Cistična fibroza: soočanje, podpora in dobro življenje

Ni bilo tako dolgo nazaj, da je cistična fibroza (CF) veljala za zgodnjo "smrtno kazen". Še nedavno, kot je bilo v osemdesetih letih prejšnjega stoletja, je bilo preživetje v starosti 20 let praktično nepoznano. Na srečo to ni več tako. Danes ljudje s CF živijo dlje kot kdaj koli prej zaradi zdravil novejše generacije, boljših praks upravljanja in rutinskega pregleda novorojenčkov v Združenih državah.

To pomeni, da ljudje, ki živijo s to boleznijo, lahko zdaj načrtujejo svojo prihodnost. Medtem ko je CF ne manj resen, kot je bil kdaj koli prej, obstajajo orodja in strategije, ki vam lahko pomagajo bolje obvladati in najti "novo normo" za vas in vašo družino.

Vaša čustva

Življenje se spremeni v trenutku, ko dobite diagnozo CF. Ne glede na to, ali prinašate domov na novo diagnosticiranega otroka ali se učite obvladovati bolezen, ko se preselite v odraslost, bo CF vedno velik del vašega življenja.

V ta namen, kolikor je potrebno, da se ukvarjate s fizičnimi vidiki bolezni, da bi se spopadli, morate najti čustvena orodja za začetek normalizacije CF v vašem življenju.

To se začne z izobraževanjem in podporo. Cistična fibroza ni le redka bolezen, ampak jo mnogi večinoma ne razumejo. Zaradi tega morate pridobiti čim več znanja o CF. To ne vključuje le aktualnih znanosti in zdravljenja, temveč vse preboje, napredek ali nazadovanje, ki lahko vplivajo na zdravljenje.

Morda je najboljši vir za to Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Poleg velike knjižnice spletnih vsebin CFF ponuja telefonsko številko 844-COMPASS (844-266-7277). Brezplačna telefonska številka je opremljena z usposobljenimi delavci, ki so na voljo za individualna posvetovanja od ponedeljka do petka od 9.00 do 19.00. ET. Delavec CFF vas lahko poveže tudi s podporno mrežo drugih ljudi, ki živijo s to boleznijo, prek enega od 70 poglavij in podružnic CFF v Združenih državah.

Prav tako se lahko obrnete na spletne klepetalnice ali na socialne medijske strani skupnosti za interakcijo, nasvete in občestvo.

In čeprav vaša družina in prijatelji morda ne razumejo CF, ne podcenjujte, kako dragoceno se lahko naslanjate na njih. Ne pozabite tudi, da vam lahko bolje pomagajo, ko jih naučite več o tem, kaj je bolezen.

Poleg izobraževanja in podpore je eden od ključev za normalizacijo CF tudi vzpostavitev in ohranjati rutino. Preprosta resnica je, da lahko zdravljenje CF pogosto porabi velik del vašega dneva.S tem, ko nastavite rutino in se z njo držite, bodo dnevne naloge sčasoma samodejno in lažje se boste izognili čustvenim vzponom in padcem, ki lahko povzročijo nepotreben stres za vaše življenje.

Diet

Eden največjih izzivov življenja s cistično fibrozo je ohranjanje prehranskega vnosa, ki je potreben za vzdrževanje rasti, zdravja in energije. Otroci in odrasli s CF pogosto potrebujejo za podvojitev dnevnega vnosa kalorij, da bi se izognili izgubi teže in to ni tako enostavno, kot se zdi.

Dietetične strategije

V idealnem primeru boste imeli nasvet specialista dietetika, ki vas bo vodil. Medtem ko ni prehrane s cistično fibrozo, je splošna strategija zaužiti tri obroke in dva do tri prigrizke na dan kot del prehrane z visoko vsebnostjo maščob in kalorij.

Dodatne kalorije, ki jih zaužijete, morajo biti del uravnotežene prehrane z manj nasičenimi maščobami in več nenasičenih maščob (kot so avokado, oreški in oljčno olje). Olja iz orehov in lanenih semen so tudi dobra izbira, saj vsebujejo kemikalije, ki lahko zmanjšajo vnetje.

