8 vrst mieloproliferativnih novotvorb

Myeloproliferativne neoplazme (MPN), ki so jih prej imenovali mieloproliferativne motnje, so skupina motenj, za katere je značilna prekomerna proizvodnja ene ali več krvnih celic (belih krvnih celic, rdečih krvničk in / ali trombocitov). Čeprav lahko besedo neoplazma povezujete z rakom, ni tako jasno.

Neoplazma je opredeljena kot nenormalna rast tkiva, ki jo povzroča mutacija, in jo lahko razvrstimo kot benigne (nekancerozne), predkancerogene ali rakaste (maligne). Pri diagnozi je večina mieloproliferativnih neoplazem benignih, vendar se lahko sčasoma razvijejo v maligno (rakasto) bolezen. To tveganje za razvoj raka s temi diagnozami poudarja pomembnost tesnega spremljanja vašega hematologa.

Razvrščanje mieloproliferativnih novotvorb se je v zadnjih nekaj letih zelo spremenilo, tukaj pa bomo pregledali splošne kategorije.

Klasične mieloproliferativne neoplazme

"Klasične" mieloproliferativne neoplazme vključujejo:

• Polycythemia vera (PV): PV je posledica genetske mutacije, ki povzroča prekomerno proizvodnjo rdečih krvnih celic. Včasih je tudi število belih krvnih celic in trombocitov povišano. To zvišanje krvne slike poveča tveganje za nastanek krvnega strdka. Če imate diagnozo PV, imate majhno možnost razvoja mielofibroze ali raka.
• Eterična trombocitemija (ET): Genetska mutacija v ET povzroči prekomerno proizvodnjo trombocitov. Povečano število trombocitov v obtoku poveča tveganje za nastanek krvnega strdka. Tveganje za razvoj raka pri diagnosticiranju ET je zelo majhno. ET je edinstvena med MPN, saj predstavlja diagnozo izključenosti. To pomeni, da bo zdravnik izključil druge vzroke za povečano število trombocitov (trombocitozo), vključno z drugimi MPN.
• Primarna mielofibroza (PMF): Primarno mielofibrozo smo prej imenovali idiopatska mielofibroza ali agnogenska mieloidna metaplazija. Genetska mutacija v PMF povzroči brazgotinjenje (fibroza) v kostnem mozgu. Zaradi teh brazgotin je za vaš kostni mozeg težko ustvariti nove krvne celice. V nasprotju s PV, PMF na splošno povzroči anemijo (nizko število rdečih krvnih celic). Število belih krvnih celic in število trombocitov se lahko poveča ali zmanjša.

• Kronična mieloična levkemija (CML): CML lahko imenujemo tudi kronična mielogena levkemija. CML je rezultat genetske mutacije, imenovane BCR / ABL1. Ta mutacija povzroči prekomerno proizvodnjo granulocitov, vrste belih krvnih celic. Na začetku morda ne boste imeli nobenih simptomov, CML pa se pogosto odkrije z rednim laboratorijskim delom.

Atipične mieloproliferativne neoplazme

"Atipične" mieloproliferativne neoplazme vključujejo:

• Juvenilna myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML se je nekoč imenoval mladostni CML. Je redka oblika levkemije, ki se pojavi v otroštvu in v zgodnjem otroštvu. Kostni mozeg prekomerno proizvaja mieloidne bele krvne celice, zlasti eno monocitno (monocitoza). Pri otrocih s sindromom nevrofibromatoze tipa I in Noonana obstaja večje tveganje za razvoj JMML kot pri otrocih brez teh genskih bolezni.
• Kronična nevtrofilna levkemija: Kronična nevtrofilna levkemija je redka motnja, za katero je značilna prekomerna proizvodnja nevtrofilcev, vrsta belih krvnih celic. Te celice lahko nato infiltrirajo vaše organe in povzročijo povečanje jeter in vranice (hepatosplenomegalija).
• Kronična eozinofilna levkemija / hipereozinofilni sindromi (HES): Kronična eozinofilna levkemija in hipereozinofilni sindromi predstavljajo skupino motenj, za katere je značilno povečano število eozinofilcev (eozinofilija), ki povzročijo poškodbe različnih organov. Določena populacija HES deluje bolj kot myleoproliferativne neoplazme (od tod tudi ime kronična eozinofilna levkemija).

• Bolezen mastocitov: Sistemska bolezen ali mastocitoza je relativno nov dodatek k kategoriji mieloproliferativnih novotvorb. Bolezni mastocitov so posledica prekomerne proizvodnje mastocitov, vrste belih krvnih celic, ki nato napadajo kostni mozeg, prebavila, kožo, vranico in jetra. To je v nasprotju s kožno mastocitozo, ki prizadene samo kožo. Mastociti sproščajo histamin, kar povzroči alergijsko reakcijo tipa v prizadetem tkivu.