Goodpasture sindrom: Bolezen pljuč in ledvic

Goodpasture sindrom je redka in potencialno smrtno nevarna avtoimunska bolezen, ki poškoduje pljuča in ledvice. Včasih je znana tudi kot bolezen Goodpasture ali anti-glomerularna bazalna membrana (anti-GBM). Vendar pa ti zdravniki včasih te izraze rahlo uporabljajo drugače.

Goodpasture sindrom je redka bolezen, pri čemer je vsako leto na novo diagnosticirana ena od milijon ljudi. Prvič je bila značilna za dr. Ernesta Goodpastureja leta 1919. Iz razlogov, ki niso jasni, je bolezen najpogostejša ob dveh življenjskih obdobjih: v dvajsetih letih in pozneje okoli 60. leta.

Simptomi

Simptomi sindroma Goodpasture so posledica težav s pljuči in ledvicami. Približno 60 do 80 odstotkov ljudi s to boleznijo ima simptome tako pljučne kot tudi ledvične bolezni. V nasprotju s tem pa približno 20 do 40 odstotkov bolnikov dobijo le bolezen ledvic, manj kot 10 odstotkov ljudi pa ima le težave s pljuči.

Težave s pljuči

Pljučne težave sindroma Goodpasture lahko povzročijo simptome, kot so:

• Vročina in mrzlica
• Izkašljava kri
• Suhi kašelj
• Utrujenost
• Kratka sapa
• Bolečina v prsnem košu

V nekaterih primerih lahko Goodpasture sindrom povzroči hudo pljučno krvavitev: krvavitev iz pljuč in drugih delov dihal. To lahko posredno povzroči anemijo, nizko število rdečih krvnih celic. Če je hujša, lahko kri blokira izmenjavo kisika v majhnih vrečkah pljuč. To lahko povzroči respiratorno odpoved, življenjsko nevarno stanje, pri katerem telo ne prejme dovolj kisika.

Težave z ledvicami sindroma Goodpasture so posledica stanja, imenovanega glomerulonefritis. To se nanaša samo na vnetje določenega dela ledvic, imenovano glomerul. To vodi do dodatnih simptomov in težav.

Težave z ledvicami

Odvisno od resnosti lahko težave z ledvicami vključujejo:

• Slabost in bruhanje
• Povišan krvni tlak
• Bolečine z uriniranjem
• Kri v urinu
• Bolečina v hrbtu (območje pod rebri)
• Utrujenost
• Srbenje
• Zmedeno razmišljanje
• Zasegi
• Kratka sapa

Včasih se ti simptomi pojavijo postopoma. V drugih primerih postanejo precej hude v nekaj dneh. Če so težave z ledvicami hude, lahko pride do uremije. To je lahko smrtno nevarno stanje, če imate v krvi previsoke količine odpadnega produkta, imenovane sečnina.

Občasno se pojavlja Goodpasture sindrom skupaj z drugim stanjem, ki se imenuje avtoimunska bolezen ušes. To lahko povzroči simptome, kot so:

• Polnost v ušesu
• Zvok v uho
• Omotičnost
• Nenadna izguba sluha

Simptomi različnih avtoimunskih bolezni

Vzroki

Goodpasture sindrom velja za vrsto avtoimunske bolezni. V teh boleznih postanejo deli imunskega sistema neurejeni.To lahko povzroči, da deli imunskega sistema napadajo normalno tkivo, kar vodi do simptomov teh bolezni. Domneva se, da tako genetski kot okoljski vzroki prispevajo k večini avtoimunskih bolezni, vendar ti niso popolnoma razumljeni.

V sindromu Goodpasture se zdi, da je imunski sistem nenormalno aktiviran proti sestavini kolagena, ki jo najdemo v pljučih in ledvicah. V ledvicah to vpliva na glomerule, drobne filtre v ledvicah, ki pomagajo odstraniti odvečno vodo in odpadne produkte iz krvi ter jih pretvorijo v urin. V pljučih lahko vpliva na alveole, drobne vrečke zraka, kjer se izmenjujejo kisik in ogljikov dioksid. Imunska aktivacija in vnetje vodita do simptomov bolezni. Nenormalno aktivirana protitelesa se imenujejo protitelesa proti GBM.