Mnogi ljudje radi, da bi spremljali svoje kalorije skozi dan in imajo dodatne prigrizke na strani, če številke padejo. Pristop s 100 kalorijami na čas je lahko bolj privlačen kot poskus prikrivanja dodatnega 500-kalorijskega prigrizka, ki je lahko obdavčen. Nekatere možnosti za 100 kalorij vključujejo:

• Eno žlico arašidovega masla
• Tretjino avokada
• 1/4 skodelice razrezanega sira
• Dve rezini slanine
• Dve žlici narezanih orehov
• 6-unčo kozarec polnega mleka
• Dve žlici vroče fudge
• 2/3 skodelice stepene smetane

Tudi če sledite priporočeni dieti na pismo, ne pozabite biti skrbni pri sprejemanju vitaminskih ali mineralnih dodatkov, ki jih priporoča vaš zdravnik.

Pravilna hidracija je prav tako pomembna, saj vam lahko pomaga pri boju proti okužbam in zagotovite, da vaša že zgoščena sluz ne postane debelejša.

Odrasli naj pijejo vsaj osem osem gramov kozarcev vode na dan. Otroci, stari od 5 do 8 let, morajo piti najmanj pet kozarcev, otroci od 9 do 12 let pa morajo piti najmanj sedem kozarcev.

Za dojenčke

Splošni prehranski cilji za otroke in odrasle s CF se nanašajo tudi na dojenčke. Ko bo vaš otrok lahko jedel mehko hrano, se osredotočite na izdelke z najvišjimi kalorijami in poiščite načine za povečanje dnevnega vnosa maščob.

Nekaj ​​koristnih predlogov:

• Če želite povečati kalorije, dodajte mleko ali mleko z visoko vsebnostjo kalorij v žitarice otroka. Obstajajo številne komercialne formule, izdelane posebej za dojenčke s slabo rastjo. Druga možnost je, da vas dietetik nauči, kako dodati standardne maščobe in kalorije v standardno obliko za dojenčke.
• Za dodajanje maščobe otrokovi prehrani mešajte maslo, margarino ali olja (kot so oljke, oljne repice ali žafranike) v napete zelenjavo ali sadje. Medtem ko otroku sprva ne bo všeč, se bo sčasoma navadil.
• Če vaš otrok ne more pridobiti na teži, je napihnjen, ali ima ohlapno, mastno in neprijetno dišečo blato, se pogovorite z zdravnikom o dodatku encima za trebušno slinavko. Pelete znotraj kapsule lahko izmerimo in potresemo nad hrano.
• Posvetujte se z zdravnikom o ustreznih pediatričnih formulacijah za vitamine A, D, E in K ter kako jih najbolje uresničiti.

Načrtovanje obrokov

Če imate vi ali družinski član CF, se bo velik del vašega življenja osredotočil na načrtovanje, pripravo in strežbo obrokov. Lahko si olajšate življenje, medtem ko dosežete prehranske cilje, tako da upoštevate nekaj preprostih pravil:

• Načrtujte menije za teden. To ne bo samo prihranilo čas v trgovini, temveč vam bo pomagalo, da se izognete situacijam, ko ste praskali po glavi in ​​skušali ugotoviti, kaj narediti za večerjo.
• Kuhaj enkrat, da bi jedel trikrat. Ko kuhate, naredite dovolj, da lahko za večerjo postrežete en obrok, spakirate drugo za kosilo in zamrznete tretjo za dneve, ko se ne počutite kot kuhati.
• Uporabite počasen štedilnik. Počasno kuhanje vam omogoča, da začnete pripravljati kosilo ali večerjo zjutraj, ko imate največ energije.
• Pomisli na "pakljivost". Načrtujte obroke ali prigrizke, ki jih lahko nosite v nahrbtniku, torbici ali kovčku ali shranite v vaši mizi, omarici ali hladilniku v vašem avtomobilu.
• Naj bo zanimivo. Kupite različna živila, da se ne naveličate jesti iste hrane vsak dan. Bolj zanimivo je, da je hrana bolj verjetna.

Vaja

Čeprav lahko cistična fibroza zmanjša vašo toleranco do telesne vadbe, to ne pomeni, da se ji lahko izognete. Ne glede na to, kakšno je vaše fizično stanje, lahko vadba - tudi v majhni količini - pomeni boljšo funkcijo pljuč, če to naredite ustrezno in dosledno.

Navsezadnje je cilj vsakega fitnesa najti nekaj koristnega, ki ga lahko uživate. To je lahko dejavnost, ki jo opravljate sami ali v kateri lahko sodelujete s partnerjem, razredom ali skupino prijateljev. Če ugotovite, katera dejavnost je prava za vas, boste verjetno še dolgo trajali skupaj z njo.

