Kako se zdravi cistična fibroza

Čeprav zdravilo za cistično fibrozo (CF) ni, napredek pri zdravljenju je podaljšal pričakovano življenjsko dobo in kakovost življenja ljudi, ki živijo s to boleznijo. Zdravljenje lahko vključuje različne postopke in zdravila, vključno s tehnikami čiščenja dihalnih poti, antibiotiki, visoko kalorično dieto, razredčili sluzi, bronhodilatatorji, encimi trebušne slinavke in zdravili novejše generacije, znanimi kot modulatorji CFTR.

Hudi primeri lahko zahtevajo presaditev pljuč.

Temelji načrta zdravljenja vključujejo preprečevanje okužb dihal, ohranitev delovanja pljuč in uporabo prehranskih pripomočkov za kompenzacijo malabsorpcije hranil v črevesju. Sčasoma bodo potrebne prilagoditve.

V osemdesetih letih so imeli ljudje s CF povprečno pričakovano življenjsko dobo manj kot 20 let. Zahvaljujoč presejanju novorojenčkov in napredku pri zdravljenju lahko tisti, ki živijo s to boleznijo, pričakujejo dobro življenje v svojih 40. letih - in morda celo dlje - če se zdravljenje začne zgodaj in se dosledno upravlja.

Samopomoč in življenjski slog

Medtem ko se je veliko vznemirjenja osredotočilo na uvedbo novejših zdravil za cistično fibrozo, je samopomoč še vedno temelj zdravljenja CF. To vključuje tehnike čiščenja dihalnih poti za odstranjevanje sluzi iz pljuč, vadbo za vzdrževanje zmogljivosti in moči pljuč ter prehranske posege za izboljšanje absorpcije maščob in hranil.

Tehnike zračnega prostora

Tehnike čiščenja dihalnih poti (ACT), ki jih običajno uporabljajo osebe s kronično obstruktivno pljučno boleznijo (KOPB), so prav tako učinkovite pri zdravljenju pljučne bolezni CF. Namen tehnik je iztisniti sluz iz zračnih vrečk pljuč, tako da jo lahko izločite. To se lahko izvaja večkrat na dan, odvisno od resnosti vašega stanja.

Obstajajo številne najpogosteje uporabljene tehnike, od katerih so nekatere lažje za odrasle kot za majhne otroke:

• Huščljivi kašelj lahko delate sami. V nasprotju z aktivnim kašljanjem, ki vas lahko obremenjuje, kašljanje s pridihom vključuje globoko, nadzorovano vdihavanje, tako da zadostuje zraka za sluz v pljučih, da ga iztisne. S tem vam ni treba izvajati toliko energije, da bi jo iztisnili. Globoko vdihnete, zadržite dih in izdihnite, da iztisnete sluz.
• Tolkala v prsih, znano tudi kot posturalno tolkanje in drenažo, se izvaja s partnerjem, ki ritmično zatisne hrbet in prsni koš s skodelastimi rokami, ko spreminjate položaje. Ko se sluz zrahlja, jo lahko izločite s kašljem.
• Nihanje stene prsnega koša deluje podobno kot posturalna drenaža, vendar uporablja ročno, neelektrično napravo, ki vibrira in razrahlja sluz. Nekatere od teh naprav lahko povežemo z razpršilcem, da združimo nihanje z dovajanjem inhalacijskih zdravil.
• Visokofrekvenčno nihanje prsnega koša vključuje napihljivi jopič, pritrjen na generator zračnega impulza. Stroj mehansko vibrira prsni koš na visokih frekvencah, da se sprosti in spusti sluz.

Vaja

Vaja je nekaj, čemur se ne moreš izogniti, če imaš CF.

Vadba ne pomaga le pri ohranjanju pljučne funkcije, ampak zmanjšuje tveganje zapletov, povezanih s CF, kot so sladkorna bolezen, bolezni srca in osteoporoza.

Programi vadbe morajo biti individualizirani glede na vašo starost in zdravstveno stanje ter idealno zasnovani pri fizioterapevtu ali medicinskem osebju. Testiranje kondicije se lahko opravi vnaprej, da se določi vaša osnovna raven usposabljanja.

