Superior Vena Cava sindrom: simptomi, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Sindrom vrhunske vene cave (SVC sindrom) je niz simptomov, ki nastanejo, ko je pretok krvi skozi vrhovno cevjo vene (velika krvna žila, ki vrne kri iz zgornjega dela telesa nazaj v srce) blokirana. Med njimi so otekanje obraza, rok, vratu in prsnega koša, napetost žil na vratu in včasih kratka sapa in kašelj. SVC sindrom je ponavadi diagnosticiran s CT slikanjem v prsnem košu, vendar se lahko opravijo tudi nadaljnji testi. Zdravljenje se osredotoča na osnovni vzrok, ki pomeni zdravljenje raka na pljučih, ki je pogosto prisoten. Vključuje lahko tudi mimo ovire, ki povzroča sindrom.

SVC sindrom je zaplet, ki se pojavi pri 2 do 4 odstotkih ljudi, ki živijo z rakom pljuč, in v nekaterih primerih je prvi simptom, ki vodi do diagnoze. Najpogostejša je pri tumorjih, ki rastejo v bližini pljuč, in zaradi lokacije teh tumorjev jih je mogoče preprosto zamuditi na rentgenskem pregledu prsnega koša.

Simptomi

Simptome sindroma SVC povzroča kopičenje pritiska v vrhunski celi veni nad blokado. Vrhunska vena cava odteka kri iz glave in vratu, rok in zgornjega dela prsnega koša, blokada pa je lahko posledica kopičenja krvi v žilah v teh regijah. Možni znaki in simptomi lahko vključujejo:

• Otekanje obraza, belje oči, rok ali stena prsnega koša
• Težko dihanje (dispneja)
• Širjenje (raztezanje) žil na vratu in prsih
• Rdečica obraza, vratu in dlani
• Kašelj in / ali kašljanje krvi (hemoptiza)
• Glavobol
• Bolečina v prsnem košu
• Hripavost
• Težave pri požiranju (dasfazija)
• Modrikast odtenek kože obraza ali zgornjega dela telesa (cianoza)
• Hornerov sindrom (zožena zenica, opuščen vek in pomanjkanje znojenja na eni strani obraza)

Ko je v sili

V mnogih bolnikih se lahko postopoma pojavi sindrom superiorne vene cave, lahko pa je v nekaterih primerih tudi nujna medicinska pomoč, povezana z rakom. Če se obstrukcija vrhunske cele vene hitro pojavi, morda ne bo časa za druge krvne žile (imenovane krvne žile ali cirkulacija), da bi se prilagodili povečanemu pretoku krvi. Najbolj zaskrbljujoč je sindrom SVC, ki ga povzročajo pljučni rak in povzroča obstrukcijo sapnika, dihalne poti, ki potuje od nosu do velikih bronhijev, ki vstopajo v pljuča.

Če doživljate katerega od zgoraj navedenih simptomov, je pomembno, da se takoj posvetujte z zdravnikom. Raziskave kažejo, da veliko ljudi s sindromom SVC čakajo predolgo, preden poiščejo zdravniško pomoč. In tudi če menite, da je povezan z vašim rakom, je pomembno, da se pogovorite s svojim zdravnikom. Večina ljudi, ki umrejo s SVC, umre zaradi raka, ne sindroma SVC. Poleg tega lahko obstajajo tudi zdravstvena stanja, razen raka, ki povzročajo ta problem.

Vzroki

Najpogostejši vzrok za sindrom SVC je danes kompresija klavne vene (SVC) z rakavim tumorjem. Vrhunska vena cava je veno mehkih sten in jo lahko zlahka stisnejo v bližini rastočih tumorjev. Najpogostejši vzrok so pljučni raki, zlasti tisti, ki rastejo v desnem zgornjem delu pljuč, sledijo jim limfomi. Lahko je odgovorno tudi širjenje drugih tumorjev, kot je rak dojke v bezgavke v mediastinumu (območje prsnega koša med pljuči). Tudi rak, kot je rak mod, rak timusa in rak ščitnice, lahko povzroči tudi sindrom.

Manj pogosti vzroki so krvni strdki v SVC (pogosto v središču intravenskih linij ali žičnih spodbujevalnikov), aneurizme aorte ali okužbe, kot je tuberkuloza ali histoplazmoza.

Diagnoza

Na sindrom SVC pogosto sumijo znaki in simptomi, navedeni zgoraj. Radiološke študije, kot so rentgensko slikanje prsnega koša ali CT, lahko pokažejo tumor ali znake, ki kažejo na sindrom SVC. Lahko se priporočajo tudi drugi testi, kot so MRI, ultrazvok ali venografija (test, opravljen z barvilom na rentgenskih žilah). Če vaš zdravnik sumi, da rak povzroča vaše simptome (in sicer ste zdravniško stabilni), potem so potrebni nadaljnji testi za diagnosticiranje raka pred začetkom zdravljenja. Preberite več o diagnosticiranju raka na pljučih.

Zdravljenje

Zdravljenje sindroma SVC je v veliki meri odvisno od vzroka. Če se simptomi pojavijo zaradi tumorskega pritiska na vrhunsko veno cava, se pogosto uporabljajo metode za zdravljenje tumorja, kot so kemoterapija, ciljno zdravljenje, kirurgija, imunoterapija ali radioterapija. Pri limfomih se lahko uporabijo zdravljenja, kot so monoklonska protitelesa. Pri sindromu SVC, ki je posledica metastaz, zdravljenje običajno vključuje zdravljenje primarnega raka.

Odvisno od resnosti vaših simptomov se lahko postavi stent, ki drži odprto veno cavo. Za preprečevanje strjevanja krvi se lahko uporabijo razredčila za kri. V redkih primerih je morda potrebna operacija za izogibanje obstrukciji.

Za hitro izboljšanje simptomov do dokončnega zdravljenja, upravljanje pogosto vključuje vzdrževanje zvišane glave, dajanje kortikosteroidov za zmanjšanje vnetja in dajanje diuretikov ("vodne kapsule") za zmanjšanje otekanja.

Prognoza

Prognoza sindroma SVC je spremenljiva in je v veliki meri odvisna od osnovnega vzroka.