Kaj je bolezen prionov?

V začetku leta 2018 so zaskrbljenost javnosti o širjenju bolezni zombijevega jelena na ljudi.Čeprav je to mogoče, so možnosti za okužbo s kronično izgubo bolezni (CWD), ki je podobna boleznim norih krav, po uživanju divjačine zelo nizka. Do sedaj je veliko populacij jelena nizka razširjenost CWD. Še več, nikoli ni bilo preverjenega primera bolezni kroničnega hiranja, ki se prenaša z jelena ali elka na ljudi.

V jelenjadih in elkih CWD povzroči počasno, agonizirajočo smrt, ki sčasoma uniči živali, da je sposobna jesti in piti. Pri ljudeh CWD počasi uničuje možgane. Je nevrološka bolezen, ki jo širijo severni jeleni, elki, jelenjadi in los. Na splošno je CWD mogoče opredeliti kot "počasno" nalezljivo bolezen. Počasne nalezljive bolezni so posledica virusov in prionov; CWD povzročajo prioni.

Bolezen kronične izgube je najbolje razumeti v kontekstu prionske bolezni. Začnimo z bolj splošnim pogledom na prionsko bolezen.

Kaj je bolezen prionov?

Nedavne študije so osvetlile štiri točke o prionih.

Prvič, prions so edini znani prenosljivi patogeni, ki nimajo nukleinske kisline. Druge nalezljive snovi, kot so bakterije in virusi, vsebujejo DNA in RNA, ki vodijo njihovo razmnoževanje. Različni sevi prionov povzročijo različne vrste bolezni.

Drugič, prioni povzročajo nalezljive, genetske in sporadične motnje. Nobene druge bolezni zaradi enega samega vzroka ne kažejo v tako širokem obsegu klinične predstavitve.

Tretjič, prions so napačno oblikovani proteini, ki se sami razmnožujejo v možganih. Običajno velja, da prionski protein igra vlogo pri živčnem signaliziranju. Ta normalni protein, imenovan PrP^C (prionski proteinski celični) ima alfa-vijačno formacijo. Pri prionski bolezni se ta alfa-vijačna formacija preusmeri na patološko beta-prepuščeno ploščo, imenovano PrP^SC (prionski proteinski praskavec). Ti PrP^SC kopičijo v filamente, ki motijo ​​delovanje živčnih celic in povzročijo celično smrt.

Prions se razprostirajo, ko so beta-pleated listi (PrP^SC) zaposliti alfa-vijačne oblike (PrP^C), da postanejo beta-pleated listi. Ta sprememba posreduje specifična celična RNA. Opomba: PrP^SC in PrP^C imajo isto amino kislinsko sestavo, vendar različne konformacije ali oblike. S podobno razliko v teh dveh konformacijah se lahko šteje, da so plasti ali gube v tkanini.

Prionsko posredovana bolezen pri ljudeh

Pri ljudeh prioni povzročajo "počasno" nalezljivo bolezen. Te bolezni imajo dolgo inkubacijsko obdobje in trajajo dolgo časa. Njihov začetek je postopen in njihov potek je progresiven. Na žalost je smrt neizogibna.

Prionske bolezni pri ljudeh imenujemo transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE). Te bolezni so "spongiformne", ker povzročajo možgane na gobastem videzu, prepletenih z luknjami v možganskem tkivu.

Pri ljudeh pride do petih vrst TSE, vključno z naslednjim:

• Kuru
• Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD)
• Varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindrom
• Smrtna družinska nespečnost

Klinična predstavitev CJD vključuje demenco, izgubo gibov telesa, kretnjo, vidno izgubo in paralizo, ki vplivajo na eno stran telesa. Čeprav je podoben kuruju, ki vpliva na plemena Fore v Novi Gvineji po zaužitju možganov, kuru ne povzroči demence. Poleg tega se CJD po vsem svetu nahaja in ni povezana s prehranjevalnimi navadami, poklici ali izpostavljenostjo živali. Dejansko lahko vegetarijanci razvijejo CJD. Na splošno CJD prizadene eno osebo v milijonih in se pojavi v državah, kjer imajo živali prionske bolezni, pa tudi v državah, kjer živali nimajo prigovarjalne bolezni.