Načrti za fitnes morajo vključevati vaje za raztezanje (za spodbujanje prožnosti), aerobni trening (za izboljšanje vzdržljivosti in kardiorespiratornega zdravja) in trening odpornosti (za krepitev moči in mišične mase). Ko prvič začnete, si lahko sprva prizadevate za pet do desetminutne seje, opravljene tri ali več dni na teden, in postopoma gradite na 20 do 30 minutne seje.

V zvezi s programi ni na voljo “treninga cistične fibroze”. Namesto tega bi morali vi in ​​vaš fizioterapevt najti dejavnosti (vključno s kolesarjenjem, plavanjem, hojo ali jogo) in vajami (kot so uporni pasovi, trening z utežmi ali križanje). - usposabljanje), ki ga lahko dolgoročno vzdržujete z namenom, da povečate intenzivnost in trajanje vaših treningov, ko postanete močnejši.

Program za otroka običajno ni potreben, glede na to, kako so aktivni otroci naravno. Če je vaš otrok imel CF, je pametno govoriti s pulmologom, da bi bolje razumeli omejitve vašega otroka, katere dejavnosti so lahko boljše od drugih, in kakšne previdnostne ukrepe je treba sprejeti za preprečevanje okužbe drugih otrok in celo skupna športna oprema.

Diet

Cistična fibroza vpliva na prebavo tako, da zapolni kanale trebušne slinavke, ki proizvajajo prebavne encime. Brez teh encimov so črevesje manj sposobne razgraditi in absorbirati hranila iz hrane. Kašelj in boj proti okužbi lahko prav tako vzamejo svoj davek, sežigajo kalorije in ostanejo izčrpan in utrujen.

Da bi nadomestili to izgubo in ohranili zdravo telesno težo, morate začeti z visoko vsebnostjo maščob, visoko kalorično dieto. S tem boste imeli zaloge energije za boljši boj proti okužbam in ohranjanje zdravja.

Zdravnik bo določil, kakšna naj bo teža vašega otroka. Klinični ukrepi lahko vključujejo: t

• Otroci, mlajši od 2 let, po dolžini
• Percentili indeksa telesne mase (BMI) za osebe, stare od 2 do 20 let (saj lahko višina v tem obdobju bistveno niha)
• Številčni BMI za ljudi nad 20 let

Na podlagi tega lahko vaša starost, stopnja kondicije in splošno zdravje pomagajo pri pripravi diete z ravnovesjem beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob.

Fundacija za cistično fibrozo priporoča naslednji dnevni vnos kalorij za ženske, moške, malčke, otroke in najstnike, odvisno od ciljev teže:

	Ohranite težo	Zrediti se
Ženske	2500 kal / dan	3.000 kal / dan
Moški	3.000 kal / dan	3.700 kal / dan
Otroci od 1 do 3 leta	1.300 do 1.900 kal / dan	Pogovorite se s strokovnjakom
Otroci od 4 do 6 let	2.000 do 2.800 kal / dan	Pogovorite se s strokovnjakom
Otroci od 6 do 12 let	200% priporočenega dnevnega vnosa kalorij po starosti	Pogovorite se s strokovnjakom
Najstniki	3.000 do 5.000 kal / dan	Pogovorite se s strokovnjakom

Odškodninski ukrepi

Cistična fibroza je povezana s kroničnim vnetjem zaradi povečanega stresa na pljučih in trebušni slinavki s kopičenjem sluzi. Vnetje povzroča toliko poškodb pljuč kot ponavljajoča se okužba in lahko povzroči okvaro trebušne slinavke, ledvic, jeter in drugih vitalnih organov.

Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot so Advil (ibuprofen) in Aleve (naproksen), se običajno predpisujejo za zmanjšanje vnetja pri osebah s CF. Pregled študij iz Montrealske otroške bolnišnice je pokazal, da lahko vsakodnevna uporaba zdravila Advil bistveno upočasni napredovanje pljučne bolezni CF, zlasti pri otrocih. Neželeni učinki vključujejo slabost, želodčne motnje, bruhanje in razjede želodca. Prekomerna uporaba lahko povzroči črevesne poškodbe.

