Več o atrofiji več sistemov

Multipla sistemska atrofija (MSA) je motnja, ki povzroča degeneracijo več delov živčnega sistema. MSA vključuje tri sindrome: Shy-Dragerjev sindrom, striatonigralno degeneracijo in olivopontocerebelarno atrofijo. MSA je progresivna bolezen, ki prizadene avtonomni živčni sistem, del telesa, ki nadzira nezavestna dejanja, kot je prebava in dihanje.

MSA prizadene od 2 do 15 posameznikov na 100.000. Diagnozo MSA lahko traja nekaj časa zaradi podobnosti med MSA in drugimi boleznimi, kot je Parkinsonova bolezen. MSA se običajno diagnosticira okoli 50 let in je vidna pri ljudeh vseh etničnih ozadij. Ko se simptomi začnejo, se bolezen naglo razvija.

Simptomi večkratne atrofije sistema

Simptomi MSA izvirajo iz izgube živčnih celic v živčnem sistemu. Kaj povzroča izgubo živčnih celic, še ni znano. Veliko ljudi s prvim obvestilom MSA sy mptomi, kot so urinska inkontinenca, erektilna disfunkcija pri moških, padec krvnega tlaka med stanjem (ortostatska hipotenzija), omedlevica in zaprtje. Ko simptomi napredujejo, so običajno zajeti v eno od dveh skupin:

• Parkinsonski tip (MSA-P): to vključuje simptome, podobne Parkinsonovi bolezni, kot so tresenje v mirovanju, togost mišic in počasen hod
• Cerebelarni tip (MSA-C): vključuje težave pri hoji (ataksija), težave, ki ohranjajo ravnotežje, in težave pri usklajevanju prostovoljnih gibov.

Drugi simptomi, povezani z MSA, vključujejo težave pri govoru ali požiranju, apnejo med spanjem in hladne roke. Nekateri ljudje lahko razvijejo tudi motnjo spanja, skrajšanje mišic in kite, Pisa sindrom - kjer se telo zdi, da se nagiba na eno stran, nenamerno vzdihovanje in antekolis - ki se pojavi, ko se vrat upogne naprej in glava pada navzdol.

Kako diagnosticirati MSA

Zelo težko je ločiti MSA od Parkinsonove bolezni. Eden od načinov za razlikovanje med obema je pogled na to, kako hitro bolezen napreduje. MSA se nagiba k napredku hitreje kot Parkinsonova bolezen. Veliko ljudi z MSA bo potrebovalo pripomoček za pomoč, kot je invalidski voziček ali palico, v nekaj letih po diagnosticiranju.

Drug način za razlikovanje med obema je zdravljenje Parkinsonove bolezni. MSA se ne odziva dobro na levodopo, zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje Parkinsonove bolezni. Na žalost je obdukcija edini način za dokončno diagnozo MSA. Specializirano testiranje, kot je PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija), lahko izključi druge vrste redkih nevroloških motenj.

Zdravljenje MSA

Trenutno ni zdravila za MSA, niti ni zdravil, posebej zasnovanih za obrnitev ali zaustavitev napredovanja bolezni. Nekateri vidiki motnje so izčrpavajoči in jih je težko zdraviti. Motnje gibanja se lahko zdravijo z levodopo in karbidopo (Sinemet), vendar ima to običajno omejene rezultate.

Druga zdravila, kot so bromokriptin (parlodel), triheksifenidil (Artane), benztropin mezilat (Cogentin) in amantadin (Symmetrel), lahko prav tako nudijo olajšanje simptomov. Fizikalna terapija, vključno z vodno terapijo, lahko pomaga ohranjati delovanje mišic, govorna terapija pa lahko pomaga izboljšati težave pri požiranju ali govorjenju.

Kaj pravi raziskava

Malo je znanega o mehanizmih pri delu v atrofiji več sistemov. Raziskovalci Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možganske kapi (NINDS) trenutno poskušajo ugotoviti, zakaj se protein alfa-sinuklein kopiči v glialnih celicah (celicah, ki zagotavljajo zaščito za nevrone v živčnem sistemu) ljudi z MSA in nevronimi (živčne) celice ljudi s Parkinsonovo boleznijo. Klinično preskušanje je uporabilo zdravilo rifampicin za upočasnitev napredovanja bolezni, vendar je bilo zdravljenje neučinkovito. Podatki iz te študije se sedaj uporabljajo v drugih študijah MSA.