Kronična bolezen je vrsta vCJD. Pogostejša oblika vCJD je goveja spongiformna encefalopatija ali bolezen norih krav. Razlog, zakaj se CWD in nor kravja bolezen imenuje variantni CJD, je, da se bolezen pojavi pri bolnikih, ki so veliko mlajši od tistih, ki običajno predstavljajo CJD. Poleg tega obstajajo tudi nekatere patološke in klinične ugotovitve, ki se v vCJD razlikujejo.

Leta 1996 je bolezen norih krav prišla v središče pozornosti, potem ko je v Veliki Britaniji ugotovila, Ljudje, ki so bili bolni, so verjetno uživali govedino, pomešano z možgani krav. Poleg tega so bolniki razvili samo osebe z določeno vrsto prion-prionskih proteinov, ki so homozigotni za metionin. Očitno so prionski proteini, ki so homozigotni za metionin, lažje zlepljeni v beta-prepuščeni obliki listov (PrP^SC).

Kronična krvavitev

Do zdaj ni bilo znanih primerov prenosa CWD na ljudi. Vendar pa obstajajo nekateri posredni dokazi. Leta 2002 je bila diagnoza nevrodegenerativne bolezni pri treh moških, ki so v devetdesetih letih prejšnjega stoletja pojedli jelenjad. Enemu od teh moških je bilo potrjeno, da ima CJD. (Ne pozabite, da je CJD "počasen" in potrebuje čas, da se manifestira.)

Po CDC je od januarja 2018 poročalo o CWD v prostih jelenjadih, elkih in loskih v najmanj 22 državah in dveh kanadskih provincah. V Združenih državah je CWD opredeljen na Midwestu, jugozahodu in nekaterih delih vzhodne obale. Možno je tudi, da je CWD prisoten na območjih Združenih držav, ki nimajo zanesljivih nadzornih sistemov. Čeprav je večinoma najdenih v Združenih državah in Kanadi, je CWD tudi na Norveškem in v Južni Koreji.

Zanimivo je, da je bil CWD prvič opredeljen v ujetništvu jelena v poznih šestdesetih letih prejšnjega stoletja. Do leta 1981 je bil ugotovljen pri divjadi. Čeprav je razširjenost CWD pri populacijah divjega jelena ponavadi nizka, lahko pri nekaterih populacijah prevalenca bolezni presega 10 odstotkov, pri čemer je v literaturi navedeno do 25 odstotkov okužbe. Opaženo je, da je v populacijah ujetniškega jelena prevalenca CWD lahko precej višja. Natančneje, skoraj 80 odstotkov jelena v eni ujetni čredi jelena je imelo CWD.

Študije na živalih kažejo, da se CWD lahko prenaša na primate, razen človeka, kot so opice, ki zaužijejo jelenov meso, okuženo z možgani ali telesnimi tekočinami.

Pri jelenu in elku lahko traja eno leto pred simptomi manifestacije CJD. Ti simptomi vključujejo izgubo telesne teže, nesmiselnost in spotike. Za CWD ni nobenih zdravil ali cepiv. Poleg tega lahko nekatere živali umrejo od CWD, ne da bi kdaj razvile simptome.

Leta 1997 je Svetovna zdravstvena organizacija priporočala, da se zaradi strahu pred prenosom vsi dejavniki, ki povzročajo prionske bolezni, vključno z jeleni s CWD, ne hranijo iz prehranjevalne verige.

Preprečevanje

Če bi bilo treba CWD razširiti na ljudi, najboljši način za preprečevanje tega prenosa ni, če ne jedo jelena ali eljinega mesa. V Združenih državah je razširjena praksa uživanja divjačine. V raziskavi CDC za obdobje 2006-2007 je 20 odstotkov anketirancev poročalo o lovu jelena ali elka, dve tretjini pa je poročalo o divjačini ali divjačini.

Z razširjenostjo jelenjadi in elka brez opredmetenih dokazov o prenosu, ki so še dokumentirani, ni verjetno, da bodo številni ljubitelji divjega mesa in divjega mesa prenehali uživati. Zato je priporočljivo, da lovci prevzamejo previdnost pri lovu.