Druga zdravila za zdravljenje brez recepta se lahko uporabijo za podporo visoko kalorični dieti. Za pomoč pri absorpciji hranil lahko zdravnik predpiše dodatek encimov trebušne slinavke. Ti so v obliki kapsul in se po obroku ali prigrizku pogoltnejo. Čeprav je na voljo brez recepta, jih mora zdravnik prilagoditi glede na vašo težo in stanje. Neželeni učinki so napihnjenost, driska, zaprtje, glavoboli in krči.

Kadar je to primerno, se lahko za otroke predpisujejo tudi encimi trebušne slinavke. Kapsula se lahko odpre, izmeri in posuje s hrano, če je treba odmerek prilagoditi ali če otrok ne more pogoltniti tablet.

Zdravnik vam lahko priporoči tudi vitaminske ali mineralne dodatke, če preiskave krvi odkrijejo pomembne pomanjkljivosti. Pogosti so vitaminski topni vitaminski dodatki, kot so vitamini A, D, E in K, ki so bistveni za rast in absorpcijo maščob.

Predpisi

Zdravljenje z zdravili na recept se uporablja za obvladovanje simptomov bolezni in upočasnitev upadanja poškodb organov.Zdravila lahko na splošno razdelimo v štiri razrede:

• Bronhodilatatorji
• Mucolytics
• Antibiotiki
• CFTR modulatorji

Zdravila se lahko dajejo oralno, z injekcijo, intravensko (v krvno žilo) ali z inhaliranjem z razpršilcem, z odmernim inhalatorjem (MDI) ali s suhim inhalatorjem v prahu (DPI), odvisno od zdravila.

Bronhodilatatorji

Bronhodilatorji so zdravila, ki sproščajo zožene dihalne poti in omogočajo več zraka v pljuča. Najpogosteje se dobavljajo z MDI, ki vključuje aerosolizirano posodo in ustnik, imenovan distančnik. Možnosti zdravil vključujejo albuterol in Xopenex (levalbuterol).

Bronhodilatatorji se inhalirajo 15 do 30 minut pred začetkom očistka dihalnih poti. Ne samo, da povečajo količino sluzi, ki jo lahko izkašljete, ampak vam pomagajo vdihniti druga zdravila, kot so mukolitiki in antibiotiki, globlje v pljuča.

Neželeni učinki vključujejo slabost, tresenje, hitro bitje srca, živčnost in omotico.

Mucolytics

Mucolytics, znana tudi kot sluzi razredčila, so inhalacijska zdravila, ki tanko sluz v pljučih, tako da lahko kašelj gor lažje. Obstajata dve vrsti, ki se pogosto uporabljata pri zdravljenju s CF:

• Hipertonična slanicaraztopino soli, lahko inhalirate z razpršilcem, potem ko vzamete bronhodilatator. Vsebnost soli potegne vodo iz okoliškega tkiva in s tem razjede sluz v pljučih.
• Pulmozim (dornaza alfa) je očiščen encim, ki nabrekne nakopičeno sluz in poveča viskoznost (drsnost) v pljučih. Neželeni učinki lahko vključujejo vneto grlo, vodene oči, izcedek iz nosu, omotico, izpuščaj in začasno spremembo ali izgubo glasu.

Antibiotiki

Antibiotiki so zdravila, ki ubijajo bakterije. Pri cistični fibrozi kopičenje sluzi v pljučih bakterijam zagotavlja popolno gojišče za okužbo. Zaradi tega so ponavljajoče se okužbe pljuč pogoste pri ljudeh. Več okužb boste imeli, večja bo poškodba pljuč.

Antibiotiki se lahko uporabljajo za zdravljenje akutnih simptomov CF (imenovanih poslabšanje) ali profilaktično predpisovanje, da se preprečijo pojavljanje okužb. Dobavljajo se oralno ali z nebulatorjem ali DPI. Resne okužbe lahko zahtevajo intravensko zdravljenje.

