Pancoast tumorji: simptomi, zdravljenje in pričakovana življenjska doba

Pancoast tumorji so vrsta pljučnega raka, ki se začne na vrhu desnega ali levega pljuča in vdre v steno prsnega koša. Imenujejo se tudi sulkusni tumorji . Pancoast tumorji imajo pogosto edinstvene simptome, znane kot "sindrom Pancoast", ki je sestavljen iz bolečine v rami in notranjosti roke in roke. Če upoštevamo približno tri do pet odstotkov pljučnega raka, so tumorji večkrat napačno diagnosticirani zaradi njihovih nenavadnih simptomov in težav pri opazovanju teh tumorjev na rentgenskih žarkih. Mnogi od teh tumorjev so diagnosticirani v fazi, ko je mogoče opraviti operacijo (pogosto po kemoterapiji in sevanju), in napoved je pogosto boljša od drugih vrst pljučnega raka. Spoznajte druge načine, na katere so ti tipi tumorjev edinstveni, in kako se diagnosticirajo in zdravijo.

Simptomi

Simptomi tumorja Pancoast so posledica stiskanja struktur (živcev), ki ležijo blizu zgornjega dela pljuč, kjer je prisoten rak. Klasični simptomi se imenujejo Pancoast-Tobiasov sindrom in vključujejo:

Bolečina na roki in ramenih

Bolečine v rami pogosto izžarevajo po roki (zlasti v notranjem delu roke in na rožnati strani roke). Ta bolečina je pogosto huda in nepopustljiva. Bolečina se lahko oddaja tudi v pazduho ali v lopatico. (Bolečina v ramenih je lahko prvi simptom pljučnega raka, zlasti za tiste, ki imajo Pancoast tumorje.)

Slabost v mišicah rok

Ljudje lahko čutijo šibkost v mišicah roke, ki jih je mogoče zlahka zavreči kot mišično-skeletni izvor.

Tingling in Prickly Sensations v roki

Lahko opazite nenavaden občutek, kot je mravljinčenje, zlasti prstan in rožnati prsti.

Hornerjev sindrom

Hornerov sindrom je konstelacija simptomov, ki vključujejo ptosis (droopy vek) hyphidrosis ali anhidrosis (morebitno pomanjkanje ali odsotnost znojenja na eni strani obraza, ki je pogosto pred zardevanje in potenje na eni strani obraza) in mioza (zožena očesna zenica).

Otekanje zgornjega dela rok

Včasih pride tudi do otekanja nadlakti zaradi pritiska na subklavijsko veno (vena, ki teče pod ključnico).

Če imate kakršne koli simptome, ki nakazujejo na Pancoast tumor, se pogovorite s svojim zdravnikom ali poiščite drugo mnenje. Mnogi od teh tumorjev so sprva zgrešeni zaradi njihovih edinstvenih simptomov in ker jih je težko videti na rentgenskih žarkih.

Lokacija in anatomija

Pancoast tumorji se pojavijo v zgornjem delu desnega ali levega pljuča (apikalna regija) in napadajo strukture v bližini tega območja. Te lahko vključujejo:

• Rebra (pogosto 1. in 2. rebra) in vretenca.
• Brahialni pleksus, grozd živcev v bližini pazduhe.
• Živci ali krvne žile blizu zgornjega dela pljuč (na primer subklavijska arterija, frenični živci, ponavljajoči se žrelo in živčni vagus).

Medicinska / anatomska definicija Pancoast sindroma

Za tiste, ki želijo bolj poglobljeno definicijo Pancoastovega sindroma, American College of Chest Physicians definira Pancoast sindrom kot pljučne tumorje, ki napadajo katerokoli strukturo apeksa (vrh pljuč) prsnega koša, vključno s prvimi prsnimi rebri. spodnje živčne korenine bronhialnega pleksusa, simpatična veriga in stelatni ganglij blizu vrhov prsnega koša ali subklavičnih žil (subklavične žile vključujejo arterijo in veno, ki potujeta pod ključnico ali ključnico).

Vzroki

Kajenje je odgovorno za mnoge od teh vrst raka, vendar je pomembno omeniti, da je diagnoza pljučnega raka trenutno pogostejša pri nekadilcih (bodisi nekdanjih kadilcev ali tistih, ki nikoli niso kadili). Drugi dejavniki tveganja za rak na pljučih so izpostavljenost radonu, sekundarni dim in poklicna izpostavljenost kemikalijam in snovem, za katere je znano, da povzročajo raka na pljučih. Medtem ko se je pljučni rak na splošno zmanjšal, saj manj ljudi kadi, se povečuje pri mladih odraslih, zlasti pri mladih ženskah, ki nikoli niso kadile.