Genetika igra tudi vlogo pri sprožitvi Goodpasture sindroma. Ljudje z določenimi različicami specifičnih genov imajo veliko več možnosti, da bodo dobili bolezen kot ljudje brez teh genskih variant. Vendar pa večina ljudi s temi različicami NE dobijo bolezni, zato so pomembni tudi drugi dejavniki.

Dejavniki tveganja

Nekateri od naslednjih lahko povečajo tveganje za nastanek bolezni:

• Kajenje
• Izpostavljenost organskim topilom ali ogljikovodikovim param
• Izpostavljenost kovinskemu prahu
• Vdihavanje kokaina
• Nekatere vrste okužb pljuč
• Nekatere vrste zdravil, ki vplivajo na imunski sistem (kot alemtuzumab)

Še posebej se zdi, da se pljučna bolezen iz Goodpasture sindroma pogosteje pojavi, če je posameznik pred tem že utrpel poškodbo pljuč zaradi drugega vzroka.

Zakaj se pojavijo avtoimunske bolezni?

Diagnoza

Pri diagnosticiranju Goodpasture sindroma mora zdravnik razlikovati med drugimi zdravstvenimi stanji, ki lahko prizadenejo pljuča, ledvice ali oba organa. Na primer, nekatere vrste vaskulitisa lahko povzročijo podobne simptome, kot tudi nekatere druge avtoimunske bolezni, kot je lupus.

Diagnoza sindroma Goodpasture zahteva medicinsko anamnezo in fizični pregled. Vaš zdravnik vam bo zastavil vprašanja o drugih zdravstvenih težavah in trenutnih simptomih. Prav tako bo temeljito ocenil vse dele vašega telesa, da bi poiskal diagnostične sledi.

Laboratorijski testi

Laboratorijsko testiranje je tudi ključna sestavina diagnoze. Nekateri potrebni testi lahko vključujejo:

• Osnovno delo s krvjo (lahko pomaga oceniti delovanje ledvic, anemijo, okužbo)
• Analiza vzorca urina (podaja informacije o funkciji ledvic)
• Rentgenska slika prsnega koša (lahko pokaže pljučno krvavitev)
• Preskusi pljučne funkcije
• Krvni testi za preverjanje protiteles proti GBM

Včasih so ti testi dovolj za diagnosticiranje sindroma Goodpasture in začetek zdravljenja. Vendar pa biopsija ledvic ponavadi pomeni dokončno diagnozo za stanje. To se izvaja perkutano, to je skozi majhen zarez skozi kožo. Tkivo ledvice se odstrani in pregleda pod mikroskopom. To omogoča zdravnikom, da natančneje določijo točen vzrok težav z ledvicami.

Kritično bolni bolniki morda ne bodo mogli opraviti biopsije ledvic, dokler njihovo stanje ne postane bolj stabilno. Biopsija pljuč običajno ni tako učinkovita kot diagnostično orodje kot ledvična biopsija, vendar je lahko potrebna v primerih, ko biopsija ledvic ni mogoča.

Bistveno je, da čim prej dosežete pravilno diagnozo, tako da lahko posameznik začne zdravljenje. To bo dalo najboljše možnosti za preživetje in najboljše možnosti za popolno okrevanje ledvic.

Zdravljenje

Zgodnje zdravljenje sindroma Goodpasture se osredotoča na dve stvari: hitro odstranjevanje protiteles proti GBM iz krvi in ​​ustavitev njihove prihodnje proizvodnje.

Odstranjevanje protiteles iz krvi poteka s postopkom, imenovanim plazmafereza. Med plazmaferezo se kri odvzame iz telesa s pomočjo igle in poveže s strojem. Ta naprava nato odstrani škodljiva protitelesa pred črpanjem preostalih delov krvi nazaj v telo osebe. Bolnik bo moral ta postopek opraviti enkrat na dan ali vsak drugi dan približno dva do tri tedne ali dokler se zdi, da so protitelesa proti GBM popolnoma odstranjena.

Prenehanje proizvodnje novih protiteles proti GBM je prav tako zelo pomembno. To se doseže z zatiranjem imunskega sistema osebe. V ta namen se lahko uporabijo nekatera od naslednjih zdravil:

• Kortikosteroidi
• Ciklofosfamid
• Azathioprine (včasih se uporablja zaradi toksičnih učinkov ciklofosfamida) t

Najpogosteje se kot začetno zdravljenje uporabljajo kortikosteroidi in ciklofosfamid.