Med možnostmi:

• Peroralni antibiotiki lahko uporabljamo za zdravljenje blažjih kroničnih okužb in poslabšanj. Zithromax (azitromicin) je antibiotik širokega spektra, ki se pogosto uporablja za to. Resne bakterijske okužbe lahko zahtevajo specifično ciljno skupino antibiotikov.
• Inhalirani antibiotiki se profilaktično uporabljajo za preprečevanje bakterijske okužbe, lahko pa se uporabljajo tudi med akutnimi poslabšanji. Pri tem se uporabljata dva antibiotika: Cayston (aztreonam) in Tobi (tobramicin). Inhalacijski antibiotiki se uporabljajo šele po uporabi bronhodilatatorja in mukolitika ter opravljenega očistka dihalnih poti.
• Intravenski antibiotiki rezervirani za hude primere. Izbira antibiotika bi temeljila na vrsti bakterijske okužbe, ki jo imate. Ti lahko vključujejo peniciline, cefalosporine, sulfonamide, makrolide ali tetracikline.

Ne glede na vrsto zdravila, je pomembno, da jemljete antibiotik, kot je predpisan, tudi če simptomov ni več. Če ne prenehate in se ne ustavite zgodaj, lahko bakterije, ki ostanejo v vašem sistemu, postanejo odporne na antibiotik, zaradi česar je težje zdraviti, če se okužba vrne.

Modifikatorji CFTR

Gen za transmembranske receptorje cistične fibroze (CTFR) proizvaja protein CFTR, ki uravnava gibanje vode in soli v in iz celic. Če je gen CTFR mutiran, kot to velja za to bolezen, bo beljakovina, ki jo proizvaja, pomanjkljiva in povzroči, da se sluz nenormalno zgosti po vsem telesu.

V zadnjih letih so znanstveniki razvili zdravila, imenovana modulator CFTR, ki lahko izboljšajo delovanje CFTR pri ljudeh s specifičnimi mutacijami. Več kot 2000 jih lahko povzroči CF, približno 80 odstotkov primerov pa je povezanih s specifično mutacijo, znano kot deltaF508. Droge ne delujejo za vsakogar in zahtevajo, da opravite genetsko testiranje, da ugotovite, katere CFTR mutacije imate.

Obstajajo trije modulatorji CFTR, ki jih odobri U. S. Food and Drug Administration (FDA):

• Kalydeco (ivacaftor) je zdravilo, ki se veže na defektni protein CFTR in "drži vrata odprta", tako da voda in sol lahko tečeta v celice in iz njih. Kalydeco se lahko uporablja pri odraslih in otrocih, starih 2 leti ali več.
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) lahko uporabimo le pri ljudeh z dvema kopijama mutacije deltaF508. Dve kopiji deltaF508 povzročata hudo deformacijo proteina. Orkambi deluje tako, da popravi obliko beljakovin in obnovi njeno znotrajcelično delovanje. Zdravilo Orkambi se lahko uporablja pri odraslih in otrocih, starih šest let in več.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) je tudi korektorsko zdravilo za ljudi z dvema mutacijama deltaF508. Uporablja se pri ljudeh, ki ne prenašajo Orkambija. Prav tako lahko izboljša funkcijo CFTR, povezano z 26 drugimi skupnimi mutacijami CFTR. Zdravilo Symdeko se lahko uporablja pri odraslih in otrocih, starih 12 let in več.

Zdravila so na voljo v obliki tablet in se jemljejo vsakih 12 ur. Za majhne otroke je na voljo praškasta formulacija Kalydeco, ki jo lahko posipamo preko hrane. Neželeni učinki vključujejo glavobol, slabost, omotico, utrujenost, drisko in zastoj sinusov. O katarakti so poročali tudi pri otrocih, ki uporabljajo ta zdravila.

Trenutno se razvijajo drugi modifikatorji CFTR, vključno z dvema eksperimentalnima zdraviloma - znanima kot VX-659 in VX-445 -, ki se preučujeta v kombinaciji s Symdekom. Zgodnji rezultati kliničnih preskušanj faze 3 so pokazali, da je bila uporaba zdravila VX-659 ali V-445 pri Symdeku boljša od uporabe samega zdravila Symdeko.

Podporne terapije

Med hudimi eksacerbacijami ali v primerih kroničnih bolezni so morda potrebni podporni ukrepi za pomoč pri dihanju ali prehrani. To lahko vključuje terapijo s kisikom in enteralno prehrano.

Zdravljenje s kisikom

Terapija s kisikom vključuje uporabo prenosne kisikove posode z masko ali nosnimi zobci, ki dovajata koncentriran kisik v pljuča.