Nastavitev ciljev

Pri prvem zagonu morate določiti jasne cilje. Pogosto pomaga pri delu s fizioterapevtom (namesto z osebnim trenerjem), ki lahko oceni vašo stopnjo kondicije in oblikuje načrt, ki vas niti ne preveč obremenjuje, niti vas ne ovira. To lahko vključuje hojo, plavanje, kolesarjenje ali druge telesne dejavnosti, s katerimi boste lahko delovali v pljučih in črpali srce.

Pomembno je, da začnete počasi. Če imate slabo zdravje, začnite s pet do desetimi minutami hoje in gradite od tam. Če ne morete hoditi polnih 10 minut, poskusite pet minut zjutraj in pet minut zvečer, dokler niste dovolj močni, da naredite več.

Kot splošno pravilo, morajo vadbene rutine sčasoma vključevati najmanj 20 do 30 minut aerobne aktivnosti trikrat na teden.Pogostost je pomembnejša od trajanja. Na primer, če se odločite hoditi 10 do 15 minut na dan, vsak dan boste bolj verjetno občutili koristi, kot če bi delali 45 minut dvakrat na teden.

Če ste dovolj močni, da začnete s treningom odpornosti, začnite najprej z upornimi pasovi in ​​izometrijo, preden se premaknete na vadbene naprave in proste uteži.

Otroci

V zvezi z otroki s CF je pomembno, da zgodaj vnašamo dobre navade vadbe. Z izpostavljanjem vašega otroka različnim dejavnostim bo bolj ali manj sposoben sprejeti aktivni življenjski slog v najstniških ali odraslih letih. Tudi če telesna vadba nikoli ni bila del vašega življenja, če imate otroka s CF, je veliko bolje voditi zgled in narediti fitnes za družinsko zadevo.

Koristi vadbe za otroke so jasne. Poleg fizikalnih učinkov - sprostitev sluzi in krepitev mišic, potrebnih za dihanje - lahko pomaga povečati zaupanje in samospoštovanje. Čeprav je morda zaskrbljujoče videti, da bi vaš otrok med vadbo veliko kašljal, si ne pozabite, da to pomaga očistiti pljuča. To je dobra stvar.

Ob tem je pomembno, da se pogovorite z učiteljem telesne vzgoje vašega otroka, da zagotovite, da razume, kaj je CF in da so sprejeti potrebni varnostni ukrepi za zaščito zdravja vašega otroka.

V ta namen morajo učitelji:

• Poskrbite za pravilno hidracijo
• Med napornimi aktivnostmi dovolite prigrizke
• Ločite otroka od sošolcev, ki so morda bolni
• Okrepiti potrebo po dobri higieni in umivanju rok, vključno z uporabo alkohola na osnovi čistilnega sredstva po uporabi skupne športne opreme
• Spodbujajte dejavnosti, toda vedite, kdaj je čas, da se ustavite

Odzračevanje zračnih poti

Očistek dihalnih poti je pomembno orodje za samopomoč, ki ga je pri prilagajanju bolezni pogosto treba prilagoditi. Kar je morda delalo pred nekaj leti, lahko včasih pade pod starejšo. Da bi zagotovili najboljše rezultate, se lahko redno prijavljate s svojim fizioterapevtom, ki lahko oceni vaš napredek in preverite, ali pravilno izvajate tehnike.

Čekašelj priporočeno kot del vašega načrta zdravljenja, se prepričajte, da to delate pravilno:

• Sedite naravnost in rahlo nagnite brado naprej.
• Počasi, globoko vdihnite, zapolnite pljuča do 75-odstotne zmogljivosti.
• Zadržite dih za dve do tri sekunde.
• Zdaj pa pihnite zrak v počasnem, silovitem izbruhu, medtem ko govorite "huh" (kot da bi poskušali zamegliti ogledalo).
• To ponovite enkrat do štirikrat, preden končate z enim samim močnim kašljem, da očistite nabrano sluz iz pljuč.
• Ponovno začnite celoten cikel tri ali štiri krat.

Tudi sčasoma kašljanje s prhami morda ne bo dovolj za olajšanje. V takem primeru je lahko partner potreben za izvajanje posturalne drenažne terapije (PDT) ali pa je priporočljiva uporaba naprav za odstranjevanje dihalnih poti.

Okolje

Vsakdo, ki je redno izpostavljen pasivnemu kajenju, ogroža razvoj bolezni, povezanih z dimom, vendar pa imajo ljudje s cistično fibrozo (CF) še večjo nevarnost zapletov zaradi te vrste izpostavljenosti.