Glede na resnost bolezni in druge dejavnike se lahko ta zdravila dajejo intravensko ali peroralno. Bolnikom se lahko na začetku dajo na voljo velike količine teh zdravil, da nadzorujejo svojo bolezen. Po tem se lahko sprejmejo nižji vzdrževalni odmerki. Odvisno od tega, kako se posameznik odzove na zdravljenje, bodo morda potrebovali več mesecev imunosupresivnih zdravil. Pred prenehanjem imunosupresivnega zdravljenja bo moral zdravnik opraviti testiranje ravni protiteles proti GBM, da se prepriča, da niso več prisotne.

Pri ljudeh, ki jemljejo imunosupresivna zdravila, je večja verjetnost, da dobijo določene okužbe. Vnetje pljuč kmalu po epizodi sindroma Goodpasture je lahko precej nevarno. Zaradi tega se včasih tudi ljudje z Goodpasture sindromom profilaktično zdravijo z zdravili, ki preprečujejo okužbo. To lahko vključuje določena protiglivična zdravila, antibiotike in protivirusna zdravila.

Nekateri bolniki s sindromom Goodpasture so ob diagnozi kritično bolni. Ti posamezniki lahko potrebujejo veliko podporne oskrbe v enoti za intenzivno nego.Na primer, ti posamezniki bodo morda potrebovali intubacijo - postavitev cevi v sapnik -, da se prepreči odpoved dihanja.

Včasih je potrebna tudi nujna hemodializa. To pomaga pri izvajanju nekaterih funkcij ledvic za odstranjevanje odpadkov iz telesa. V nekaterih primerih bo ta potreba začasna, dokler zdravljenje ne začne učinkovati. V drugih primerih lahko posamezniki utrpijo dolgotrajno okvaro ledvic. Ti ljudje lahko dolgoročno potrebujejo hemodializo. Za nekatere od teh posameznikov je možnost presaditve ledvic. Presaditev je treba pretehtati le, če je posameznik več mesecev brez protiteles proti GBM.

Prav tako je pomembno, da ljudje z Goodpasture sindromom odstranijo morebitne povzročitelje bolezni. Na primer, kadilci bi morali biti zelo spodbujani k prenehanju kajenja. Zdravljenje sindroma Goodpasture običajno zahteva vnos iz več medicinskih specialitet, vključno z medicinskimi sestrami, pulmologi, nefrologi in revmatologi.

Prognoza

Začetno obdobje bolezni sindroma Goodpasture je pogosto zelo resno in nekateri bolniki umirajo. Vendar pa več kot 90 odstotkov bolnikov preživi to stopnjo bolezni, če prejmejo visoko raven oskrbe. Stopnja preživetja je približno petdeset let po epizodi. Okrevanje popolne ledvične funkcije je v veliki meri odvisno od tega, kako hudo so bile ledvice prizadete pred začetkom zdravljenja.

Ponavadi ljudje, ki trpijo epizodo Goodpasture sindroma, nikoli ne dobijo drugega. Vendar pa včasih ljudje doživijo recidive bolezni.

Če imate kakršnekoli znake ponovitve bolezni, se takoj obrnite na svojega zdravnika, kot je kašelj krvi, bolečina v prsnem košu, težko dihanje, bolečina v hrbtu ali zmedenost. Na ta način lahko začnete ponovno zdravljenje čim prej, kar vam daje najboljše upanje na dober rezultat.

Word From DipHealth

Goodpasture sindrom je medicinska kriza, ki lahko hitro prizadene in povzroči življenjsko nevarne simptome. Lahko je zastrašujoče in zmedeno, če se naučimo, da ima nekdo, ki ga imate radi, resno bolezen, čeprav so bili prej zdravi. Toda čeprav je bolezen resna, imamo nekaj dobrih zdravil, ki povzročajo remisijo bolezni, in večina ljudi nikoli ne bo doživela druge epizode bolezni. Celotna ekipa zdravstvenih delavcev bo sodelovala z vami na vsakem koraku skozi diagnozo in zdravljenje. Ne oklevajte, da pridete do podpore prijateljem, družini in celotni zdravstveni ekipi.