Kaj je akutna promielocitna levkemija (APL)

Kaj pomeni, če imate akutno promielocitno levkemijo (APL) in kako se zdravi?

Pregled

Akutna promielocitna levkemija (APL) je podtip akutne mielogene levkemije (AML), raka krvi. Morda ga boste slišali tudi kot M3 AML. V Severni Ameriki APL predstavlja približno 10% vseh primerov AML. V Italiji in na območjih Južne Amerike lahko APL predstavlja kar 65% primerov. Enako se pojavi pri ženskah in moških, srednja starost nastopa pa je 40 let.

Čeprav je v mnogih pogledih podoben drugim podtipom, je APL poseben in ima zelo specifičen režim zdravljenja. Izidi zdravljenja za APL so zelo dobri in se štejejo za najbolj ozdravljiva oblika levkemije. Stopnja ozdravitve znaša 90%.

Genetika in akutna promielocitna levkemija (APL)

Genetska nenormalnost ali mutacija, ki se najpogosteje pojavlja v DNK celic levkemije, je translokacija med kromosomi 15 in 17. To pomeni, da se del kromosoma 15 prelomi in se zamenja z delom kromosoma 17. Ta mutacija vodi do proizvodnja beljakovin, ki povzroči razvoj krvnih celic, da se "zatakne" v promielocitni fazi, ko so bele krvne celice zelo mlade in nezrele.

Kaj so Promyelocytes?

Promelociti so celice, ki se ujemajo z razvojem te vrste belih krvnih celic, pri čemer so "dojenčki" mieloblasti ali blasti, odrasli pa so mielociti, imenovani nevtrofilci, eozinofili, bazofili in monociti. Celice promielocitne levkemije lahko primerjamo s človeškimi najstniki. Izgledajo kot odrasli, vendar ne morejo dobiti zaposlitve, plačati računov, voziti avtomobila ali opravljati dnevnih nalog popolnoma zrelih ljudi. Podobno so promielocitne krvne celice preveč nerazvite, da lahko opravljajo vloge popolnoma zrelih belih krvnih celic v telesu.

Znaki in simptomi

Bolniki z APL izkazujejo veliko enakih simptomov kot druge vrste akutne mielogene levkemije (AML). Večina znakov levkemije je posledica rakavih celic, ki izločajo kostni mozeg in ovirajo nastajanje normalnih, zdravih rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Ti znaki in simptomi vključujejo:

• Imate nizko energijo ali se ves čas počutite utrujeni
• Ob rednih aktivnostih se boste počutili kot sapo
• Bleda koža
• Nepojasnjena vročina
• Povečan čas zdravljenja kosov in modric
• Kosti ali sklepi
• Težave z „spopadanjem“ okužb

Poleg teh znakov AML bolniki kažejo tudi druge značilne simptome. Pogosto bodo:

• Imate resne težave s krvavitvami, kot so modrice, krvavitve iz krvi, kri v urinu ali gibanje črevesja. Dekleta in ženske z APL lahko opazijo nenavadno veliko menstruacijo.
• Hkrati pa pogosto pride do nenormalnega, čezmernega strjevanja krvi.

Simptomi levkemije so lahko zelo nejasni in so lahko tudi znaki drugih rakavih bolezni. Če vas skrbi vaše zdravje ali zdravje ljubljene osebe, je vedno najbolje poiskati nasvet zdravnika.

Zdravljenje

Zdravljenje akutne promielocitne levkemije (APL) je zelo veliko drugačne kot pri drugih vrstah akutne levkemije, zato je pravilno prepoznavanje kritično.

Večina bolnikov z APL se zdravi najprej z all-trans retinoično kislino (ATRA), specializirano obliko vitamina A. tTerapija ATRA je edinstvena, saj dejansko sili celice promielocitne levkemije, kar je nekoliko podobno, kako diplomirna sila prisili najstnike v našo primerjavo v odraslo vlogo (vsaj včasih). Ta faza zdravljenja se imenuje "indukcija".

Medtem ko lahko ATRA pacienta APL dobi v remisijo, tako da vse celice levkemije zorijo, ne more ozdraviti vir levkemije. Zato se dolgoročni rezultati zdravljenja izboljšajo, ko zdravniki dodajo nekaj standardne kemoterapije. Ta obraz zdravljenja se imenuje "konsolidacija".

Po kemoterapiji se ljudje pogosto nadaljujejo z ATRA vsaj eno leto, včasih skupaj z drugimi zdravili. Ta zadnja faza zdravljenja se imenuje "vzdrževanje".

Če se levkemija ne odzove na ATRA in kemoterapijo, ali če se vrne, se lahko APL zdravi tudi z arzenovim trioksidom (ATO).

Prognoza

Zdravljenje APL je uspešno v veliki večini primerov.

Obvladovanje in podpora

Čeprav ima akutna promielocitna levkemija odlično prognozo, vsaj v zvezi z levkemijo, je lahko »prispeti« težko in izsušiti. Pridite do družine in prijateljev. Na tej stopnji vašega življenja ne skrbite za pomoč in pomoč. Morda boste presenečeni, kako vam ne pomaga le, ko drugi pomagajo, temveč jim prinaša tudi srečo. Oglejte si te nasvete za obvladovanje levkemije in limfoma.

Vzemite si čas za spoznavanje preživetja. Ko se zdravljenje raka konča, se namesto vznemirjenja veliko ljudi počuti depresivno. Vztrajni stranski učinki zdravljenja in čas, ki ste ga porabili za čustveno valovanje z rakom, vas lahko sprašujejo, ali se boste sploh kdaj počutili normalno. Prosite za pomoč in ne sprejmite samo svojega "novega normalnega". Veliko je mogoče storiti, da bi pomagali preživelim obolelim za rakom. In ne pozabite, da lahko včasih dobro pride tudi iz raka. Študije nam pravzaprav pravijo, da rak ljudi na dobre načine spreminja, ne le slabo.