Vzroki in zdravljenje preobremenitve z železom

Preobremenitev z železom je stanje, ko je v telesu več železa, kot ga lahko telo odstrani. Tehnični izraz za preobremenitev z železom je hemokromatoza. Obstajata dva glavna razloga za preobremenitev z železom: 1) dedna hemokromatoza ali 2) transfuzijska hemohromatoza. Dedna hemokromatoza je stanje, ki se prenaša v družinah. Transfuzijska hemokromatoza se pojavi, ko oseba potrebuje več transfuzij rdečih krvnih celic (RBC).

Železo najdemo znotraj hemoglobina, proteina znotraj RBC. Naloga železa, da pomaga prenašati kisik v vsa tkiva. Običajno telo absorbira ravno dovolj železa iz vaše prehrane, da bi lahko sledilo proizvodnji RBC. Če ne jeste dovolj hrane z železom, postane vaša raven železa nizka, kar povzroči anemijo zaradi pomanjkanja železa. Ko RBC dosežejo konec svojega življenja, se železo v njih reciklira, da se uporabi v novih RBC, ki se proizvajajo.

Zakaj več RBC transfuzij povzroča preobremenitev železa?

Železo najdemo v vseh eritrocitih v transfuziji krvi. Vsaka transplantacija RBC, ki jo oseba prejme, je v bistvu intravenska (IV) infuzija železa. Problem je v tem, da je telo omejeno v zmožnosti, da se znebi tega prekomernega železa. Poleg tega ljudje s talasemijo absorbirajo več železa, kot ga potrebujejo od prehrane, kar poslabša problem.

Kdo je v nevarnosti za transfuzijsko preobremenitev z železom?

Vsakdo, ki prejme več transfuzij eritrocitov, je ogrožen, toda ljudje, ki so odvisni od transfuzij, so najbolj ogroženi. To vključuje osebe z anemijo srpastih celic, ki so doživele možgansko kap (ali so pod visokim tveganjem za možgansko kap), beta talasemijo večje, anemijo z diamantom Blackfan, aplastično anemijo in mielodisplastičnim sindromom. Pri ljudeh z rakom, ki potrebujejo večkratno transfuzijo med zdravljenjem s kemoterapijo ali presaditvijo kostnega mozga, obstaja tveganje za transfuzijsko preobremenitev z železom.

Kako moj zdravnik nadzor za preobremenitev Iron?

Ljudje, ki bodo potrebovali vseživljenjske transfuzije, se na splošno skrbno spremljajo zaradi preobremenitve z železom. Pri teh bolnikih lahko opazimo preobremenitev z železom po 12 do 15 transfuzijah RBC. Preobremenitev z železom se ponavadi spremlja s krvno preiskavo, imenovano feritin. Ferritin predstavlja celotno količino železa, ki je shranjen v telesu.Ferritin se običajno pripravi po urniku vsakih tri do tri mesece, tako da lahko vaš zdravnik vidi, kako se giblje (to je, ali se vrednost povečuje?). Chelation, izraz zdravila, ki se uporablja za odstranjevanje železa, se običajno začne, ko je feritin večji od 1000 ng / mL. Na žalost na ravni feritina vplivajo stvari, ki niso preobremenitve z železom. Med boleznijo in vnetjem se lahko pojavijo zvišane vrednosti feritina.

Zaradi omejitev pri feritinu so razvili druge metode za oceno preobremenitve z železom. Prej je bila preobremenitev z železom spremljana z biopsijami jeter, kjer je bil odstranjen majhen košček jeter in ocenjen za železo. Trenutno je večina ljudi lahko nadzorovana z magnetno resonančno sliko (MRI) jeter in / ali srca. MRI lahko izračuna vsebnost železa v jetrih (LIC), podobno rezultatom biopsije jeter. Chelation se začne, ko je LIC večji od 3 mg na gram suhe teže jeter. Podobno lahko MRI srca izmeri količino železa v srčni mišici.

Kaj lahko pride do zapletov z Iron Overload?

Ko vsa značilna mesta za shranjevanje železa niso več na voljo, se lahko železo shranjuje v jetrih, srcu, trebušni slinavki in endokrinih organih (običajno imenujemo žleze). Ko se železo shranjuje na teh lokacijah, poškoduje organ. To lahko povzroči fibrozo ali brazgotinjenje jeter, kardiomiopatijo (bolezen srčne mišice), diabetes mellitus (zaradi železa v trebušni slinavki), hipotiroidizem (nizka raven ščitničnega hormona) in hipogonadizem (povzroča zmanjšan libido in impotenco pri moških ter pomanjkanje menstrualnih ciklov pri ženskah). Da bi preprečili te resne in potencialno smrtno nevarne zaplete, se preobremenitev z železom obravnava agresivno.

Kako se zdravi transfuzijska železna preobremenitev?

Preobremenitev z železom zaradi transfuzij se zdravi s kelatorno terapijo, zdravilom za odstranjevanje železa iz telesa. Na voljo so tri zdravila.

1. Deferoksamin (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu ali Exjade)
3. Deferiprone (Ferriprox)

Terapevtska flebotomija: Če lahko nekoč prekinete transfuzijo, lahko preobremenitev z železom zdravimo s serijsko flebotomijo. Flebotomija je podobna krvodajalstvu, kjer se iz telesa odstrani velika količina krvi. V odstranjenih eritrocitih je železo in ko jih nadomesti kostni mozeg, bo uporabil presežek železa, ki je shranjen v vašem telesu.