Hemolitična bolezen novorojenčka

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je stanje neusklajenosti rdečih krvnih celic med materjo in otrokom. Do tega pride, če je matična krvna skupina Rh negativna, otrok pa Rh. Med nosečnostjo mati proizvaja protitelesa, ki napadajo in uničujejo rdeče krvne celice, kar povzroča anemijo pri plodu. Podobno stanje se pojavi pri trombocitih, ki se imenujejo neonatalna aloimunska trombocitopenija.

Zakaj se pojavlja hemolitična bolezen?

Naše rdeče krvne celice so obložene z antigeni, snovmi, ki povzročajo imunski odziv. Nekateri od teh antigenov nam dajejo krvno skupino (A, B, O, AB) in druge naše Rh skupine (pozitivne, negativne). Rh skupino imenujemo tudi D antigen. Ženske, ki so Rh negativne, nimajo antigena D na rdečih krvnih celicah. Če je njihov nerojeni otrok Rh pozitiven (podedovan od očeta), ima prisoten antigen D. Ko so maternate imunske celice izpostavljene krvnim celicam zarodka (lahko se pojavijo med porodom, krvavitvami med nosečnostjo, prejšnjim spontanim spontanim splavom), materinski imunski sistem prepozna antigen D kot "tuji" in razvije protitelesa proti njim.

Prva nosečnost z Rh pozitivnim otrokom ni prizadeta, ker nastala protitelesa sprva ne morejo preiti placente. V prihodnjih nosečnostih, če pridejo materinski imunski celici v stik z antigenom D na krvnih celicah ploda, imunski sistem hitro proizvede protitelesa proti D, ki lahko prečkajo placento. Ta protitelesa se vežejo na fetalne krvne celice in jih označujejo za uničenje, kar povzroča anemijo. Podobno stanje se lahko pojavi, če obstaja neujemanje krvne skupine, imenovane ABO inkompatibilnost.

Kako je dojenček prizadet

Kot smo že omenili, prve nosečnosti z Rh pozitivnim otrokom ni težav. Če ta neusklajenost v prvi nosečnosti ni znana (včasih se zgodi, da prva nosečnost povzroči spontani splav) ali če niso sprejeti ustrezni preventivni ukrepi (o katerih bomo razpravljali kasneje), lahko to vpliva na prihodnje nosečnosti. Po prvi prizadeti nosečnosti se resnost hemolitične bolezni novorojenčka poslabša z vsako nosečnostjo.

Simptomi so odvisni od resnosti razgradnje rdečih krvnih celic (imenovane hemoliza). Če je le blago prizadeto, lahko pride do minimalnih težav, kot so blage anemije in / ali zlatenice, ki ne zahtevajo zdravljenja. Če je količina hemolize huda, bo imel kmalu po rojstvu veliko zlatenico (zvišan bilirubin).

Na žalost se hemoliza ne ustavi, ko se otrok rodi, ker se materinska protitelesa zadržujejo več tednov. Te prekomerne vrednosti bilirubina lahko povzročijo poškodbe možganov. V nekaterih primerih je anemija v maternici tako huda (pred rojstvom), da se jetra in vranica povečajo, da povečajo nastajanje rdečih krvničk, kar vodi do odpovedi jeter. Hemolitična bolezen lahko povzroči tudi hidrops fetalis z generaliziranim edemom (oteklino), tekočino okoli organov in celo smrtjo.

Kako preprečujemo hemolitično bolezen

Da. Danes imajo vse ženske, ki prejemajo predporodno oskrbo, krvne vzorce za določitev krvne skupine in skupine.Če je Rh negativna, pošljemo krvno preiskavo, da ugotovimo, ali že ima anti-D protitelesa. Če že nima protiteles, bo prejela zdravilo, imenovano RhoGAM. RhoGAM ali anti-D Ig je injiciranje po 28 tednih, epizode krvavitve (vključno s spontanimi splavi po 13 tednih nosečnosti) in ob porodu. RhoGAM je podoben protitelesom, ki bi ga mati naredila za D-antigen. Cilj je, da RhoGAM uniči vse fetalne rdeče krvne celice v maminem obtoku, preden lahko razvije protitelesa.

Če se ugotovijo protitelesa proti D, RhoGAM ne bo koristen, vendar bo izveden dodatni presejalni test za plod, kot je opisano spodaj.

Kako se zdravi hemolitična bolezen?

Če se ugotovi, da ima matika protitelesa proti D, oče pa je Rh pozitivna, obstaja možnost hemolitične bolezni novorojenčka. V tem primeru se testiranje opravi na plodovnici ali krvi iz popkovnice, da se ugotovi krvna skupina in skupina otroka. Če se ugotovi, da je otrok Rh-negativen, nadaljnje zdravljenje ni potrebno.

Če pa je dojenček pozitiven, bo nosečnost skrbno nadzorovana. Ultrazvok bo uporabljen za oceno fetalne anemije in za določitev potrebe po intrauterinih transfuzijah (transfuzija, ki se daje plodu, medtem ko je še v maternici). Matična krv se bo med nosečnostjo testirala serijsko, da bi ugotovili, koliko protiteles proizvaja. Če se ugotovi, da je dojenček anemičen, se lahko med nosečnostjo prenašajo krvne transfuzije, da se preprečijo zapleti (intrauterine transfuzije). Če se ugotovi, da je dojenček anemičen in je skoraj poln, se lahko priporoči zgodnja porod.

Po rojstvu otroka se pošlje krvni test za spremljanje ravni anemije in bilirubina. Razgradnja rdečih krvnih celic se ne ustavi takoj, ko se rodi otrok, tako da lahko bilirubin v prvih nekaj dneh naraste na nevarno raven. Povišane vrednosti bilirubina (zlatenica) zdravimo s fototerapijo, kjer je otrok postavljen pod modro svetlobo. Luči razgrajujejo bilirubin in omogočajo telesu, da se ga znebi. Transfuzije se uporabljajo tudi za zdravljenje anemije. Če sta anemija in zlatenica resni, se dojenčka zdravi z menjalno transfuzijo. Pri tej vrsti transfuzije se majhne količine krvi odvzamejo otroku in zamenjajo s transfuzijo krvi.

Ko je bolnik odpuščen iz bolnišnice, je pomembno, da ga natančno spremljate s pediatrom ali hematologom, ki spremlja anemijo. Materinska protitelesa rdečih krvnih celic lahko povzročijo uničenje 4-6 tednov po porodu in morda bodo potrebne dodatne transfuzije.