Trenutno ni smernic o ustrezni uporabi dolgoročne kisikove terapije (LTOT) pri ljudeh s CF in majhnih dokazov o njeni koristi na en ali drug način. S tem je dejal, sedanji obseg raziskav pa kažejo, da je kisik terapija je svoje mesto v kratkoročno zdravljenje CF pljučne bolezni.

Osebe s CF, ki imajo znatno poškodbo pljuč, bodo vedno začele doživljati hipoksemijo (nizko nasičenost s kisikom v krvi). To je stanje, povezano s slabo kakovostjo spanja, zmanjšano toleranco za vadbo in izgubo mišične mase. Dodatni kisik ponoči izboljšuje kakovost spanja, medtem ko lahko nizek pretok kisika med vadbo poveča trajanje in intenzivnost treninga.

Glede na degenerativno naravo cistične fibroze lahko postane LTOT nujna, če izguba pljučne funkcije povzroči invalidnost in nizko kakovost življenja.

Enteralna prehrana

Enteralna prehrana (hranjenje s cevmi) vključuje namestitev ali kirurško vsaditev cevi za hranjenje, skozi katero se dostavlja tekoča hrana. Naučeni ste, kako nahraniti doma, običajno z enakimi tekočimi dodatki. Namenjen je dopolnitvi prehranjevanja in ne nadomestitvi.

Hranjenje s cevmi se na splošno obravnava, če izgubljate telesno maso kljub uživanju visoko kalorične diete, ne morete prenašati hrane ali poskušate pridobiti težo pred presaditvijo pljuč.

Na primer, če imate okužbo pljuč, lahko sila, ki jo potrebujete za dihanje, povzroči veliko več energije, kot jo lahko dobite iz hrane. Tudi če lahko jeste, lahko okvara trebušne slinavke ovira vašo sposobnost, da pridobite na teži kljub vašim najboljšim prizadevanjem.

Mnogi so previdni glede tega, ko se prvič začnejo, vendar se večina ljudi (tudi otroci) naučijo prilagoditi. Starši otrok s CF pogosto pravijo, da hranjenje s cevmi odpravlja stres ob obrokih, hitreje povečuje otrokovo težo in zmanjšuje zaskrbljenost glede dolgoročnega zdravja in razvoja otroka.

Enteralna prehrana ima lahko več oblik. Med njimi:

• Nasogastrično krmljenje je najmanj invazivna oblika enteralnega vnosa, v katero se v nosnico, v grlo in v želodec namesti tuberkuloza. Cev lahko vstavite vsako noč in jo odstranite zjutraj.
• Gastrostomija je bolj trajna možnost, pri kateri se G-cevka vstavi v želodec z zarezo v trebuhu. To omogoča, da se hrana dostavi neposredno v želodec. V nekaterih primerih lahko kirurg na kožo položi gumb, ki vam omogoča, da po potrebi odprete in zaprete cev (in skrije cev pod srajco).
• Jejunostomija je postopek, pri katerem se J-cevka vstavi skozi trebuh v del tankega črevesa, imenovan jejunum. To se najpogosteje uporablja, če ne morete prenašati hranjenja v želodec.

Presaditev pljuč

Ne glede na to, kako marljivi ste z zdravljenjem, bo prišlo dan, ko bodo vaša pljuča manj sposobna obvladati. Škoda, ki je nastala v življenju, bo vzela svoj davek in zmanjšala ne samo sposobnost dihanja, ampak tudi vašo kakovost življenja. Na tej točki lahko vaš pulmolog priporoči presaditev pljuč, ki bi lahko vašemu življenju dodala leta.

Vstop na seznam čakajočih

Za presaditev pljuč je potrebna obsežna ocena, da bi ocenili vaše zdravje, finančno upravičenost in sposobnost obvladovanja in vzdrževanja dobre zdravstvene prakse po presaditvi. Postopek vključuje številne teste, ki lahko trajajo do en teden.

Na splošno bi se presaditev obravnavala le, če bi rezultat testa pljučne funkcije, imenovanega prisilni ekspiracijski volumen v eni sekundi (FEV1), padel pod 40 odstotkov. Še več, vaše pljučne funkcije bi se morale zmanjšati na točko, kjer je potrebno mehansko prezračevanje, da se izvedejo tudi najbolj osnovne naloge.

