Chylothorax: definicija, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Chylothorax je vrsta plevralnega izliva (zbirka tekočine med membranami, ki obdajajo pljuča, imenovana pleura), toda namesto normalne pleuralne tekočine je zbirka čila (limfna tekočina). To je posledica blokade ali motnje prsnega kanala v prsnem košu. Vzroki vključujejo travme, operacije prsnega koša in rake, ki vključujejo prsni koš (kot so limfomi).

V študijah, kot je rentgensko slikanje v prsnem košu, se lahko sumi, vendar se diagnoza običajno naredi tako, da se igla vstavi v plevralno votlino (torakenteza) in odstranjuje tekočino. Na voljo so številne različne možnosti zdravljenja. Včasih gredo proč od sebe ali z zdravili, vendar pogosto zahtevajo postopke, kot so razmik ranžiranja, ligacijskega kanala, embolization in drugi.

Zdravilo Chylothorax je občasno pri odraslih in otrocih, vendar je najpogostejša oblika plevralnega izliva pri novorojenčkih.

Anatomija in funkcija

Prsni kanal je glavna limfna posoda v telesu, limfna posoda pa je del imunskega sistema, ki prenaša limfo skozi telo. Prsni kanal služi za prenos čila iz črevesja v kri.

Komponente Chyle

Chyle je sestavljen iz chylomicrons (dolgoverižnih maščobnih kislin in holesterolnih estrov) ter imunskih celic in proteinov, kot so limfociti T in imunoglobulini (protitelesa), elektroliti, številni proteini in vitamini, topni v maščobi (A, D, E in K). Ker prsni kanal prehaja skozi prsne koščke, vzame tudi limfno limfno posodo, ki odteče prsni koš.

Veliko količino tekočine (približno 2,4 litra pri odraslih) vsak dan prehaja skozi ta kanal (in lahko v plavalni votlini konča s chylothoraxom).

Obstrukcija prsnega koša

Kanal je lahko neposredno poškodovan zaradi travme ali operacije ali blokiran s tumorji (glejte spodaj navedene vzroke). Ko je prsni kanal blokiran (na primer s tumorjem), ponavadi povzroči sekundarno prekinitev limfnih kanalov, ki vodijo v blokado.

Zaradi položaja prsnih kanalov so plevralni izlivi pogostejši na desni strani prsnega koša, čeprav so včasih dvostranski.

Veliko ljudi je seznanjeno z limfedemijo z rakom dojk, ki ga nekatere ženske doživljajo po operaciji prsi, kar vodi do otekline in nežnosti roke. V tem primeru je akutacija limfne tekočine v roki odgovorna za simptome. S chylotoraxom je mehanizem podoben, pri čemer je chylothorax oblika oblike obstruktivne limfedemije z akumulacijo limfne tekočine med membranami, ki tvorijo pljuča in ne roko.

Simptomi

Na začetku, lahko ima chylothorax malo simptomov. Ko se tekočina kopiči, je navadno najpogostejši simptom kratko sapo. Ker se izliv raste, lahko ljudje razvijejo tudi kašelj in bolečine v prsih. Vročina je navadno odsotna.

Če pride do hilotoraksa zaradi poškodbe ali operacije, simptomi običajno začnejo en teden do 10 dni po nesreči ali postopku.

Vzroki

Obstajajo številni možni vzroki za chylothorax, pri čemer je mehanizem drugačen glede na vzrok.

Tumorji

Tumorji in / ali povečane bezgavke (zaradi širjenja tumorjev) v medijskem prostoru (območje prsnega koša med pljuči) so pogosti vzrok, ki pri odraslih povzroča približno polovico teh izlivov. Chylotorax se razvije, ko se tumor infiltrira v limfne posode in v prsni kanal.

Limfom je najpogostejši rak, ki povzroča holotoksin, še posebej ne-Hodgkinove limfome.Drugi rak, ki lahko privedejo do hylotoraksa, vključujejo pljučni rak, kronično limfocitno levkemijo in rak na jedru. Razpadki, ki se razširijo (metastazirajo) v prsni koš in medij, kot na primer rak dojk, lahko povzročijo tudi hylotoraks.

Operacija

Kirurgija prsnega koša (kardiotoraka) je tudi pogost vzrok za chylothorax in je najpogostejši vzrok pri otrocih (pogosto zaradi operacije pri kongenitalnih srcnih boleznih). Običajno se pojavi zaradi neposredne poškodbe prsnega kanala med operacijo.

Pri odraslih se chylothorax pojavlja kot kirurški zapleti v 1 od 500 do 1 v 100 operacijah prsnega koša. Pogosteje je pri nekaterih operacijah, kot so esophagectomy za raka požiralnika (do 10 odstotkov) in kirurgija pljučnega raka (kar je 7 odstotkov, ko se odstranijo mediastinalna vozlišča). Medtem ko se večina teh izlivov razvije relativno počasi, se lahko razvijejo hitro po pnevmonektomiji pljučnega raka, ki zahteva nujno zdravljenje.

