Ko se razvije limfom pri ljudeh z lupusom

Kaj vemo o povezavi med lupusom in limfomom? No, vemo več, kot smo to počeli pred 20 leti, vendar je odgovor morda še vedno »premajhen«, v skladu s člankom Bodduja in sodelavcev, objavljenim na spletu v izdaji marca 2017 v poročilih o primerih revmatologije.

Lupus ali sistemski eritematozni lupus (SLE)

Lupus, ali sistemski eritematozni lupus (SLE), je zelo kompleksna avtoimunska bolezen, ki se lahko pojavi s poljubnim številom zelo različnih simptomov in lahko vključuje več organov v telesu. Vsaka oseba z lupusom ima lahko popolnoma drugačne simptome, toda tukaj je nekaj pogostih simptomov:

• Bolečine v sklepih, togost in otekanje
• Utrujenost in vročina
• Izpuščaj na obrazu na obrazih in mostičku nosu, ki naj bi bil v obliki metulja, nos pa kot telo in lica kot krila metulja. Izpuščaj je lahko debel, lahko je srbeč ali vroč.
• Druge težave s kožo, ki se z izpostavljenostjo soncu poslabšajo
• Zdi se, da prsti in prsti izgubijo obtok, postanejo beli ali modri v hladnem ali v stresnih obdobjih - to se imenuje Raynaudov pojav
• Simptomi različnih organskih sistemov; zasoplost, bolečine v prsih, suhe oči

• Glavoboli, zmedenost in izguba spomina

Limfom, rak belih krvnih celic

Limfom je rak belih krvnih celic, zlasti belih krvnih celic, znanih kot limfociti. Dve osnovni kategoriji limfoma sta Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom ali NHL. Limfom se običajno začne v bezgavkah, lahko pa vključuje tudi različne organe in lahko nastane v različnih tkivih in strukturah telesa, ne le v bezgavkah. Kot pri lupusu so simptomi limfoma različni in različni ljudje imajo različne simptome limfoma. Včasih je edini simptom otekle bezgavke:

• Neboleče otekanje bezgavk v vratu, pod pazduho ali v dimljah
• Utrujenost in vročina
• Nočno potenje
• Izguba apetita, nepojasnjeno hujšanje - kar 10 odstotkov ali več telesne teže
• Srbeča koža
• Kašelj ali bolečine v prsih, bolečine v trebuhu ali polnost, izpuščaji in kožne izbokline

Kaj imata ta dva pogoja skupna?

Včasih se simptomi lahko prekrivajo. Obe bolezni vključujeta imunski sistem: limfociti so ključne celice v imunskem sistemu, imunski sistem pa je v SLE napačen. Tudi limfociti so problematične celice v limfomu.

Vendar pa obstaja tudi to: številne študije so pokazale, da imajo ljudje s SLE večjo pojavnost limfoma v primerjavi s splošno javnostjo. Ena od številnih teorij je, da v imunskem sistemu, ki nima pravilne regulacije (kot pri nekom s SLE), uporaba imunosupresivne terapije za zdravljenje lupusa lahko povzroči povečano pojavnost limfoma v SLE. Vendar pa je bilo na to temo opravljenih veliko študij, z nasprotujočimi si ugotovitvami, in to se ne zdi celotna zgodba.

Boddu in njegovi kolegi so pred kratkim zbrali nekaj trendov iz svojega pregleda medicinske literature za informacije o osebah s SLE, ki razvijejo limfom. Dejavniki tveganja za razvoj limfomov pri osebah s SLE niso povsem jasni. Zdi se, da so ljudje z aktivnejšo ali plamensko boleznijo SLE izpostavljeni večjemu tveganju za limfom, nekatera tveganja pa so bila povezana z uporabo ciklofosfamida in visoke kumulativne izpostavljenosti steroidom.

Čeprav je bilo včasih malo raziskav, na katere bi se lahko oprli - in pogosto je bilo število ljudi s SLE in limfom majhno v teh študijah - Boddu in raziskovalci so uporabili, kar so našli, da bi zgradili izhodišče za nadaljnje študije. Nekaj ​​grobih opažanj iz študij s SLE bolniki, ki so razvili limfom sledijo.

Osebe s SLE, ki so razvile limfom:

• Večina so bile ženske
• Starostni razpon je bil običajno med 57 in 61 let
• V povprečju so imeli SLE 18 let pred limfomom
• Tveganje limfomov pri osebah s SLE je bilo večje pri vseh etničnih skupinah
• Simptomi, ugotovitve in laboratorijski testi limfoma v zgodnji fazi so se precej prekrivali s tem, kar je opaziti pri SLE.
• Otekanje bezgavk, včasih edini znak limfoma, je zelo pogosto tudi pri ljudeh s SLE, ki se pojavijo v do 67 odstotkih.