Poleg tveganj, povezanih z izpostavljenostjo toksinom, lahko dim poškoduje cilije, ki vodijo v dihalne poti, kar povzroči, da se sluz ujame. To povzroči, da je neločljivo nastajanje sluzi, povezano s CF, slabše.

Izpostavljenost pasivnemu dimu lahko tudi zavira pravilno pridobivanje telesne teže / spodbuja izgubo telesne teže, poveča tveganje za okužbe dihal in zmanjša celotno pljučno funkcijo.

Onesnaženost zraka, vreme in čistoča okolja lahko vplivajo tudi na simptome in napredovanje CF.

Naredite vse, kar je v vaši moči, da čim bolj odpravite izpostavljenost rabljenemu dimu in ohranite vaš dom brez prahu. Razmislite tudi o tem, da boste dobili čistilec zraka.

Plodnost in nosečnost

Danes, ko se pričakovana življenjska doba povečuje, vedno več odraslih s CF vključuje starševstvo kot del svojih življenjskih načrtov. To vključuje moške s CF, od katerih se 95 odstotkov rodi brez vas deferens (cev, ki se povezuje z modami v sečnico).

Tudi v okoliščinah, kot so te, lahko asistirane reproduktivne tehnologije izboljšajo verjetnost nosečnosti pri parih, ki to želijo. S tem je dejal, da proces ni vedno lahek in lahko zahteva odkrito oceno potencialnih izzivov in tveganj.

Preverjanje predsodka

Za določitev tveganja za nastanek cistične fibroze pri otroku se opravi presejalni pregled. Če imate CF, bo vsak otrok, ki ga imate, podedoval en defektni gen CFTR od vas. Vaš partner bi moral biti testiran, da bi ugotovil, ali je lahko nosilec.

Na podlagi teh ugotovitev se lahko informirano odločite, ali želite nadaljevati s konceptualnim prizadevanjem ali ne. Če se odločite, da tega ne boste storili, lahko raziščete posvojitev ali se potrudite poiskati donatorja jajc ali sperme.

Možnosti zanositve

Če se odločite za nadaljevanje, lahko spočijete naravno, če ni fizičnih ovir, ki bi ogrožale plodnost. Če pride do neplodnosti pri moškem ali ženski, je mogoče raziskati tehnike asistirane reprodukcije, kot so oploditev in vitro (IVF) in intrauterina implantacija (IUI).

Čeprav je neplodnost pogosta pri moških s CF, jo lahko doživijo tudi ženske. To je najpogosteje posledica oviranja oploditve zaradi debele sluznice materničnega vratu ali presnovnih težav, kot je anovulacija (nezmožnost ovulacije), ki se pogosteje pojavlja pri ženskah s CF.

Primerjalno gledano je IVF uspešnejša možnost z stopnjami zanositve med 20 in 40 odstotki. V nasprotju s tem se stopnje uspešnosti IUI gibljejo od 5 do 25 odstotkov.

Obiranje sperme

Če ste moški s CF, odsotnost semenov lahko pomeni, da ste neplodni, vendar to ne pomeni, da ste sterilni. Obstaja izrazita razlika.Kljub temu, da vaš ostanek semenov manjka, še vedno ustvarjate spermo; sterilni moški ne. Dejstvo je, da bo okrog 90 odstotkov moških s CF, ki imajo manjkajoč semenski deferens, še vedno popolnoma produktivni modi.

Za te moške se lahko izvede nabiranje sperme. Če v ejakulatu ni sperme (stanje, znano kot azoospermia), lahko kombinacijo tehnik uporabimo za ekstrakcijo sperme iz modov in jo vsadimo v zrelo jajce.

Najpogosteje gre za to ekstrakcija spermijev testisov (TESE), tehnika, ki se običajno izvaja v bolnišnici s sedacijo. Postopek je treba časovno uskladiti s ciklom IVF. Druga možnost je, da se sperma lahko vzame in zamrzne, dokler se kasneje ne poberejo jajca.

TESE vključuje naslednje korake:

• V testis bi vstavili fino iglo, da bi vzeli vzorec tkiva z nežno sesanjem. Te bi pregledali pod mikroskopom in iskali spermo.
• Če sperme ni mogoče najti, se skozi rez v skrotumu in modih izvleče majhen vzorec tkiva (testisna biopsija).
• Spermo lahko nato izvlečemo iz tkiva, kar je velik in pogosto težaven proces.