Diagnoza

Diagnoza tumorjev s Pancoastom je pogosto zakasnjena iz dveh razlogov. Ti tumorji so manj verjetno da imajo značilne simptome pljučnega raka, kot so zasoplost in kašelj, in ljudje pogosto najprej vidijo ortopedskega kirurga ali nevrologa zaradi njihovih simptomov. Tudi tumorji Pancoast je težko videti na rentgenskih posnetkih prsnega koša zaradi njihove lokacije.

Do 25 odstotkov raka pljuč je zamudenih na rentgenskih žarkih prsnega koša, vendar je verjetnost, da bodo tumorji Pancoast še bolj zamudili.

Pogosto se uporablja kombinacija CT-jev in MRI-jev, pri katerih je pred operacijo pomemben MRI, da bi našli živčno vpletenost. (MRI se redkeje uporabljajo pri drugih vrstah pljučnega raka). Za določanje diagnoze se pogosto opravi biopsija pljuč neke vrste - ali je odprta biopsija prsnega koša (torakotomija) ali biopsija bezgavk nad ključnico (supraklavikularna biopsija bezgavk). Lahko se opravijo tudi drugi testi, kot je bronhoskopija.

Uprizoritev

Postopki se pogosto izvajajo s kombinacijo PET skeniranja / CT in PET skeniranje je lahko zelo pomembno pri načrtovanju zdravljenja, saj je raziskava iz leta 2015 pokazala, da je PET skeniranje spremenilo stopnjo (in posledično najboljšo izbiro zdravljenja) za 21% ljudi s temi tumorji..

Mnoge od teh vrst raka so IIB ne-drobnocelični rak pljuč. Na osnovi TNM-ja, ki se ukvarja z rakom pljuč, je večina T3 ali T4, kar pomeni, da je tumor v času diagnoze pogosto večji od 7 centimetrov (ali 3 1/2 palca) premera.

Diferencialna diagnoza

Simptomi sindroma Pancoast so najpogosteje povezani s Pancoast tumorji, vendar so bili opaženi zaradi benignih vzrokov, kot so okužbe z virusi, bakterijami ali glivicami.

Vrsta raka pljuč

Pancoast tumorji so običajno oblika nedrobnoceličnega pljučnega raka. Od teh jih je približno 2/3 adenokarcinom pljuč, 1/3 pa karcinom skvamoznih celic ali karcinom velikih celic. Ker je zdaj na voljo več ciljnih terapij za pljučni adenokarcinom in zdaj tudi za skvamoznocelični karcinom, je zelo pomembno, da se prepričate, da imate gensko profiliranje (molekularno profiliranje) na vašem tumorju.

Zdravljenje

Možnosti zdravljenja za ljudi s tumorji Pancoast so odvisne od obsega tumorja. Trenutno je za tiste s tumorji na stopnji I do III stopnje "idealno" zdravljenje kombinacija kemoterapije in radioterapije, ki ji sledi operacija. Možnosti vključujejo:

Kemoterapija in ciljne terapije

Zdravljenje tumorja Pancoast se običajno začne s kemoterapijo pljučnega raka, ne glede na to, ali bi bila operacija mogoča ali ne. Zaradi lokacije, ki lahko oteži operacijo, je cilj, da se velikost tumorja čim bolj zmanjša pred operacijo. Poleg tega imajo mnogi od teh tumorjev "ciljne mutacije", genetske nepravilnosti, ki jih najdemo pri testiranju genov, za katere so na voljo ciljne terapije. Če niste imeli testiranja genov, imenovanega tudi molekularno profiliranje ali profiliranje gena, se pogovorite s svojim zdravnikom.

Operacija

Operacije se lahko pogosto izvedejo na Pancoast tumorjih, vendar se običajno opravi po kemoterapiji in / ali ciljno terapiji ter radioterapiji za zmanjšanje tumorjev. Kemoterapija pred operacijo se imenuje "indukcijska terapija". Ta operacija je lahko zelo težka, zato je pomembno najti center za raka, v katerem so kirurgi seznanjeni s to vrsto tumorja. Za razliko od nekaterih vrst raka, ki so se razširili na kosti, se lahko nekateri ljudje s Pancoast tumorji, ki so napadli vretenca, uspešno zdravijo s kirurškim posegom.

