Toksična epidermalna nekroliza (TEN)

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je potencialno smrtno nevarna kožna motnja, ki povzroča neželene izbokline pod kožo (eritem), smrt celic kože (nekroza) in mehurjenje kože in sluznice. TEN ni povezan z nobeno posebno etnično ali spolno pripadnostjo. Čeprav je stanje lahko posledica okužbe ali tumorjev, je večina primerov povezana z reakcijami zdravila.

Zdravila, za katera je znano, da povzročajo TEN

Zdravila, za katera je znano, da povzročajo TEN, vključujejo:

• Antibiotiki, kot so sulfonamidi, penicilini, makrolidi in kinoloni
• Antikonvulzivna zdravila (antiseptik)
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)
• Allopurinol
• Zdravila za faktor tumorske nekroze (TNF) -alfa, kot so Remicade (infliksimab), Enbrel (etanercept) in Humira (adalimumab) t

Primeri, ki jih povzroča zdravilo, se običajno pojavijo v enem do treh tednih po začetku zdravljenja. Reakcije na zdravila se redko zgodijo po osmih tednih. Približno tretjino primerov povzročajo neznani dejavniki.

Simptomi

Toksična epidermalna nekroliza se običajno začne z gripi podobnimi simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, kašelj, vneto grlo, izcedek iz nosu in splošni občutek nelagodja za dva do tri dni. Ti simptomi lahko nato napredujejo in vključujejo:

• Majhne rdeče lise, ki se razvijejo v velike madeže rdeče kože, ki pokrivajo 30 odstotkov ali več telesa
• Obširni mehurji in lupljenje kože
• Izpostavljene vlažne, rdeče, boleče površine, kjer se je koža odlepila
• Razpokane, krvave ustnice, ki tvorijo skorje
• Bolečine oči (konjunktivitis)
• Ekstremna bolečina

Ti simptomi običajno trajajo od 8 do 12 dni. Zaradi resnosti teh simptomov se lahko pojavijo zapleti, kot je pljučnica; luščenje sluznic v ustih, žrelu in prebavnem traktu; okužbe kože; odpoved ledvic, zastrupitev krvi (sepsa) in šok. Brez ustreznega zdravljenja lahko mnogi od teh neželenih učinkov postanejo usodni.

Diagnoza

TEN se običajno diagnosticira na podlagi bolnikovih simptomov in fizičnega pregleda kože. Podobne simptome imajo lahko tudi druge kožne motnje, kot je kožni sindrom stafilokokne oparine. Pogosto se vzame vzorec kože (biopsija), da potrdimo TEN in izključimo druge motnje.

Zdravljenje

Toksična epidermalna nekroliza lahko povzroči smrtno nevarne zaplete. Če menite, da imate TEN, poiščite zdravniško pomoč. TEN šteje za nujno medicinsko pomoč in zahteva takojšnjo obravnavo. Čim prej se zdravi stanje, tem boljša je napoved. Možnosti zdravljenja lahko vključujejo:

• Ustavitev kakršnih koli zdravil, ki lahko povzročijo TEN
• Intravenske (IV) tekočine in elektroliti
• Odstranjevanje mrtvega kožnega tkiva (debridacija)
• Zaščitni povoji
• Antibiotiki za preprečevanje ali zdravljenje okužb
• Medicina bolečine
• Zdravljenje zapletov, kot so pljučnica ali odpoved ledvic
• Za dovajanje hranil uporabite cev za dovajanje

Zdravljenje lahko vključuje tudi imunoglobulin IV, ciklosporin, plazmaferezo ali hiperbarični kisik. Študije so pokazale, da so tisti, ki so že predolgo premeščeni v oddelke za opekline ali intenzivno nego, znižali stopnjo okužbe ter zmanjšali smrtnost in dolžino hospitalizacije. Vsako zdravilo, ki lahko povzroči TEN, je treba takoj prekiniti. Ena študija je pokazala, da se lahko smrt, povezana s TEN, zmanjša za 5 do 25 odstotkov, če je bilo zdravilo, ki je kršilo zakon, ustavljeno takoj, ko se začne mehurček.