Nekatere državne agencije za prosto živeče živali nadzirajo razširjenost CWD pri divjih populacijah jelena in elka z uporabo testov. Pomembno je, da se z državnimi spletnimi stranmi in državnimi uradniki za prosto živeče živali preverite in se izognete lovu populacij, v katerih je identificirana CWD.

Pomembno je, da vsa država ne spremlja CWD pri jelenu in elku. Poleg tega negativni test za CWD ne pomeni nujno, da je posamezni jelenjad ali elk brez bolezni. Kljub temu pa je verjetnost, da jelenjad ali elk z negativnim testom ne zasidra CWD, visok.

Tukaj je nekaj nasvetov za lovce o CWD:

• Ne ročaj, streljajte ali jejte jelena ali elka, ki izgledajo bolesno ali delujejo čudno
• Izogibajte se ubijanju po cesti
• Med polaganjem jelena, oblečite lateks ali gumijaste rokavice, zmanjšajte ravnanje z možgani ali drugimi organi in ne uporabljajte gospodinjskih jedilnih pribora ali kuhinjskih pripomočkov
• Razmislite o jelenu ali elku, ki ga nameravate jesti, testiranega na CWD
• Če imate komercialno igro, prosite, da vaše meso pripravite ločeno od drugega jelena in elka
• Nikoli ne jedo jelena ali elka, ki pozitivno testira za CWD
• Preverite z državnimi uradniki prosto živeče živali, da se naučijo, ali je priporočljivo ali zahtevano testiranje jelena ali elka za CWD

V zvezi s komercialnimi divjačino in eljinim mesom, Služba za kmetijstvo in veterinarsko inšpekcijo ZDA vodi nacionalni program certificiranja črede CWD. Ta program je prostovoljen in lastniki črede se strinjajo, da bodo svoje črede podvržene testiranju. V programu ne sodelujejo vsi komercialni čredni lastniki. Verjetno je dobra ideja, da od komercialnih dobaviteljev, ki sodelujejo v programu, konzumirajo samo jelenjad ali elk meso.

Prions v nekaterih vrstah tal

Leta 2014 sta Kuznetsova in sodelavci ugotovila, da lahko določene vrste tal v jugovzhodni Alberti in južni Saskatchewan (deli Kanade) lahko pripeljejo k prionom, odgovornim za CWD.

Po mnenju raziskovalcev:

"Na splošno se lahko tla, bogata z glino, zožujejo prioni in povečajo svojo infektivnost, primerljivo s čistim glinenim mineralnim montmorilonitom. Tudi organske sestavine tal so raznolike in niso dobro označene, vendar lahko vplivajo na interakcijo prion-tla., sestava raztopine tal in količina kovin (kovinski oksidi) … Glavna tla v CWD-endemični regiji Alberta in Saskatchewan so Chernozems, ki so prisotna v 60% celotne površine, na splošno so podobna teksturi, glineni mineralogiji in vsebnost organskih snovi v tleh in jo je mogoče označiti kot glinasto ilovnato, montmorillonitno (smektitno) tlo s 6-10% organskim ogljikom."

Živali jejo tla, da bi zadovoljile svoje potrebe po mineralih. Ta tla se ponovno uvajajo v tla v obliki iztrebkov ali trupov. Tako se prioni lahko ciklirajo v tla. Zdi se, da prions zelo dobro pritrdijo na glino.

Beseda iz zelo dobrega

Do danes ni bilo dokazanih prenosov bolezni kroničnega hujšanja z jelena ali elka na ljudi; Kljub temu so strokovnjaki zaskrbljeni zaradi tveganja. Bolezen kronične izgube je podobna boleznim norih krav, ki je dokumentirana, da se krave razširijo na ljudi.

Pri konzumiranju divjačine ali eljinega mesa je dobro, da prevzamete določene previdnostne ukrepe in preverite smernice državnih uradnikov za prosto živeče živali. Z divjadjo nikoli ne jedo mesa jelena ali elka, ki se zdi bolno. Poleg tega je dobra ideja, da se testiramo divji jelenjad ali eljino meso za CWD.

Pri nakupu komercialnega jelena ali eljinega mesa se prepričajte, da je to meso potrjeno, da je brez CWD.