Med operacijo se pogosto odstranijo tudi bezgavke v prsnem košu med pljuči (imenovanimi medijastinalnimi bezgavkami).

Medtem ko je operacija za tumorje Pancoast na splošno potekala prek torakotomije (odprta operacija na prsih, pri kateri je rebro ločeno ali odstranjeno), je študija iz leta 2014 pokazala, da je lahko minimalno invazivna kirurgija z video-asistirano torakoskopsko operacijo (VATS) varna in učinkovita.VATS vključuje majhne zareze v prsih in uporabo instrumentov za odstranitev tumorja.

Ker Pancoastovi tumorji pogosto ležijo v tesni povezavi z živci, je pogosto priporočljivo, da so prisotni tako prsni kirurg kot nevrokirurg.

Radioterapija

Če zdravljenje, ki je namenjeno zdravljenju, ni mogoče, je lahko terapija z obsevanjem še vedno koristna kot paliativna terapija, ki se uporablja za lajšanje bolečin in drugih simptomov. Zdravljenje z radioterapijo se lahko uporablja tudi skupaj s kemoterapijo, da se tumor pred operacijo skrči.

Ciljno zdravljenje

Kot je navedeno zgoraj, vsem pri nedrobnoceličnem pljučnem raku in še posebej pri pljučnem adenokarcinomu mora biti molekularno profiliranje izvedeno na njihovem tumorju. Zdravila so trenutno odobrena za tiste z mutacijami EGFR, preureditvami ALK, prerazporeditvami ROS1, mutacijami BRAF in še več, z nadaljnjimi zdravljenji, ki se preučujejo v kliničnih preskušanjih.

Imunoterapija

Imunoterapija je zanimiv nov način za zdravljenje pljučnega raka, pri čemer so prva zdravljenja odobrena v tej kategoriji leta 2015. Čeprav ne deluje za vse, so nekateri ljudje - tudi tisti z napredovalim pljučnim rakom - dolgoročno nadzorovali svojo bolezen. zdravljenja.

Kliničnih preskušanj

Pancoast tumorji so precej redki in potekajo klinična preskušanja za ocenjevanje novih zdravil.

Prognoza

Pomembno izboljšanje preživetja tumorjev Pancoast je bilo doseženo v zadnjih nekaj desetletjih. Na splošno imajo Pancoast tumorji boljšo prognozo kot tumorji, ki se nahajajo bolj centralno v pljučih, stopnja preživetja pa je lahko boljša od drugih vrst raka v podobni fazi.

Ugotovljeno je bilo, da je 2-letna stopnja preživetja med 55 in 70 odstotkov - bistveno višja kot pri nekaterih drugih vrstah pljučnega raka, in tistih, ki imajo Pancoast-tumorje, ki bi jih lahko zdravili s kirurškim posegom, 5-letna stopnja preživetja je bila med 50 in 77 let. odstotkov.

Pomembno je poudariti, da bi lahko bile te stopnje preživetja zdaj višje, saj so novejše ciljne terapije, kot tudi zdravila za imunoterapijo, odobrene, saj so bile te študije zaključene.

Če ste bili diagnosticirani

Ker so tumorji zdravila Pancoast precej redki in ker je operacija zapletena, je zelo pomembno razmisliti o pridobitvi drugega mnenja, če ste bili diagnosticirani. Študije nam povedo, da učenje, kolikor je mogoče, o vašem raku ne pomaga le, da se počutite bolj pod nadzorom, temveč lahko pomaga tudi pri vašem izidu. Oglejte si te nasvete o tem, kaj storiti, ko ste na novo diagnosticirani, pa tudi, kako raziskati vaš rak na spletu.

Biti vaš lastni zagovornik raka je pripomoglo k spremembam pri mnogih ljudeh, in po podatkih Nacionalnega inštituta za raka bi morali ljudje z rakom pljuč razmisliti o možnosti kliničnih preskušanj.

Morda ste slišali več o raku dojk in rožnatih trakovih, vendar je skupnost pljučnega raka aktivna in zelo podpira. Tudi če niste oseba, ki ima rad podporne skupine ali družabne medije, razmislite o povezovanju z drugimi, ki živijo z isto boleznijo.

In če je vaša ljubljena oseba, ki je bila diagnosticirana namesto tega, bi se morali naučiti, kaj morate storiti, ko ima vaša ljubljena rak pljuč.