaja po telesu ali sistemsko, ki vpliva na množice bezgavk in tkiv iz številnih področij, vključno z vratom, kostnico, pazduho ali dimljanjem.

Bolezen dobi svoje ime od dr. Benjamina Castlemana, osebe, ki je dala prve opise bolezni v 50. letih prejšnjega stoletja. Čeprav CD ni rak, se lahko celice rastejo in razmnožujejo v limfnem sistemu na način, ki je podoben limfomu. Pogoj limfnega sistema, v katerem se razvije nenormalno porast celic, je znana kot limfoproliferativna motnja. Nekateri posamezniki z CD-jem lahko v končni fazi razvijejo limfom, po mnenju ameriškega Cancer Society.

CD se šteje za redko bolezen s približno 6.500 do 7.700 novih primerov na leto, kot poroča Collaborative Network Network (CDCN) Castleman, globalna pobuda za napredovanje raziskav in možnosti zdravljenja bolezni.

CDCN ugotavlja, da se starost pojava za enicentrično CD običajno pojavi, ko je oseba star 20 do 30 let, starost za začetek multicentričnega CD-ja pa je stara od 40 do 60 let.

Simptomi

Simptomi CD so lahko nejasni in niso specifični za določeno bolezen. Poleg tega se nekateri ljudje s to boleznijo morda ne zavedajo nobenih simptomov, razširjene bezgavke pa se lahko nahajajo med fizičnim izpitom ali testiranjem za drugačen pogoj, kar velja še posebej za primere neencentičnega CD-ja. Vendar pa lahko oseba, glede na lokacijo razširjenih bezgavk, doživi znake in simptome, kot so:

• Občutljiva kocka na koži
• Bolečina na ali okoli razširjenih bezgavk
• Popolnost v trebuhu
• Težave z dihanjem

Običajno ljudje z multicentričnim CD-jem predstavljajo bolj resne simptome, še posebej, če ima posameznik tudi virusne okužbe. Ti simptomi lahko vključujejo:

• Utrujenost
• Fevers
• Večja dovzetnost za hude okužbe
• Slabost
• Izguba teže
• Nočno znojenje
• Slabost
• Anemija
• Jetra ali vranica se povečujeta

Vzroki

Do danes specifični vzrok bolezni še ni znan. Vendar obstaja povezava med multicentričnim CD-jem in imunsko ogroženim pacientom, kot so tisti, ki živijo s človeškim herpesvirusom 8 (HHV-8) in virusom humane imunske pomanjkljivosti (HIV).

Bolezen lahko prizadene posameznike vseh starosti, spolov in ozadij, in se misli, da se pojavljajo občasno pri ljudeh, v nasprotju z dedno boleznijo.

Diagnoza

Ker se znaki in simptomi CD-ja prekrivajo z drugimi zdravstvenimi stanji, je diagnosticiranje težko. Kot je bilo omenjeno zgoraj, je bolezen najbolj opazna, ko se med fizičnimi pregledi ali slikanjem odkrivajo razširjene bezgavke za druge pogoje. V mnogih primerih bo fizična ali medicinska ekipa izključila možnost drugih bolezni, preden bo prišla do diagnoze CD-ja. To lahko traja tedne do leta, glede na CDNC.

Vendar pa je leta 2017 prišlo do nekaterih korakov v zvezi z diagnosticiranjem multicentričnega CD-ja, povezanega s HHV-8, z oblikovanjem novih, dokazanih mednarodnih diagnostičnih meril. Ko zdravnik sumi na diagnozo CD-ja, lahko za potrditev bolezni naročijo naslednje teste in postopke:

Biopsija limfnega vozla

Ker so simptomi CD-ja podobni drugim boleznim, ki vplivajo na bezgavke, kot je limfom, bo potrebna biopsija razširjenega limfnega vozla. Biopsijo lahko izvedete z iglo ali s kirurškim posegom.

Preskusi krvi in ​​urina

Preskusi krvi in ​​urina lahko odkrijejo nepravilnosti, kot so anemija, povišane vnetne označevalnike ali zmanjšana funkcija ledvic, kar lahko kaže na CD. Prav tako se lahko preizkusi krvi in ​​urina uporabijo za izključitev prisotnosti drugih okužb ali stanja.

Imaging

Za iskanje območij povečanih bezgavk v telesu je mogoče uporabiti slikovne preiskave, kot so MRI ali PET scans. Slikovne preiskave je mogoče uporabiti za dokazovanje, ali zdravljenje deluje tudi dobro.

Zdravljenje

Zdravljenje se razlikuje glede na to, ali ima oseba enocentrični CD ali multicentrični CD.

Enicentrični CD

V večini primerov enocentričnega CD-ja je kirurgija za odstranitev razširjenih bezgavk označena kot standard oskrbe. Bolniki z enocentričnim CD-jem se lahko pozdravijo, če se rezultati testa vrnejo v normalne razmere in nimajo več simptomov. Toda nekateri bolniki lahko še naprej doživljajo neprijetne simptome tudi po kirurški odstranitvi bezgavk in lahko zahtevajo nadaljnje zdravljenje, ki je podobno tistim z multicentričnim CD-jem.

Multicentrični CD

V preteklosti je bila kemoterapija uporabljena za zdravljenje multicentričnega CD-ja, vendar se zdravila pojavljajo kot frontalno zdravljenje. Imunoterapijska zdravila, kot je zdravilo Sylvant, ki jih je odobrila FDA, se uporabljajo za usmerjanje prekomerne količine beljakovin, ki jih proizvajajo ljudje z multicentričnim MD. Druga obravnava lahko vključuje kortikosteroide za zmanjšanje vnetja in anti-virusna zdravila, kadar je HHV-8 ali HIV prisoten.

Če zdravila ne prekinejo zaraščanja celic v bezgavkah, se lahko zagovarjajo bolj agresivne terapije, kot so kemoterapija ali presaditev kostnega mozga iz lastnih izvornih celic (znano kot presaditev avtolognega kostnega mozga).

Prognoza

CDCN poroča, da je stopnja preživetja za osebo z enojnim CD-jem večja od 10 let, pričakovana življenjska doba pa ostaja enaka.

V letu 2012 je bila stopnja preživetja za multicentrične CD-jevke pri petletni znamki 65-odstotna in 40-odstotna pri desetletni oceni.

S prihodom zdravil, posebej zasnovanih za usmerjanje protiteles, povezanih z multicentričnim CD-jem, se pričakuje, da se bodo rezultati bolnikov izboljšali.

Beseda iz zelo dobrega

Čeprav je še vedno veliko odkriti o CD-ju, strokovnjaki in raziskovalci iz vsega sveta delajo za boljše razumevanje bolezni in izboljšanje možnosti zdravljenja za bolnike.

Vzroki razširjenih limfnih vozlov