Lupus: Simptomi, vzroki, diagnoza, zdravljenje in soočanje

Lupus je avtoimunska bolezen, ki ima več oblik, od katerih je sistemski eritematozni lupus (SLE). Lupus lahko vpliva na kateri koli del telesa, vendar najpogosteje prizadene vašo kožo, sklepe, srce, pljuča, krvne celice, ledvice in možgane. Po podatkih Fundacije Lupus iz Amerike ima približno 1,5 milijona Američanov kakšno obliko lupusa, pri čemer vsako leto ocenjujejo, da je na novo odkritih 16.000. Kdorkoli v kateri koli starosti lahko dobi bolezen, čeprav je večina bolnikov z lupusom ženske med 15. in 45. letom starosti.

Imunski sistem

Običajno naš imunski sistem ščiti naše telo pred mikrobiološkimi napadalci, kot so virusi in bakterije. Pri avtoimunskih boleznih ta okvarni imunski sistem moti delovanje in začne napadati telo.

Ko se to zgodi, lahko pride do vnetja (primarna značilnost lupusa), bolečine in poškodbe tkiva. Vnetje samo po sebi lahko povzroči bolečino, vročino, pordelost, oteklino in izgubo funkcije, bodisi interno (nekateri organi), navzven (predvsem koža) ali oboje.

Avtoimunske bolezni, kot je lupus, je težko diagnosticirati in razlikovati.

Vrste lupusa

Obstajajo štiri vrste lupusa, ki prizadenejo različne dele telesa. Tudi če imate enako vrsto lupusa kot nekdo drug, vaši simptomi ne bodo nujno enaki, saj je bolezen zelo individualizirana.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Najpogostejša oblika lupusa je sistemski eritematozni lupus (SLE), ki lahko prizadene številne dele telesa, vključno s sklepi, kožo, krvnimi žilami in organi. Ta vrsta prizadene približno 70 odstotkov ljudi s to boleznijo in je običajno tista, na katero se sklicuje, ko ljudje omenjajo "lupus".

SLE bolniki lahko gredo skozi leta rdečih izpuščajev, ekstremne utrujenosti, bolečih ali oteklih sklepov ali vročice, ne da bi kdaj opazili vzorec za rakete ali zdravnik kdaj lahko diagnosticira SLE. Ti simptomi lahko pridejo in gredo vse naenkrat in se lahko gibljejo od blagih do hudih.

SLE pogosto diagnosticiramo z uporabo anti-nuklearnega protitelesa (ANA), ki identificira avtoprotitelesa, ki napadajo tkiva in celice v telesu. Najdemo jih v krvi skupaj z zdravimi protitelesi, rdečimi krvnimi celicami, belimi krvničkami in drugimi krvnimi snovmi.

Pozitivna ANA ne pomeni samodejno, da imate lupus, temveč da je rezultat en del sestavljanke diagnoze lupusa, ki vključuje vaše simptome, fizični pregled in druge, bolj specifične laboratorijske teste.

Lupus, povzročen z drogami

Lupus, ki ga povzroča zdravilo, je povezan s podobnimi simptomi, vendar jih povzročajo določene vrste zdravil, ki se običajno vzamejo v daljšem časovnem obdobju. Lupus, ki ga povzroči zdravilo, je povsem reverzibilen po prekinitvi zdravljenja in simptomi običajno izginejo v šestih mesecih. Ta vrsta predstavlja približno 10% primerov lupusa.

Znano je, da številne droge povzročajo to obliko bolezni, vendar se jih več smatra kot primarne krivce. Gre predvsem za protivnetna zdravila, antikonvulzive ali zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje kroničnih stanj, kot so bolezni srca, bolezni ščitnice, hipertenzija (visok krvni tlak) in nevropsihiatrične motnje. Trije zdravili, ki so največkrat krivi za lupus, ki ga povzroča zdravilo, so:

• prokainamid - uporablja se za zdravljenje srčnih aritmij
• hidralazin - uporablja se za zdravljenje hipertenzije
• isoniazid - uporablja se za zdravljenje tuberkuloze

Kožni lupus

Nekateri ljudje imajo samo kožne manifestacije lupusa in so diagnosticirani s kožnim lupusom - ločeno vrsto lupusa, ki samo po sebi predstavlja približno 10% primerov lupusa. Vendar pa se kožne lupusne lezije pojavijo tudi pri dveh tretjinah ljudi, pri katerih je bila ugotovljena SLE.

Tako kot pri drugih oblikah lupusa, je tudi to, da vaše telo napade svojo normalno kožo. Natančen vzrok za to obliko ni znan, čeprav je večja verjetnost, da ga bodo imele ženske, in da lahko teče v družinah.Pokazalo se je, da kajenje cigaret in sončna svetloba poglabljata stanje.

