Kaj je miastenija Gravis?

Myasthenia gravis je avtoimunska živčno-mišična motnja. Ponavadi imunski sistem telesa naredi protitelesa za napad na bakterije, ki napadajo telo. "Avtoimunska" pomeni, da človeški imunski sistem moti delovanje in ustvari protitelesa, ki napadajo lastne celice. Pri miasteniji gravis protitelesa ovirajo prenos živčnih signalov v mišice. Z drugimi besedami, mišice ne prejmejo signala od živcev, da bi se premaknili.

Simptomi

Pogosto ima oseba posebno mišično šibkost in ne splošno utrujenost ali utrujenost. Najpogosteje prizadete mišice so:

• Spuščanje vek (prvi simptom pri 2/3 vseh bolnikov)
• Slabost ust, ki povzroči težave pri žvečenju, požiranju ali pogovoru (prvi simptom pri 1/6 bolnikov)
• Slabost roke ali noge (manj pogost kot prvi simptom)

Eden namig je, da se šibkost spreminja čez dan, ponavadi je blag, ko se oseba zbudi, vendar se še poslabša, ko se dan nadaljuje, še posebej, če oseba veliko uporablja prizadete mišice. Ta slabost je drugačna kot, na primer, utrujenost, ki jo lahko nekdo čuti v nogah po stoje ali dela cel dan. "Slabost" pomeni, da se ne more premikati, ali pa se komajda premika, določena mišica.

Drugi dejavniki, ki poslabšajo šibkost mišic, so čustveno razburjeni, ker so bolni (zlasti virusne okužbe dihal), težave s ščitnico, zvišana telesna temperatura, menstruacija in nosečnost.

Vzroki

Myasthenia gravis ni podedovana in ni nalezljiva. Ni jasno, zakaj ljudje razvijejo motnjo, čeprav nekateri raziskovalci verjamejo, da je to lahko posledica genetskega problema.V Združenih državah Amerike približno 14 od vsakih 100.000 ljudi razvije miastenijo gravis, čeprav raziskovalci verjamejo, da so številke verjetno višje, ker motnja pogosto ni pravilno diagnosticirana. Pri ženskah se ta motnja običajno začne v 20-ih in 30-ih letih; za moške, običajno po 50. letu starosti.

Diagnoza

Če ima oseba simptome, ki kažejo, da bi lahko imel miastenijo gravis, so testi, ki jih je mogoče opraviti, da bi jih potrdili. Najbolj specifičen test je preverjanje prisotnosti nenormalnih protiteles v krvi z uporabo testa protiteles proti acetilholinskemu receptorju. Prisotnost protiteles potrjuje diagnozo.

Drug zanesljiv test je test edrofonijevega klorida (test Tensilon). Ta kemikalija se injicira v veno in če se mišična moč izboljša po dajanju, je močna podpora za diagnozo. Vendar pa so včasih en ali oba preizkusa negativni ali niso jasni pri nekom, ki se zdi, kot da ima miastenijo gravis.

Zdravljenje

Pogosto zdravljenje miastenije gravis vključuje:

• Zdravila, kot so Mestinon (piridostigmin bromid) in Prostigmin (neostigmin bromid) t
• Kortikosteroidna zdravila, kot je prednizon
• Zdravila, ki zavirajo imunski sistem, kot so Imuran (azatioprin) in ciklosporin
• Odstranitev timusne žleze (thymectomy), glavne žleze v imunskem sistemu
• Zamenjava plazme (plazmafereza), v kateri se odvzame krvna plazma osebe, ki vsebuje nenormalna protitelesa, in sveža plazma se vrne nazaj

Prognoza

Ljudje z miastenijo gravis lahko v večini primerov vodijo polno življenje. Včasih se mišična šibkost reši do te mere, da ni problem (imenovana spontana remisija). Za nekatere ljudi je šibkost le v vekah. Za druge slabost napreduje do točke in ostane na tej ravni. Redko in običajno v prvih dveh letih motnje se lahko šibkost razširi na mišice, ki nadzorujejo dihanje, in oseba bo morala biti hospitalizirana. Za miastenijo gravis ni zdravila, vendar so zdravljenja običajno učinkovita pri zmanjševanju težav.

Raziskovalci, ki iščejo zdravilo za motnjo, se osredotočajo na odpravljanje težav v imunskem sistemu, ki ustvarjajo nenormalna protitelesa. Raziskovalci prav tako preučujejo celotno verigo dogodkov v telesu, ki se pojavi s sproščanjem protiteles, da bi ugotovili, ali lahko prekinejo proces in preprečijo težave s protitelesi.