Akutna limfocitna levkemija: skupni rak pri otrocih

Akutna limfocitna levkemija (ALL) je vrsta levkemije, ki najbolj prizadene otroke, čeprav lahko vpliva tudi na odrasle. Imenuje se tudi akutna limfoblastna ali akutna limfoidna levkemija. ALL vpliva na nezrele limfocite - vrsto belih krvnih celic - znane kot eksplozije.

Pregled

ALL je pravzaprav najpogostejši rak pri otrocih, ki je odgovoren za približno 25 odstotkov raka pri otrocih. Skoraj 7.000 ljudi vsako leto razvije SVE, s približno 1.500 smrtnimi primeri, čeprav sta približno dve tretjini umrlih odrasli.

Ta bolezen poteka precej hitro in je zaznamovana z velikim številom nezrelih belih krvnih celic v krvi in ​​kostnem mozgu. Medtem ko je bila to v preteklosti hitro smrtna bolezen, je zdaj precej preživela s kemoterapijo.

Takšen opis agresivnosti in preživetja lahko pri nekaterih ljudeh povzroči zmedo, še posebej, če ste prebrali stari medicinski učbenik, ki opisuje VSE kot izjemno agresiven rak. Zato lahko pomagate razmišljati o tem, kako deluje kemoterapija, tako da napadate najhitreje delitvene celice.

V obdobju, ko imamo odlične kemoterapijske zdravila, se lahko agresivni rak na nek način obravnava kot "boljši", vsaj pri spoznanju, da imamo način za agresivno zdravljenje bolezni. Tumorji, ki počasi rastejo, pa so manj verjetni pri zdravljenju s kemoterapijo. In čeprav se ta rak na žalost pojavi pri otrocih, otroci pogosto delajo veliko bolje kot odrasli z boleznijo.

Kaj so limfoblasti?

Limfoblasti so nezrela oblika vrste belih krvnih celic, znanih kot limfociti. V kostnem mozgu poteka proces, imenovan hematopoeza, ki v bistvu pomeni nastanek naših imunskih in krvnih celic.

Ta proces se začne s hematopoetskimi matičnimi celicami, ki se lahko razvijejo bodisi po mieloidni liniji (ki postane vrsta belih krvnih celic, znanih kot granulocit, rdeče krvne celice ali trombociti) ali limfoidno linijo. Limfoblast je "otrok" v tem procesu. Limfoblasti lahko postanejo limfociti T (celice T), limfociti B (celice B) ali naravne celice ubijalci (NK celice).

Vzroki

Ni znano, kaj povzroča ALL, vendar lahko dejavniki tveganja vključujejo:

• Nekatera genetska obolenja, kot je Downov sindrom
• Nekatere kromosomske spremembe ali genske mutacije
• Izpostavljenost snovem, kot je benzen
• V maternici (prenatalno) izpostavljenost rentgenskim žarkom
• Izpostavljenost zdravljenju raka, vključno z radioterapijo in kemoterapijo

Simptomi

Ker limfoblasti "živijo" v kostnem mozgu, so lahko prizadete vse vrste krvnih celic, vključno z belimi krvnimi celicami, rdečimi krvnimi celicami in trombociti. Bele krvne celice, ki nastanejo, čeprav so večje od običajnih, ne delujejo tako dobro kot običajno in pogosto se zmanjša število drugih oblik belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.

Simptomi lahko vključujejo:

• Utrujenost in šibkost
• Pallor
• Vročina (vročina neznanega izvora pri otrocih) ali nočno potenje
• Pogoste okužbe (to je težko določiti pri otrocih, ki običajno dobijo več okužb vsako leto)
• Nabrekanje
• Kratka sapa
• Zmanjšanje apetita in izguba teže
• Petechiae (kožne madeže, ki so rdeče in ne izginejo, ko pritisnete na kožo - ne bledite)
• Bolečine v kosteh in sklepih, zlasti v dolgih kosteh
• Neboleče povečane bezgavke v vratu, pod pazduho in v dimljah
• Neženost zgornjega desnega ali levega trebuha, tik pod rebri

Diagnoza

ALL se običajno najprej sumi na podlagi povečanega števila belih krvnih celic s povečanim številom nezrelih limfocitov. Nadaljnji testi, opravljeni v diagnostičnem postopku, lahko vključujejo:

• Več krvnih preiskav
• Biopsija kostnega mozga
• Slikovni testi za iskanje tumorjev, zlasti v trebuhu, prsih ali hrbtenjači
• Lumbalna punkcija (spinalna pipica je namenjena iskanju prisotnosti rakavih celic v cerebrospinalni tekočini)

Zdravljenje

Morda bi bilo koristno, če bi takoj razumeli, da se za razliko od nekaterih vrst raka kemoterapija za VSE pogosto izvaja v obdobju nekaj let, namesto nekaj tednov.

Zdravljenje ALL lahko v bistvu razdelimo v naslednje faze, vendar običajno vključuje intenzivno kemoterapijo (presaditev matičnih celic in radioterapija sta včasih tudi del zdravljenja):

• Indukcijsko zdravljenje (indukcija remisije)- Ko se diagnosticira ALL, je prvi korak znižanje števila eksplozij in obnovitev proizvodnje normalnih celic v kostnem mozgu. To vključuje agresivno kemoterapijo in se včasih izvaja kot bolnišnica. Ko je ta korak opravljen, je nekdo z ALL ponavadi v remisiji.
• Konsolidacija- Naslednji korak (ki se šteje za enega od korakov v post-indukcijskem zdravljenju) je "čiščenje" vseh rakavih celic, ki so jih "pustili" po indukcijski terapiji.
• Vzdrževalno zdravljenje- Tudi po tem, ko je ta rak v remisiji, in nadaljnje zdravljenje je izločilo vse dolgotrajne rakaste celice, se nagiba k ponavljanju brez nadaljnjega zdravljenja. Vzdrževalno zdravljenje je zasnovano tako, da preprečuje ponovitev levkemije in povzroči dolgoročno preživetje.
• Preprečevanje / zdravljenje CNS- Če je VSE prisotna v cerebrospinalni tekočini, se običajno opravi intratekalna kemoterapija, saj večina kemoterapijskih zdravil ne prehaja krvno-možganske pregrade.Za številne otroke in odrasle, ki nimajo vključenosti v osrednje živčevje, se zdravljenje (vključno s to in morebitno sevalno terapijo) izvede, da se prepreči pojav raka ali ponavljajoče se pojavljanje v možganih.

Prognoza za otroke je nekoliko boljša od odraslih za ALL. Trenutno skoraj 95 odstotkov otrok doseže remisijo in več kot 80 odstotkov otrok bo s to boleznijo preživelo dolgoročno preživetje.

Podpora in obvladovanje

Pogosto je to otrok, ki doživlja VSE, zato je treba podporo usmeriti tako na otroke, ki živijo z VSE, kot na njihove starše. Naučite se čim več o bolezni. Poiščite pomoč. Zdravljenje levkemije je maraton, ne pa sprint in lahko pomaga, da nekateri ljudje, ki ponujajo pomoč, vedo, da ga ne potrebujete takoj, temveč da prosim za pomoč, ko gre čas.

Podpora otrokom z rakom se je v zadnjem desetletju dramatično izboljšala in celo taborišča za otroke, ki se spopadajo s to boleznijo, zdaj obstajajo po vsej državi. Ti tabori pomagajo otrokom, da se počutijo, kot da jim ne manjka tisto, kar uživajo njihovi vrstniki brez raka.