Sperma, pridobljena iz tkiva, bo nezrela in ne bo sposobna oploditve s konvencionalnimi sredstvi. V ta namen je znana tehnika intracitoplazmatska injekcija sperme (ICSI) uporabili za injiciranje izbrane sperme v zrelo jajce z uporabo mikroskopa in specializiranih orodij.

Po TESE-ju se lahko pojavijo neugodje, modrice in občutljivost od 24 do 48 ur. Obstaja majhno tveganje za krvavitev in okužbo. Tilenol (ibuprofen) se lahko predpiše za pomoč pri lajšanju bolečin.

Upravljanje nosečnosti

Če ste noseči in imate cistično fibrozo, morate sprejeti dodatne ukrepe, da bo nosečnost ostala brez dogodkov, kolikor je to mogoče. To lahko od vas zahteva, da po potrebi sprejmete nekaj proaktivnih korakov, da boste telesu pomagali bolje obvladovati nosečnost.

Med premisleki:

• Upravljajte prehrano. Ker bo nosečnost povečala vaše prehranske potrebe, morate delati z dietijem, da boste zagotovili normalno povečanje telesne mase med 25 in 35 funtov. Če tega ne morete storiti, je morda potrebna enteralna prehrana. V hujših primerih je morda potrebna hospitalizacija in intravensko hranjenje s postopkom, znanim kot popolna parenteralna prehrana (TPN).
• Nadaljujte očistek dihalnih poti.Med nosečnostjo se nekatere ženske bojijo, da lahko posturalna drenaža in druge tehnike čiščenja dihalnih poti poškodujejo otroka. Ne.
• Povečajte vnos kalcija, železa in folne kisline.Med nosečnostjo so pogosto izčrpane. Z ustreznim dopolnilom se pogovorite s svojim zdravnikom. Kalcij in železo lahko pomagata pri rasti dojenčka, folna kislina pa preprečuje poškodbe možganov in hrbtenjače.
• Izogibajte se pretiranemu vnosu vitamina A. Vitamin A dopolnila običajno sprejmejo ljudje s CF. Vendar pa lahko prekomerna uporaba povzroči toksičnost in lahko povzroči težave pri razvoju ploda v prvem trimesečju.
• Bodite pripravljeni na hospitalizacijo. Nosečnost lahko vpliva na vaše telo, če imate CF. Če je potrebno, boste morda morali biti hospitalizirani v zadnjih dveh do treh mesecih nosečnosti, ko bodo zahteve po telesu največje.

Zavarovanje in finance

Navigacija zdravstvenega zavarovanja je dovolj močna, če ste v popolnem zdravju. Obravnava tega, če imate CF, je lahko prekomerna. Na srečo so sredstva, do katerih se lahko obrnete, če potrebujete pomoč.

Najpomembnejši med njimi je program Compass, ki ga ponuja fundacija Cystic Fibrosis. Ta brezplačna storitev je na voljo vsem, ki imajo CF, ne glede na zdravstveno stanje, dohodek ali zavarovalno kritje. S klicem 844-COMPASS (844-266-7277) boste povezani z izkušenim vodjem primerov, ki vam lahko pomaga pri vprašanjih v zvezi z zavarovanjem, financami, pravnimi težavami ali katero koli drugo zadevo, s katero se morda spopadate. Storitev Compass je brezplačna in je na voljo od ponedeljka do petka od 9.00 do 19.00. Lahko jih pošljete tudi na naslov [email protected].

CFF upravlja tudi center za pomoč pacientom (PARC), ki vam pomaga dobiti največjo pomoč iz vašega trenutnega zdravstvenega načrta ali poiskati programe finančne pomoči, ki lahko pokrivajo odbitne stroške, farmacevtske stroške ali stroške doplačila. Pokličite 888-315-4154 ali pošljite e-pošto na [email protected].

Fundacija HealthWell ponuja tudi finančno pomoč ljudem s CF, ki se spopadajo s stroški zdravljenja, specifičnih za CF. Program je odprt za državljane in zakonite prebivalce Združenih držav, ki izpolnjujejo pogoje za finančno upravičenost in imajo trenutno zavarovanje z zdravili na recept. Če bo upravičen, bo HealthWell zagotovil do 15.000 $ pomoči za sofinanciranje, ki bo pokrila katerikoli od 63 specifičnih zdravljenj s CF.