Na splošno obstajajo tri vrste kožnega lupusa, vključno z:

• Kronična koža (diskoidni lupus): Pri diskoidnem lupusu, ki je najpogostejša oblika kroničnega kožnega lupusa, se na obrazu, ušesih, lasišču in drugih delih telesa razvijejo vnetne rane. Te lezije so lahko skorje ali luskaste in pogosto brazgotine. Običajno ne bolijo ali srbijo. Nekateri bolniki poročajo o poškodbah lasišča in brazgotinjenju lasišča, kar na teh območjih onemogoča ponovno rast las. Večina ljudi z diskoidnim lupusom nima SLE. Dejstvo je, da je diskoidni lupus pogostejši pri moških kot pri ženskah.
• ​Subakutna koža: Kožni simptomi subakutnega kožnega lupusa so običajno blagi. Ljudje s tem stanjem, ki je tudi lastna oblika lupusa, so prisotni z rdečkasto-vijoličnimi plaki, ki so trdne in dvignjene, sploščene kožne spremembe. Te plake lahko najdemo same ali v skupinah in obsegajo od 5 mm do 20 mm, ponavadi se pojavijo na trupu, vključno z zgornjo in zadnjo stranjo. Približno 10 odstotkov ljudi s SLE ima subakutni kožni lupus. Nekatera zdravila lahko povzročijo tudi subakutni kožni lupus.
• Akutna koža: To je vrsta izbruha kože, ki se pojavi, ko je vaš SLE aktiven. Lezije, ki so povezane z akutnim kožnim lupusom, se pojavijo kot sploščena področja rdeče kože na obrazu, ki spominjajo na sončne opekline - kontrolni metuljski izpuščaj. Te lezije se lahko pojavijo na rokah, nogah in telesu ter so občutljive na svetlobo. Čeprav lahko lezije obarvajo kožo, se ne poškodujejo. Lezije se običajno pojavijo med izbruhom ali izpostavljenostjo soncu.

Upoštevajte, da se lahko kronični / diskoidni in subakutni kožni lupus pojavijo neodvisno ali pa so lahko manifestacije SLE, medtem ko se akutni kožni lupus ne pojavlja zunaj SLE.

Neonatalni lupus

Neonatalni lupus je redka oblika začasnega lupusa, ki prizadene plod ali novorojenčka. To ni pravi lupus: Pojavi se, ko matična avtoprotitelesa preidejo na otroka v maternici. Ta avtoprotitelesa lahko vplivajo na kožo, srce in kri otroka. Na srečo dojenčki, rojeni z neonatalnim lupusom, niso več izpostavljeni tveganju za razvoj SLE pozneje v življenju.

Mnogi dojenčki z neonatalnim lupusom bodo ob rojstvu imeli kožne izpuščaje. Ostalo bo običajno v dveh do petih mesecih. Izpostavljenost soncu povzroča izbruh.

Izpuščaji, v povprečju, bodo izginili približno šest mesecev ali kmalu zatem, ko matere avtoantitijela izginejo od dojenčka. Zdravljenje kožnih lezij po navadi ni več kot mazila, ki pripomorejo k zmanjšanju resnosti izbruhov.

Čeprav je to redko, se lahko nekatere dojenčke mater z lupusom rodi s srčnim stanjem, ki je trajno, vendar ga je mogoče zdraviti s srčnim spodbujevalnikom. To nenormalnost lahko odkrijemo že v 18. tednu nosečnosti.

Otroški Lupus

Otroški lupus v Združenih državah Amerike prizadene od 5.000 do 10.000 otrok, mlajših od 18 let. Otroci vseh starosti imajo lahko lupus, lupus pa lahko prizadene otroke katere koli rase ali narodnosti.

Lupus vpliva na otroke podobno, kot to vpliva na odrasle, saj se izraža drugače v vsaki osebi, čeprav se zdi, da ima več vpletenosti organov. To je lahko zato, ker so otroci pogosto bolni dlje časa, ko so končno diagnosticirani.

Simptomi pri otrocih so podobni simptomom pri odraslih, med katerimi so najpogostejši utrujenost in bolečina. Očitni bolezenski simptomi vključujejo zvišano telesno temperaturo, metuljni izpuščaj in prizadetost ledvic. Večina primerov se uspešno diagnosticira, če se v diagnostične teste vključi ANA krvni test.

Zdravljenje bo morda potrebno za otroke malo bolj agresivno, vendar morajo zdravniki biti pozorni tudi na dolgoročne stranske učinke zdravil, zlasti kortikosteroidov, kot je prednizon. Večina otrok vodi normalno otroštvo s pravim zdravljenjem in oskrbo.

