Prehodna eritroblastopenija otroštva

Pregled

Čeprav se beseda zdi strašljiva, je prehodna eritroblastopenija otroštva (TEC) samoomejena anemija v otroštvu. To je najpogostejši vzrok za zmanjšano proizvodnjo rdečih krvnih celic v otroštvu. Eritroblasti so celice, ki se razvijejo v rdeče krvne celice in -penia prihaja iz grške besede za pomanjkanje. V bistvu je anemija posledica nezmožnosti kostnega mozga, da nekaj časa proizvaja rdeče krvne celice.

Simptomi

Anemija pri TEC je počasen proces, zato nekateri otroci nimajo simptomov. Ti otroci so lahko naključno najdeni v rutinskih opravilih krvi ali pa se lahko opomorejo brez vsakršnega zdravniškega oskrbe. Pri drugih bolnikih so simptomi povezani z anemijo. Vključujejo:

• Utrujenost ali utrujenost
• Bledo ali bledo kožo
• Omotičnost
• Hitri srčni utrip, znan kot tahikardija
• Kratka sapa

Rick Factors

Kot že ime pove, se TEC pojavlja v otroštvu. Večina otrok ima diagnozo od enega do štirih let. Zdi se, da imajo fantje nekoliko večje tveganje kot dekleta.

Diagnoza

Ni enotnega diagnostičnega testa za TEC. Nekateri bolniki se lahko identificirajo z rednim krvnim delom za dobro kontrolo otrok. Pri drugih bolnikih se pri sumu na anemijo ugotovi TEC pri popolni krvni sliki (CBC). Na splošno bo CBC razkril izolirano anemijo. Občasno lahko pride do nevtropenije (zmanjšano število nevtrofilcev, vrsta belih krvnih celic). Rdeče krvne celice so normalne velikosti, vendar se lahko povečajo, ko se bolnik začne opominjati.

Naslednji del dela je število retikulocitov. Retiklociti so nezrele rdeče krvne celice, ki se sproščajo iz kostnega mozga. V začetku tečaja je število retikulocitov navzdol, imenovano retikulocitopenija. Ko supresija kostnega mozga izgine, se število retikulocitov poveča (višje kot normalno), da se napolni rdeče krvne celice in se vrne v normalno stanje, ko se anemija izzveni.

Med delom je zelo pomembno razlikovati TEC od Diamond Blackfan anemije (DBA), dedne oblike anemije. Bolniki z DBA imajo hudo vseživljenjsko anemijo. Bolniki z DBA so na splošno mlajši (mlajši od 1 leta) ob diagnozi in rdeče krvne celice so večje od normalne (makrocitoza). Redko, če diagnoza ni jasna, je morda treba opraviti aspiracijo kostnega mozga in biopsijo. Včasih je najboljši potrditveni test za TEC, da bolnik opomore brez intervencije.

Vzroki

Kratek odgovor je, da ne vemo. Približno polovica bolnikov bo poročala o virusni bolezni 2 - 3 mesece pred diagnozo. Sumi, da virus povzroča začasno zatiranje proizvodnje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Nekateri virusi so bili povezani s TEC, vendar ne dosledno.

Trajanje

V večini primerov TEC preneha v 1 - 2 mesecih, vendar obstajajo poročila o tem, da so otroci potrebovali več časa, da si opomore.

Zdravljenje

• Opazovanje: Če je anemija blaga in je vaš otrok asimptomat, zdravljenje morda ne bo potrebno. Vaš zdravnik lahko sčasoma spremeni krvno sliko vašega otroka, dokler je ne odpravi.
• Kortikosteroidi: Včasih so uporabili steroide, kot je prednizon, vendar ni trdnih dokazov, da to zdravljenje skrajša čas do okrevanja.
• Transfuzija: Če je anemija huda ali če je vaš otrok simptomatiziran zaradi anemije (omotica, utrujenost, zasoplost, povišan srčni utrip itd.), Lahko dobite transfuzijo krvi.