Motnje nevromuskularnega križišča

Ko razmišljamo o vzrokih za šibkost, je zelo koristno, da si predstavljamo električno sporočilo, ki strelja iz možganske skorje navzdol v mišico. Na poti potuje skozi hrbtenjačo v sprednji rog, iz korenin hrbtnega živca, po perifernih živcih in končno v živčno-mišični spoj.

Neuromuskularni spoj je tisti, kjer električni signal povzroči, da se nevrotransmiterji sproščajo iz veziklov na koncu živca (terminal). Nevrotransmiterji prečijo majhno vrzel med živčnim terminalom (sinapsa) in površino mišice (končno ploščico). Čakanje na oddajnike na drugi strani vrzeli so posebni sprejemniki, ki ustrezajo oddajniku kot ključavnico na ključ. Ko pride, se kaskada ionov skrči.

Nevrotransmiter, uporabljen za signalizacijo med živcem in mišicami, je acetilholin. Obstaja več načinov, da se ta prehod acetilholinskega nevrotransmiterja med živcem in mišicami lahko prekine. Tri izmed najboljših primerov so miastenija gravis, Lambert-Eatonov sindrom in botulinumska toksičnost.

Myasthenia Gravis

Z razširjenostjo od 150 do 200 ljudi na milijon, je miastenija gravis najpogostejša nevromuskularna obolenja in ena najbolj znanih nevroloških bolezni. Bolezen povzroča šibkost mišic zaradi blokiranih nevrotransmiterjev na mišicah. Protitelesa, ki so običajno namenjena napadu okuženih okužb, povzročajo, da receptorji acetilholina povzročajo patogen in napad. Vaja ima za posledico slabost slabosti. Od 60 do 70 odstotkov ljudi z miastenijo gravis ima težave s timusom, 10 do 12 odstotkov pa ima timom. Na voljo so številni drugi tretmaji.

Lambert-Eatonov Myasthenic Syndrome (LEMS)

Lambert-Eaton se pogosto imenuje paraneoplastični sindrom, kar pomeni, da protitelesa, povezana z rakom, napadajo tudi del živčnega sistema. Za razliko od miastenije gravis, pri kateri so napadene strukture na mišici, je problem v LEMS s koncem motoričnega živca. Kalcijevi kanali so običajno odprti in signalizirajo sproščanje nevrotransmiterjev, vendar v LEMS to ne morejo storiti, ker so protitelesa napadla kanal. Posledično se ne sprosti nevrotransmiterja in pacient doživlja šibkost, ker mišica ne more prejeti signala za sklenitev pogodbe. S ponavljajočo se vajo lahko premagamo primanjkljaj; tako v LEMS se simptomi včasih hitro izboljšajo s ponovljenimi napori.

Botulizem

Zdravniki botulinski toksin včasih namenoma uporabijo, da prisili mišice, da se sprostijo v primerih distonije. V svoji neterapevtski obliki toksin proizvajajo bakterije in lahko povzroči paralizo, ki se začne z mišicami obraza in grla in se spušča nad preostalim delom telesa. Kot druge krize neuromuskularnega stika je to lahko nujna medicinska pomoč, ki zahteva intubacijo. Toksin napade beljakovine, ki omogočajo, da vezikli, polni nevrotransmiterjev v predsinaptičnem nevronu, pristanejo na koncu živca pred praznjenjem v prostor med živcem in mišicami. Zdravljenje je zdravilo proti botulinskemu toksinu, ki ga je treba dati čim prej.

Druge nevromuskularne motnje spajanja

Nekatera zdravila, kot so penicilamin in nekateri statini, lahko redko povzročijo avtoimunsko reakcijo, ki posnema myathenia gravis. Veliko drugih zdravil se lahko poslabša ali povzroči krizo pri nekom, ki že ima miastenijo gravis.

Testiranje za bolezni nevromuskularnega križišča

Poleg fizičnega pregleda je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni nevromuskularnega stičišča elektromiografija in študija prevodnosti živcev. Ti ne pomagajo le pri razlikovanju med miastenijo gravis, toksičnostjo za botulinum in Lambert-Eaton, ampak lahko pomagajo tudi pri izključevanju drugih bolezni, kot je bolezen motornega nevrona, vključno z amiotrofično lateralno sklerozo.

Motnje v živčno-mišičnem stiku so lahko zelo resne in zahtevajo intubacijo in prezračevanje, ki pomagajo dihati, če je šibkost dovolj huda. Mehanizmi motenj so precej različni in zahtevajo različna zdravljenja. Pravilna diagnoza je prvi korak k ponovni pridobitvi moči in varnosti.