Če ste sprejeti, ste na nacionalnem čakalnem seznamu za presaditev pljuč. Otrokom, ki izpolnjujejo pogoje, se ponujajo pljuča po načelu „prvi prispe, prvi dobi“. V nasprotju s tem se odraslim dodeli rezultat razporeditve pljuč (LAS) od 0 do 100 glede na resnost njihovega stanja. Tisti, ki imajo višji LAS, bodo imeli prednost.

Čeprav je nemogoče napovedati, kako dolgo bo vaše čakanje, glede na raziskave, objavljene v American Journal of Transplantation srednji čas čakanja na presaditev pljuč je 3,7 meseca. Nekateri prejemniki lahko dobijo pljuča hitreje, medtem ko lahko drugi čakajo več let.

Kako se izvaja kirurgija

Ko najdete in ugotovite, da je donorski organ za vas ustrezen, vas takoj napoti na operacijo v specializirani bolnišnici z izkušnjami pri presaditvi. V večini primerov bi morali opraviti dvojno presaditev pljuč namesto enega.

Po elektrokardiogramu (EKG) in rentgenskem slikanju prsnega koša vas odpeljejo v operacijsko sobo in v anestezijo zagotovite intravensko linijo v roko. Druge IV linije so nameščene v vratu, zapestju, ključni kosti in v dimljah, da spremljajo srčni utrip in krvni tlak.

Ko je splošna anestezija dostavljena in ste spali, presaditev traja od šest do 12 ur in vključuje naslednje korake:

• Kirurg izvede horizontalni rez pod prsmi z ene strani prsnega koša na drugo.
• Postavljeni ste na napravo s srčnimi pljuči, da zagotovite, da kisik in kri nenehno kroži po vašem telesu.
• Odstranimo eno pljučnico, zamašimo večje krvne žile in na svoje mesto vstavimo novo pljučnico.
• Kirurg nato zašije cevi za dihalne poti in ponovno poveže glavne krvne žile.
• Druga pljuča se nato presadijo na enak način.
• Ko je presaditev končana, se prsne cevi vstavijo v odtok zraka, tekočine in krvi.
• Nenazadnje, ko ste pljuča, ste odstranjeni iz srčno-pljučnega stroja.

Kaj lahko pričakujete po operaciji

Ko je operacija zaključena, se nekaj dni postavi v enoto za intenzivno nego, kjer ostaneš na respiratorju in se prehranjuje s cevko za hranjenje. Cevi v prsnem košu so več dni na mestu in odstranjene, ko ste stabilizirani.

Ko ste stabilizirani, se boste preselili v bolnišnično sobo od enega do treh tednov, da začnete izterjavo. Da bi se izognili zavrnitvi organov, so vam dane vseživljenjske imunosupresivne droge.

Zapleti pri presaditvi pljuč vključujejo okužbo, krvavitev in sepso. Izpostavljenost imunom supresivnim zdravilom lahko povzroči post-transplantacijsko limfoproliferativno motnjo (PTLP), obliko limfoma, ki lahko povzroči tumorske mase, vnetje prebavil in obstrukcijo črevesja.

Ko je enkrat doma, je povprečni čas okrevanja približno tri mesece in vključuje obsežno rehabilitacijo na fizični terapiji s fizioterapevtom.

Napredek pri negi po zdravljenju je povečal čas preživetja za prejemnika pljučnih presadkov z 4,2 leta v 1990-ih na 6,1 leta do leta 2008, glede na raziskave, objavljene v Revija za torakalne bolezni.

Dodatna medicina (CAM)

Dopolnilne terapije pogosto sprejemajo ljudje s cistično fibrozo, da izboljšajo dihanje in povečajo apetit in prehrano. Če se odločite za kakršnokoli dopolnilno ali alternativno zdravljenje (CAM), je pomembno, da se pogovorite z zdravnikom, da se prepričate, da ni v nasprotju z vašo terapijo, niti ne povzroča škode.

CAM-ji na splošno niso urejeni na enak način kot farmacevtska zdravila ali medicinski pripomočki in jih kot taki ni mogoče potrditi kot učinkovito sredstvo zdravljenja. Kljub temu pa so nekateri CAM varnejši od drugih in nekateri, ki lahko celo koristijo ljudem s CF.

