Diagnosticiranje in zdravljenje dermatomiozitisa

Dermatomiozitis je vnetna bolezen (miopatija), ki prizadene predvsem kožo in mišice, lahko pa prizadene druge organske sisteme telesa. Raziskave kažejo, da gre za avtoimunsko motnjo, v kateri telo napada lastne zdrave celice.

Dermatomiozitis se lahko pojavi pri ljudeh vseh starosti. Pri odraslih je najvišji začetek pri starosti približno 50 let. Znan kot juvenilni dermatomiozitis pri otrocih je najvišja starost nastopa 5-10 let. Ženske prizadene dvakrat pogosteje kot moške in se pojavlja pri ljudeh vseh narodnosti.

Simptomi

Dermatomiozitis povzroča simptome na koži in mišicah, kot so: t

• Rdečkasto-vijoličen do temno rdeč izpuščaj v simetrični porazdelitvi okoli oči (heliotropni izpuščaj)
• Temno rdeče izbokline (Gottron papule) ali zvišane blotches (plakete) preko členkov, sklepov prstov ali prstov, komolcev, gležnjev ali kolen
• Pri otrocih se lahko pojavijo trdni rumeni ali mesnato obarvani vozlički (kalcinoza) v istih koščenih izbočinah
• Nekateri posamezniki imajo tudi luskasto lasišče ali difuzno izpadanje las
• Simptomi mišic vključujejo utrujenost ali šibkost pri vzpenjanju po stopnicah, dviganje iz sedečega položaja ali dviganje rok.

Čeprav so manj pogosti, imajo lahko tudi posamezniki z dermatomiozitisom sistemske simptome, kot so artritis, zasoplost ali težave pri požiranju ali govorjenju. Zdi se, da imajo odrasli, starejši od 60 let, z dermatomiozitisom večje tveganje za razvoj raka.

Diagnoza

Posamezniki z dermatomiozitisom imajo pogosto začetne simptome kožne bolezni. Značilni izpuščaj in papule, kot tudi kalcinozni vozliči pri otrocih, bodo predlagali diagnozo. Včasih lahko pride do napak v kožnih lezijah z eritematoznim lupusom, luskavico ali lichen planusom. Otroci z dermatomiozitisom so lahko težko diagnosticirani, dokler se ne pokažejo značilni kožni simptomi.

Poleg kožnih simptomov se lahko opravijo tudi krvne preiskave za odkrivanje mišičnih encimov in označevalcev vnetja. Nekateri posamezniki, ki imajo dermatomiozitis, imajo pozitivne krvne preiskave z antinuklearnimi protitelesi (ANA). Magnetna resonanca (MRI), elektromiografija (EMG) in mišična biopsija lahko ocenijo mišične bolezni in poškodbe.

Zdravljenje

Zdravljenje dermatomiozitisa se osredotoča na nadzor mišičnih bolezni in simptomov kože. Na splošno se kortikosteroid, kot je prednizon, daje za zmanjšanje vnetja mišic. Če steroidni neželeni učinki postanejo hudi, se lahko uporabijo imunosupresivi ali citotoksična zdravila, kot je metotreksat (Rheumatrex) ali azatioprin (Imuran). Metotreksat lahko pomaga tudi pri zmanjševanju simptomov kože. Posamezniki z dermatomiozitisom so občutljivi na svetlobo in morajo zaščititi kožo pred izpostavljenostjo soncu.

Če je prisotna šibkost mišic, lahko telesna in delovna terapija pripomore k izboljšanju delovanja mišic in preprečitvi zapletov, kot so kontrakture. Nekateri posamezniki potrebujejo zdravljenje zaradi sistemskih simptomov ali zapletov.

Outlook

Za večino posameznikov z dermatomiozitisom bo potrebno dolgoročno zdravljenje. Kalcinoza lahko oteži zdravljenje bolezni pri otrocih in mladostnikih. Nekateri posamezniki se lahko razvijejo rak ali odpoved organov, kar vodi do skrajšane življenjske dobe. Vendar se mnogi posamezniki dobro odzivajo na zdravljenje in imajo olajšanje pri nekaterih ali vseh simptomih.