Simptomi

Zgodnji in kronični simptomi lupusa posnemajo simptome več bolezni, kar lahko privede do napačne diagnoze. Začetni simptomi pogosto vključujejo:

• Vročina
• Slabo ali splošno nelagodje
• Bolečine v sklepih
• Bolečine v mišicah
• Utrujenost

Običajno, dokler ti simptomi niso povezani z drugimi, bolj sugestivnimi znaki, da zdravniki običajno hodijo po lupus poti. Ti znaki vključujejo, vendar niso omejeni na:

• Razjede na koži, lezije in izpuščaji, najpomembnejši kožni izpuščaj, ki se običajno imenuje metuljski izpuščaj
• Anemija
• Pomanjkanje železa
• Srčne težave, kot so perikarditis, miokarditis in endokarditis
• Pleuritis in drugo vnetje pljuč
• Težave z ledvicami, vključno z nebolečo hematurijo ali proteinurijo (kri ali beljakovine v urinu)
• Zasegi

Znaki in simptomi lupusa

Vzroki

Lupus je še vedno relativno skrivnost za medicinske raziskovalce. Natančen vzrok bolezni ostaja neznan, mnogi pa še vedno razpravljajo, ali je lupus ena od bolezni ali kombinacija več podobnih bolezni.

Toda soglasje o najverjetnejših načinih razvoja lupusa so:

• Genetika (dejavniki tveganja, ki jih podedujete od staršev)
• Okoljski sprožilci (od zdravil, stresa, okužb in / ali izpostavljenosti sončni svetlobi)
• Reakcija na zdravila (v primeru lupusa, povzročenega z zdravilom)

Vzroki Lupusa

Diagnoza

Če vaš zdravnik sumi, da imate bodisi kožni eritematozni lupus sam ali v kombinaciji s sistemskim eritematoznim lupusom, se upošteva več dejavnikov, vključno z:

• Ugotovitve fizičnega pregleda
• Laboratorijske ugotovitve
• Preskusi protiteles
• Biopsija tkiv
• Neposredna imunofluorescenca

Navsezadnje je lahko zaradi širokega spektra simptomov za vašega zdravnika težko diagnosticirati lupus, večina ljudi pa se najprej diagnosticira pet let po prvem razvoju simptomov.Če se vam zdi, da imate simptome, povezane z diagnozo lupusa, se prepričajte, da obiščete svojega zdravnika in izrazite to skrb.

Prognoza za tiste z lupusom je pogosto odvisna od količine vpletenosti organov. Z drugimi besedami, ali je bolezen namenjena organom in ne koži in sklepom? Preživetje pri bolnikih z lupusom, ki imajo simptome centralnega živčnega sistema, vpletanje večjih organov in / ali bolezni ledvic, je verjetno krajše od tistih, ki imajo samo bolezni kože in / ali sklepov, povezane z lupusom. Najpogostejši vzrok smrti, povezan z lupusom, je okužba zaradi imunosupresije, ki jo povzročajo zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje bolezni, še posebej v zgodnji fazi bolezni.

Kako je diagnosticiran lupus

Zdravljenje

Trenutno ni zdravila za lupus. Zdravljenje se osredotoča na nadzor avtoimunskega odziva, omejevanje vnetja in poškodb organov ter lajšanje simptomov:

• Zdravljenje z zdravili, kot so protivnetna zdravila in modulatorji imunskega sistema
• Moderiranje načina življenja, vključno z izgubo teže in zaščito pred soncem
• Akupunktura (in druga alternativna zdravljenja)
• Fizioterapija

Pri nekaterih bolnikih z rahlim prizadetostjo se lahko simptomi lupusa obravnavajo kot kronična bolezen, vendar je lahko bolezen precej resna in celo smrtno nevarna za druge. Bolezen ne sledi skupni poti, zato bolniki z lupusom pogosto trpijo nepredvidljive napade (rakete), ki jim sledijo obdobja remisije - celo z zdravljenjem.

Kako zdravimo lupus

Spopadanje

Lupus lahko prinese vse vrste fizičnih in čustvenih izzivov, še posebej, če ste na novo diagnosticirani. Učenje obvladovanja bolezni zahteva čas in prakso ter vključuje stvari, kot sta izobraževanje sebe in vaših najdražjih o svoji bolezni, skrb za sebe z zadostnim počitkom in dobro prehranjevanje, učenje, kako upravljati svoje rakete in pridobivanje podpore.

Ali je lahko Lupus? Znaki in simptomi

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Femia AN. Neonatalni in pediatrični eritematozni lupus. Medscape. Posodobljeno 8. junij 2016.
• Fundacija Lupus v Ameriki. Diagnosticiranje lupusa pri otrocih. Posodobljeno 16. avgust 2013.
• Fundacija Lupus v Ameriki. Dejstva in statistika lupusa.
• Sontheimer RD. Kako lupus vpliva na kožo. Fundacija Lupus v Ameriki. Posodobljeno 12. julija 2013.