Pregled idiopatske trombocitopenične purpure

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP), imenovana tudi imunska trombocitopenična purpura, je stanje, pri katerem telo nima dovolj trombocitov. Trombociti so krvne celice, ki pomagajo ustaviti krvavitev, tako da se zležejo skupaj, da tvorijo strdke, ki zapirajo majhne reze ali lomove.

"Idiopatska" (id-ee-o-PATH-ick) pomeni, da vzrok bolezni ni znan.

„Thrombocytopenic“ (trom-bo-mesto-o-PEE-nick) pomeni nizke krvne trombocite.

"Purpura" (PURR-purr-ah) pomeni, da ima oseba prekomerne modrice.

Raziskovalci menijo, da je ITP avtoimunska motnja. Telo običajno povzroči, da se protitelesa borijo proti okužbi, v ITP pa ta protitelesa napadajo in uničujejo zdrave trombocite v telesu. Kaj je vzrok za to, ni znano. ITP se vsako leto pojavi v 50 do 150 ljudeh na milijon. Približno polovica prizadetih je otrok. ITP lahko prizadene ženske 2 do 3-krat pogosteje kot moški.

Vrste

Obstajata dve vrsti ITP.

• Acute ITP je začasna ali kratkoročna vrsta ITP. Običajno traja manj kot 6 mesecev. Je najpogostejši tip ITP in se pojavlja predvsem pri otrocih, tako pri dečkih kot pri deklicah, običajno med 2 in 4 letom starosti. Pogosto se pojavi, ko ima otrok okužbo ali je bolan z virusom.
• Kronična ITP je dolgotrajen, ponavadi povzroča simptome 6 mesecev ali dlje. Večinoma prizadene odrasle, včasih pa jih lahko razvijejo mladostniki ali otroci.

Simptomi

Simptomi ITP lahko vključujejo:

• Enostavno ali pretirano modrice; pojavijo se modrice brez očitnega razloga (purpura)
• Majhne rdečkasto-vijolične pike na koži (petehije), zlasti na spodnjih nogah, ki jih povzroča krvavitev pod kožo
• Cuts, ki traja dolgo časa, da ustavi krvavitev
• Nosebla ali krvavitev iz dlesni
• Kri v urinu ali gibanju črevesja
• Ženske imajo lahko hude menstrualne krvavitve

Nekateri ljudje z blagim ITP imajo lahko le malo simptomov ali jih sploh nimajo.

Diagnoza

Diagnoza ITP se opravi s pregledom anamneze, fizikalnim pregledom in krvnimi preiskavami. Med anamnezo in fizičnim pregledom bo zdravnik poiskal znake krvavitve in druga stanja, ki bi lahko povzročila nizko število trombocitov v krvi. Krvni testi vključujejo popolno krvno sliko (CBC), ki bo v ITP pokazala majhno število trombocitov in krvni razmaz, v katerem se pod mikroskopom pregleda vzorec krvi.

Je ITP dedno?

Raziskovalci niso ugotovili, da je vzrok za ITP deden, saj bolezen običajno ne poteka v družinah.

Zdravljenje

Večina otrok z akutno vrsto ITP se povsem okreva od ITP v približno 6 mesecih brez zdravljenja. Odrasli z blago ITP tudi ne potrebujejo zdravljenja. Zdravljenje ITP se osredotoča na povečanje števila trombocitov v krvi. Za odrasle in otroke, ki potrebujejo zdravljenje, se običajno za nekaj tednov ali mesecev za zmanjšanje vnetja v telesu uporablja kortikosteroid, kot je Prednisone. Drugo zdravilo, ki lahko pomaga povečati število trombocitov, je imunski globulin.Običajno se daje intravensko (skozi iglo v veni).

Kadar se bolniki ne odzovejo na zdravilo, lahko vranico kirurško odstranimo iz telesa. V ITP se smatra, da je vranica pomembno mesto pri proizvodnji protiteles in uničenju trombocitov. Vendar pa lahko odstranitev vranice povzroči, da je oseba bolj ogrožena zaradi določenih vrst okužb.

Nekaterim osebam z ITP, ki imajo hudo krvavitev, lahko pride do transfuzije trombocitov. Darovane krvne ploščice iz banke krvi se injicirajo v kri osebe, da se začasno poveča število trombocitov v telesu.

Zdravilo Rituxan (rituksimab) se poskusno preskuša kot zdravljenje kronične ITP. Zdravilo se daje tudi intravensko. Preizkušeno je tudi več drugih zdravil. Društvo za podporo motnjam trombocitov vzdržuje seznam kliničnih preskušanj ITP, ki so v teku.