Buteyko Dihanje

Buteyko dihanje je tehnika dihanja, ki vključuje zavesten nadzor nad vašo hitrostjo dihanja in / ali volumnom. Nekateri verjamejo, da izboljšajo očistek sluzi brez izčrpnega procesa kašljanja.

Butejsko dihanje vključuje diaphragmatsko dihanje (imenovano Adham pranayama v jogi) in tudi nosno dihanje (Nadi shodhana pranayama). Dokazi o njegovih koristih so slabo podprti, vendar se ne štejejo za škodljive in lahko pomagajo zmanjšati stres, anksioznost in težave s spanjem.

Ginseng

Ginseng je zdravilo, ki se uporablja v tradicionalni kitajski medicini, ki pogosto obljublja več, kot prinaša. Z navedenim je bilo dokazano, da oralna uporaba raztopine ginsenga pri miših moti zaščitni biofilm Pseudomonas auruginosa bakterije, pogosto povezane s pljučnimi okužbami s CF. (Vendar ni mogoče zagotoviti enakega rezultata pri ljudeh.)

Raziskave na Univerzi v Københavnu kažejo, da motnja biofilma z ginsengom lahko ovira bakterijsko kolonizacijo in podpira antibiotike pri obvladovanju okužb.

Kurkuma

Kurkuma vsebuje močno protivnetno spojino, imenovano kurkumin, ki deluje na enak način kot zdravila za zaviralce COX. Ni jasno, ali lahko zmanjša vnetne učinke CF, ker se tako slabo absorbira v črevesju in ni verjetno, da bi dosegel terapevtske ravni, glede na raziskave, objavljene v Journal of Genetski sindromi in genetske terapije.

Medtem ko na splošno velja, da je kurkuma prekomerna, lahko povzroči napihnjenost in prebavne motnje.

Marihuana

Zdravilna marihuana, čeprav je popolnoma neprimerna za otroke in najstnike, je znano, da je močan stimulans apetita za ljudi z anoreksijo, povezano z boleznijo ali zdravljenjem. Vendar pa ni jasno, kakšen učinek ima kajenje marihuane na pljuča, ki jih CF že močno poškoduje.

V ta namen obstaja nekaj zgodnjih dokazov, da peroralna zdravila, ki vsebujejo učinkovino marihuane, tetrahidrokanabinol (THC), ne pomagajo le pri pridobivanju telesne teže, ampak izboljšujejo FEV1 pri ljudeh s CF. Raziskave še potekajo.

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Chmiel, J.; Elborn, J.; Constantine, B. et al. Študija 2. faze varnosti, farmakokinetike in učinkovitosti anabasuma (JBT-101) pri cistični fibrozi (CF). J Cistična fibroza. 2017; 6 (Dodatek 1): S2. DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
• Fundacija za cistično fibrozo (CFF). Zdrava prehrana z visoko vsebnostjo kalorij. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating/
• Fundacija za cistično fibrozo (CFF). Napovedana je naslednja faza razvoja trostruke kombinacije modulatorjev CFTR. Izdano 31. januarja 2018. www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulator-Development-Anouncements/
• Dey, I.; Shah, K.; in Bradbury, N. Naravne spojine kot terapevtska sredstva v zdravljenju cistične fibroze. J Genet Syndr Gene Ther. 2016; 7 (1): 284. DOI: 10.4172 / 2157-7412.1000284.
• Elphick, H. in Mallory, G. Zdravljenje s kisikom za cistično fibrozo. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
• Lands, L. in Stanojevic, S. Oralna nesteroidna protivnetna zdravila za pljučne bolezni pri cistični fibrozi. 2016: 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
• Valapour, M.; Skeans, M.; Smith, J. et al. Lung. Amer J Transplant. 2016; 16 (52): 141-68. DOI: 10.1111 / ajt.13671.
• Thabut, G. in Mal, H. Rezultati po presaditvi pljuč. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / jtd.2017.07.85.
• Wu, H.; Lee, B.; Yang, L. et al. Učinki ginsenga na motilnost Pseudomonas aeruginosa in tvorbo biofilma. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011; 62: 49-56. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.