Kaj je multipli avtoimunski sindrom?

Večkratni avtoimunski sindrom je po definiciji kombinirana pojavnost vsaj treh avtoimunskih bolezni pri isti osebi. Približno 25 odstotkov tistih z avtoimunsko boleznijo ima tendenco ali verjetnost za razvoj drugih avtoimunskih bolezni. Osebe z multiplim avtoimunskim sindromom imajo običajno vsaj eno dermatološko (kožno) stanje, ki je pogosto vitiligo ali alopecija areata. Pojav petih avtoimunskih bolezni velja za izjemno redko.

Klasifikacije več avtoimunskega sindroma

Za ljudi z dvema avtoimunskim boleznim je bil razvit sistem razvrščanja, ki temelji na razširjenosti nekaterih stanj, ki se pojavljajo skupaj. Klasifikacijska shema, ki ločuje več avtoimunskih sindromov na tri vrste, je uporabna za odkrivanje novega stanja, ko se simptomi prvič pojavijo. Pomaga določiti, kje najverjetneje "ustreza" tretji pogoj.

• Multipli avtoimunski sindrom tipa 1: miastenija gravis, timom, polimiozitis, velikanski celični miokarditis
• Tip 2 večkratni avtoimunski sindrom: Sjogrenov sindrom, revmatoidni artritis, primarna biliarna ciroza, skleroderma, avtoimunska bolezen ščitnice
• Multipli avtoimunski sindrom tipa 3: avtoimunska bolezen ščitnice, miastenija gravis in / ali timom, Sjogrenov sindrom, perniciozna anemija, idiopatska trombopenična purpura, Addisonova bolezen, diabetes mellitus tipa 1, vitiligo, avtoimunska hemolitična anemija, sistemski eritematozni lupus, dermatitis herpetiformis

Vzrok za večkratni avtoimunski sindrom

Osnovni mehanizem, ki vodi do večkratnega avtoimunskega sindroma, ni popolnoma razumljen. Kljub temu raziskovalci sumijo, da gre za okoljske sprožilce in genetsko dovzetnost. Znano je tudi, da so nekatera avtoprotitelesa prisotna v določenih pogojih in da je lahko prizadeto več organov. Ker se lahko pojavijo številne avtoimunske bolezni pri isti osebi ali v družini, je vpleten imunogenetski mehanizem, povezan z avtoimuniteto.

Rezultati meta-analize, objavljene v reviji Nature Medicine (2015), so pokazali, da je bilo pri 10 avtoimunskih boleznih z nastopom v otroštvu 22 genskih signalov, ki sta si jih delili dve ali več bolezni, 19 pa vsaj trije avtoimunske bolezni. Veliko odkritih genskih signalov je bilo na poti, povezanih s celično aktivacijo, celično proliferacijo in signalizacijskimi sistemi, ki igrajo pomembno vlogo v imunskem sistemu - in še posebej pri avtoimunskih procesih. Deset avtoimunskih bolezni so bili sladkorna bolezen tipa 1, celiakija, juvenilni idiopatski artritis, pogosta variabilna bolezen imunske pomanjkljivosti, sistemski eritematozni lupus, Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis, luskavica, avtoimunski tiroiditis in ankilozirajoči spondilitis.

Druge genomske asociacijske študije so odkrile na stotine genov občutljivosti med avtoimunskimi boleznimi, ki prizadenejo predvsem odrasle. Medtem ko prepoznavanje genov pomaga pri razumevanju vzroka večkratnega avtoimunskega sindroma, lahko povzroči tudi več tarč za zdravljenje.

Medtem ko je nekakšna kombinacija genetskih združenj in okoljskih sprožilcev sedanje razmišljanje, so raziskovalci podali druge možnosti. Predlagali so, da se pri uvedbi imunomodulatornih zdravil za zdravljenje ene avtoimunske bolezni lahko pojavijo spremembe imunskega sistema, ki sprožijo razvoj druge avtoimunske bolezni.

Dve ali več avtoimunskih bolezni pri revmatologiji

Sočasna pojavitev dveh ali več avtoimunskih bolezni ni redka. Pogosto se pojavlja pri sistemskem eritematoznem lupusu, revmatoidnem artritisu, sklerodermiji, Sjogrenovem sindromu, vaskulitisu in polimiozitisu.

Študije so pokazale, da so revmatoidni artritis in avtoimunski tiroiditis med najpogostejšimi avtoimunskimi boleznimi v splošni populaciji. Po Healio Rheumatology, če ima nekdo eno od teh dveh pogojev, je tveganje za razvoj drugega 1,5-krat večje kot za tiste brez obeh pogojev.

Zanimivo je, da obstaja obratna zveza med revmatoidnim artritisom in multiplo sklerozo, kar pomeni, da če imate eno od teh dveh pogojev, se zmanjša občutljivost za razvoj drugega. Čeprav to zagotovo lahko imenujemo nenavadno opazovanje, lahko genetske variante ponujajo razlog za to.

Treba je omeniti, da so avtoimunske bolezni veliko bolj razširjene med ženskami kot moškimi. Razlika med spoloma dodaja plast zapletov za raziskovalce, ki poskušajo ugotoviti tveganje za razvoj drugega avtoimunskega stanja ali večkratnega avtoimunskega sindroma. Ali je tveganje enako za moške in ženske? Toliko se je še treba naučiti.

Word From DipHealth

Za ljudi, ki imajo eno avtoimunsko stanje, mora biti nadaljnja budnost za razvoj drugih avtoimunskih stanj. Znano je, da se pojavljajo številne avtoimunske bolezni s povečano pogostnostjo med tistimi, ki imajo vsaj eno avtoimunsko bolezen. Vedno se posvetujte z zdravnikom o spremembah, ki jih opazujete v svojem stanju. Zgodnja diagnoza in zdravljenje delata v vašo korist.