Trauma

Trauma je še en pogosti vzrok za chylothorax, pogosto pa je posledica tupe travme, poškodb, pištole ali stabbinga. V redkih primerih se je kilotara pojavila samo pri kašljanju ali kihanju.

Kongenitalni sindromi in razvojne nenormalnosti

Prirojeno (od rojstva) chylothorax je mogoče opaziti s prirojeno limfangiomatozo, limfangiektazo in drugimi limfatičnimi nepravilnostmi. To se lahko pojavi tudi v povezavi s sindromi, kot so Downov sindrom, Turnerjev sindrom, Noonanov sindrom in Gorham-Stoutov sindrom.

Občasni vzroki

Malo redko se lahko pri ljudeh, ki imajo kongestivno srčno popuščanje in pljučno hipertenzijo (zaradi visokih vensko tlaka), cirozo, sarkoidozo, amiloidozo in okužbe, kot so tuberkuloza, histoplazmoza in filarija, vidijo manj pogosto. S temi izlivi so bili povezani tudi nekatera zdravljenja, kot so sevanje na prsnem košu in popolna parenteralna prehrana.

Diagnoza

Za diagnozo chylothorax se lahko sumi na podlagi nedavne operacije prsnega koša ali travme. Na izpitu se lahko sliši zmanjšan zvok pljuč.

Imaging

Slikovni testi so ponavadi prvi koraki v diagnozi in lahko vključujejo:

• Rentgen rentgen: Rentgensko slikanje prsnega koša lahko kaže plevralni izliv, vendar ne more razlikovati med chylothoraxom in drugimi vrstami plevralnih izlivov.
• Ultrazvok: Kot rentgensko slikanje prsnega koša lahko ultrazvok kaže na plevralni izliv, vendar ne more razlikovati hilotoraksa od drugih izlivov.
• Prsni koš CT: Če oseba razvije chylothorax brez travme ali kirurgije, se ponavadi naredi CT v iskanju prisotnosti tumorja ali bezgavk v medijih. Občasno lahko opazimo poškodbo prsnega kanala.
• MRI: Medtem ko je MRI dobra za vizualizacijo prsnega kanala, se pri diagnozi pogosto ne uporablja. Morda je koristno za tiste, ki imajo alergije na barvni kontrast, ki se uporablja pri CT, in ko je potrebna boljša vizualizacija prsnega kanala.

Postopki

Postopke se lahko uporabijo za pridobitev vzorca tekočine v chylotoraxu ali določitev vrste in obsega poškodbe prsnega kanala ali drugih limfnih posod.

Limfangiografija: Limfangiogram je študija, v kateri se injicira barva za vizualizacijo limfnih posod. To je mogoče storiti, da bi pomagali ugotoviti obseg škode (in lokacije) na limfnih posodah in tudi v pripravi na postopke embolizacije (glejte spodaj).

Novejši postopki, kot so dinamična kontrastna magnetna resonanca limfangiografija in intranodalna limfangiografija, združujejo ta postopek s radiološkim testiranjem, da bi bolje zaznali vir puščanja.

Limfoskintigrafija: Za razliko od limfangiograma limfoskintigrafija uporablja radioaktivne markerje za vizualizacijo limfnega sistema. Po injiciranju radioaktivnega sledilca se uporablja gama kamera za zaznavanje sevanja in indirektno vizualizacijo limfnih posod.

Toracenteza: Thoracentesis je postopek, v katerem se dolga fino iglo vstavi skozi kožo na prsnem košu in v plevralno votlino. Fluid se lahko nato umakne, da se oceni v laboratoriju. S chylotoraxom je tekočina navadno mlečno vidna in ima visoko raven trigliceridov. Bela je zaradi emulgiranih maščob v limfni tekočini, in kadar je dovoljeno, da se loči, se tekočina loči (kot je smetana) v sloje.

Diferencialna diagnoza

Pogoji, ki se lahko pojavijo podobno kot chylothorax, vsaj na začetku vključujejo:

• Pseudochylothorax: Pseudochylothorax se razlikuje od chylothoraxa, saj vključuje kopičenje holesterola v že obstoječem izlivu kot v limfni tekočini / trigliceridih v plevralnem prostoru in ima različne vzroke in zdravljenje. Psevdoholotoraks je lahko povezan z plevralnimi izlivi zaradi revmatoidnega artritisa, tuberkuloze ali empijeme.
• Maligni plevralni izliv: Pri malignih plevralnih izlivih so rakave celice prisotne v plevralnem izlivu.
• Hemotoreks: V hemotoraxu je prisotna kri v plevralni votlini.