Limfomi, ki se razvijejo pri ljudeh s SLE:

• Najpogostejši tip NHL pri ljudeh s SLE je bil difuzni velik B-celični limfom (DLBCL), ki je tudi najpogostejši tip NHL v splošni populaciji.
• Podtipi DLBCL pri osebah s SLE so se zdeli pogosteje v kategoriji, ki nosi slabšo prognozo - ne-zarodni B-celični podobni DLBCL.
• NHL v SLE, kot pri NHL v splošni populaciji, običajno izvira iz bezgavk, vendar so limfomi, ki se začnejo zunaj bezgavk, možni tudi v splošni populaciji in pri tistih s SLE.

Osebe, ki imajo SLE, se pogosto zdravijo z glukokortikoidi, same ali v kombinaciji z drugimi imunosupresivnimi ali citotoksičnimi zdravili, vključno z metotreksatom, ciklofosfamidom in azatioprinom, za zdravljenje prizadetosti organov ali simptomov, ki se ne odzivajo na začetno uporabljeno terapijo. Številne študije so poskušale ugotoviti, ali imunosupresivna zdravila povečajo tveganje za limfom pri ljudeh s SLE, vendar so rezultati ene študije pogosto v nasprotju z naslednjim.

Obstaja več teorij o tem, zakaj so ljudje s SLE lahko bolj ogroženi zaradi raka na splošno, zlasti pa tudi limfoma:

• Ena taka teorija vključuje kronično vnetje. DLBCL, ki izvira iz aktiviranih limfocitov, je najpogostejši podtip NHL, ki se pojavlja pri SLE, zato je ideja, da lahko kronično vnetje poveča tveganje za limfome pri avtoimunskih boleznih, kot je SLE.
• Druga teorija je podobna, vendar ima več genetske osnove.Misli se, da avtoimunost SLE obnavlja imunski sistem in povzroča, da se limfociti, celice limfoma razdelijo in razmnožijo.
• Še ena teorija vključuje virus Epstein-Bar ali EBV. To je isti virus, ki povzroča infekcijsko mononukleozo, ali mono, bolezen za poljubljanje. Zamisel je, da je morda okužba z EBV, ki je obstojna in se zadržuje, da poslabša imunski sistem na prave načine, del skupne poti do bolezni tako za SLE kot za B-celične limfome.

SLE, limfom in druge vrste raka

Zdi se, da obstaja povečano tveganje za Hodgkinov in ne-Hodgkinov limfom pri ljudeh s SLE. Po podatkih, objavljenih leta 2015, obstaja povezava med SLE in malignomi, ki ne dokazuje le NHL, Hodgkinovega limfoma, levkemijo in nekatere ne-krvne rake, temveč tudi laringealne, pljučne, jetrne, vaginalne in ščitnične malignome- in lahko obstaja tudi zmanjšati tveganje za melanome kože. Zdi se, da se z rakom dojk, pljučnim rakom in rakom materničnega vratu ter rakom endometrija sledijo SLE, ki presegajo pričakovanja za splošno populacijo.

Ljudje s Sjögrenovim sindromom, ki je relativno pogosto stanje pri ljudeh s SLE, imajo še večje tveganje za limfom, zato lahko obstaja nekaj posebnega za bolezen SLE, ki je povezana z malignomi, zlasti limfomom.

Čeprav se zdi, da so nekatera imunosupresivna zdravila varna za ljudi s SLE na podlagi številnih študij, obstaja v literaturi opozorilo, da je primarni limfom centralnega živčevja (PCNSL) redka vrsta NHL, ki se pojavi pri vključevanju centralnega živčnega sistema brez dokazov. limfoma drugje v telesu. Skoraj vsi primeri PCSNL, o katerih so poročali pri osebah s SLE, so povezani z imunosupresivnimi zdravili in zlasti z mikofenolatom.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo

Ali je bila ta stran v pomoč? Hvala za povratne informacije! Kaj vas skrbi? Viri članka

• Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE in ne-Hodgkinov limfom: serija primerov in pregled literature. Zadeva Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
• Cao L, Tong H, Xu G, et al. Sistemski lupus Eritematozno in maligno tveganje: Meta-analiza. Scheurer M, ed. PLoS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.