Vsi ti pogoji se lahko zdijo podobni pri preskusih slikanja, kot je rentgenski slik prsnega koša, vendar se bodo razlikovali, če se v laboratoriju in pod mikroskopom oceni tekočina, pridobljena iz thoracenteze.

Zdravljenje

Z majhnim chylothoraxom se lahko izliv včasih zdravi konzervativno (ali z zdravili), vendar če je simptomatičen, pogosto potrebuje kirurški poseg. Izbira zdravljenja je pogosto odvisna od osnovnega vzroka. Cilj zdravljenja je odstraniti tekočino iz plevralne votline, preprečiti njegovo reakumulacijo, zdravljenje kakršnih koli težav zaradi chylotorax (kot so prehranski ali imunski problemi) in zdravljenje osnovnega vzroka. Nekateri prsni cevki puščajo sami sebe.

Za nekatere ljudi je treba operacijo obravnavati veliko prej, kot so tisti, ki razvijejo chylothorax po operaciji za raka požiralnika, če je puščanje veliko, ali če se razvijejo hude imunske, elektrolitne ali prehranske težave.

Za razliko od nekaterih plevralnih izlivov, v katerih je nameščena cev za prsni koš, da se izliv izteče, se to zdravljenje ne uporablja pri chylothoraxu, ker lahko povzroči podhranjenost in težave z imunsko funkcijo.

Zdravila

Zdravila somatostatin ali oktreotid (analog somatostatina) lahko zmanjšajo kopičenje čila za nekatere ljudi in so lahko ne-kirurške, še posebej tiste, ki imajo zaradi operacije prsnega koša chylothorax.

Druga zdravila se pri raziskavah ocenjujejo, kot je uporaba etilfrina, z nekaj uspeha.

Operacija

Za preprečitev kopičenja tekočine v chylothoraxu je mogoče narediti več različnih postopkov, izbira tehnike pa je običajno odvisna od vzroka.

• Ligacija torakalnega kanala: Ligacija torakalnega kanala vključuje ligiranje (rezanje) kanala, da prepreči pretok skozi posodo. To je običajno opravljeno s torakotomijo (operacija odprtega prsnega koša), vendar se lahko opravi kot manj invaziven postopek s torakoskopsko kirurško posego s pomočjo videoposnetka (VATS).
• Shunting: Ko tekočina še naprej kopiči, se lahko namesti šant (pleuroperitoneal shunt), ki nosi tekočino iz plevralne votline v trebuh. Z vrnitvijo tekočine v telo ta tip šuntov preprečuje podhranjenost in druge težave, ki bi se lahko pojavile, če bi se limf odstranili iz telesa. Pleuroperitonealni šant lahko pustite na mestu v daljšem časovnem obdobju.
• Pleurodeza: Pleurodeza je postopek, v katerem se v pljučno votlino injicira kemikalija (ponavadi smukec). To ustvarja vnetje, ki povzroči, da se obe membrani držita skupaj in preprečita nadaljnje kopičenje tekočine v votlini.
• Pleurektomija: Pleurektomija se pogosto ne izvaja, ampak vključuje odstranjevanje plevralnih membran, tako da votlina ne obstaja več, da se tekočina kopiči.
• Embolizacija: Za zaprtje prsnega kanala ali drugih limfnih krvnih žil se lahko uporablja za embolizacijo prsnega kanala ali embaliranje selektivnega kanala. Prednosti embolizacije so, da lahko puščanje neposredno vizualiziramo in je manj invaziven postopek kot nekateri od zgoraj naštetih.

Dietne spremembe

Ljudje s kilotoraksom, ki se priporočajo za zmanjšanje količine maščobe v njihovi prehrani in prehrani, je mogoče dopolniti z maščobnimi kislinami srednje verige. Celotna parenteralna prehrana (dajanje beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob intravensko) je morda potrebna za vzdrževanje prehranjevanja. Konvencionalne intravenske tekočine vsebujejo samo fiziološko raztopino in glukozo.

Podporna nega

Chylothorax lahko povzroči težave s prehrano in imunsko pomanjkljivostjo, skrbno pa je potrebno skrbeti za te skrbi.

Obvladovanje in napoved

Chylothorax je lahko zastrašujoče kot odrasla oseba ali kot starš, če je vaš otrok, in zmedeno, ker je redko govoril. Napoved je pogosto odvisna od osnovnega procesa, vendar je z zdravljenjem pogosto dober. Lahko rečemo, da lahko povzroči številne težave, kot so prehranske pomanjkljivosti, imunske pomanjkljivosti in nepravilnosti elektrolitov, ki jih je treba skrbno spremljati in zdraviti. Biti aktiven član vaše zdravniške ekipe lahko zelo koristno, da se prepričate, da so vsi ti skrbi skrbno obravnavani.

Dolgotrajne študije so pokazale, da otroci, ki doživljajo chylothorax kot otrok, počenjajo zelo dobro, brez bistvenih razvojnih zamud ali težav s pljučno funkcijo.